本文主題:面肌無力專題 -- 面肌無力的原因 面肌無力的治療方案

面肌無力

 

  面神經由支配面部表現肌的運動纖維和中間神經兩部分組成。中間神經由感覺和副交感纖維組成。面部經損傷的部位可在腦幹內、顱底、面神經管及其遠端。因展神經核及腦橋側視中樞與面神經核相鄰。故涉及面神經的腦幹病變常伴有眼外展或側視麻痺組成的交叉性癱瘓。面神經損傷主要表現為面神經周圍性癱瘓或面肌痙攣。

  面神經損傷的常見原因是顱中窩巖骨部及乳突部的骨折,該部約有50%的縱行骨折和25%的橫行骨折伴發第Ⅶ顱神經損傷。特別是與巖錐長軸平行的縱行骨折,面神經最易遭受牽扯、挫傷或骨折片壓榨而致早髮型或遲髮型面神經麻痺。

  是一組病因未明的選擇性侵犯脊髓前角細胞,腦幹後組運動神經元,皮質錐體細胞及錐體束的慢性進行性變性疾病。臨床特徵為上,下運動神經元受損症狀和體徵並存、表現為肌無力,肌萎縮與錐體束徵不同的組合、感覺和括約肌功能一般不受影響。

  面肌無力症狀需要和下面的症狀相互鑑別。

  面肌萎縮:肌肉萎縮症中最難治癒的就是面部肌肉萎縮症,而且對患者的生活影響最大。面部肌肉萎縮是指發育正常的實質組織、器官和細胞的重量減輕,體積縮小,功能低下,萎縮細胞的蛋白質合成減少,分解增多,以適應其營養水平低下的生存環境。面神經對面部肌肉的代謝有調節作用。當神經幹受到損傷後,相應的組織由於失去神經的調節作用可發生面部肌肉萎縮。

  廢用性萎縮(面部肌肉長期不能活動時,神經感受器缺乏向心性刺激,因而離心性衝動也就減少,致使該處的血液供應和物質代謝逐漸降低而發生萎縮),去處病因後萎縮的細胞能恢復常態。萎縮細胞胞漿內的細胞器大量退化,自噬小體增多,因而可有大量未能被溶酶體酶降解、富含磷脂的殘體(即脂褐素)積聚。這也就是面肌萎縮較重的患者為什麼面部色澤灰暗或呈褐色的緣故。

  面部肌肉萎縮是指橫紋肌營養不良,肌肉體積較正常縮小,肌纖維變細甚至消失。神經肌肉疾肥大。肌肉營養狀況除肌肉組織本身的病理變化外,更與神經系統有密切關係。脊髓疾病常導致肌肉營養不良而發生肌肉萎縮。

  按面部肌肉萎縮發病機理分類:(1)由全身營養障礙,廢用,內分泌異常而引起的肌肉變性,肌肉結構異常等病因產生的面部肌肉萎縮。 (2)遺傳、中毒、代謝異常、感染、變態反應等引起的面部肌肉萎縮,此種分類臨床意義不大,因病因一時難以明確。

  據面部肌肉萎縮的原發病變分類: (1)神經原性面部肌肉萎縮(2)肌原性面部肌肉萎縮(3)廢用性面部肌肉萎縮。神經原性肌肉萎縮主要指脊髓前角細胞及末梢神經等下運動神經元的病變,屬於原發性神經原性肌肉萎縮。三者又彼此互相關連,而上運動神經元性病變雖也出現肌肉萎縮,有人將其列為繼發性,晚期為廢用性萎縮。肌原性肌肉萎縮是指肌肉本身病變引起的。廢用性肌肉萎縮尚可郵於全身消耗性疾病。

  重症肌無力:重症肌無力是一種神經至肌肉傳遞障礙的自身免疫性疾病。是神經肌肉接頭處傳遞障礙的慢性疾病,乙醯膽鹼受體 (AChR)抗體是導致其發病的主要自身抗體, 主要是產生Ach受體抗體與Ach受體結合,使神經肌肉接頭傳遞阻滯,導致眼肌、吞嚥肌、呼吸肌以及四肢骨骼肌無力,也就是說支配肌肉收縮的神經在多種病因的影響下,不能將“訊號指令”正常傳遞到肌肉,使肌肉喪失了收縮功能,臨床上就出現了眼瞼下垂、複視、斜視,表情肌和咀嚼肌無力, 表現為表情淡漠、不能鼓腮吹氣等,延髓型肌無力則出現語言不利、伸舌不靈、進食困難、飲食嗆咳,和四肢肌無力。

  面肌癱瘓:顏面肌分表情肌和咀嚼肌兩部分,前者由面神經支配,後者由三叉神經運動支支配。此處所敘述面肌癱瘓僅討論表情肌麻痺,即面神經麻痺的有關內容,面神經麻痺在腦神經疾患中較為多見,依據病因將其分成特發性(Bell)、外傷、感染、腫瘤、神經源性等5種主要型別。特發性面神經麻痺即Bell麻痺,作為單獨的疾病詳細介紹。其他型別面神經麻痺在此處敘述。

  上,下運動神經元受損症狀和體徵並存、表現為肌無力,肌萎縮與錐體束徵不同的組合、感覺和括約肌功能一般不受影響。

  具體表現為舌肌萎縮、進食嗆咳、飲水從鼻孔嗆出、講話語音不清、聲音嘶啞、常伴頭部側彎無力;咽反射消失、 軟顎不能動、舌肌肌束顫動。

  早髮型者,傷後立即出現面肌癱瘓,患側失去表情,眼瞼閉合不全,口角偏向健側,尤以哭、笑時更為明顯,患眼常有暴露性角膜炎。如果面神經損傷在鼓索神經近端,則同側舌前2/3味覺亦喪失。遲髮型者常於傷後5~7天出現面肌癱瘓,多因出血、缺血、水腫或壓迫所致,預後較好。

  1、起居有常,首先要按排好一日生活秩序,按時睡眠,按時起床,不要熬夜,要勞逸給合。

  2、避風寒、防感冒,肌無力患者抵抗力較差,傷風感冒不僅會促使疾病復發或加重,還會進一步降低機體對疾病的抵抗力。

  3、飲食要有節,痿證的病機與脾氣虧虛關係密切,故調節飲食更為嚴重,不能過飢或過飽,在有規律,有節度,同時各種營養要調配恰當,不能偏食。

  4、注意適量運動,鍛鍊身體增強體質,但不能運動過量,特別是重症肌無力病人運動過量會加重症狀,所以病人要根據自己的情況選擇一些有助於恢復健康的運動。病情較重的病人或長期期臥床不起的病人,應給予適當的按摩防止褥瘡的產生。

  5、在治療上病人應有良好的心態與康復的信心。鼓勵病人和病人本身應該有積極樂觀的治療信心,減少病人的心裡負擔,避免精神剌激和過度腦力(體力)勞累。

  6、注意各種感染,生活保持有規律,飲食方面應多食富含高蛋白的食物如:雞、鴨、魚、瘦肉、豆腐、黃豆、雞蛋、植物蛋白與動物蛋白以及新鮮蔬菜水果,營養搭配對病人來講非常重要,注意食物的易消化性。

  7、忌食:生、泠、辛、辣性食物以及菸酒等刺激。服藥其間禁食綠豆 。

  上、下運動神經元受損症狀和體徵並存、表現為肌無力,肌萎縮與錐體束徵不同的組合、感覺和括約肌功能一般不受影響。

  具體表現為舌肌萎縮、進食嗆咳、飲水從鼻孔嗆出、講話語音不清、聲音嘶啞、常伴頭部側彎無力;咽反射消失、 軟顎不能動、舌肌肌束顫動。

  早髮型者,傷後立即出現面肌癱瘓,患側失去表情,眼瞼閉合不全,口角偏向健側,尤以哭、笑時更為明顯,患眼常有暴露性角膜炎。如果面神經損傷在鼓索神經近端,則同側舌前2/3味覺亦喪失。遲髮型者常於傷後5~7天出現面肌癱瘓,多因出血、缺血、水腫或壓迫所致,預後較好。