本文主題:低鈣血癥專題 -- 低鈣血癥的原因 低鈣血癥的治療方案

低鈣血癥

 

  正常入血清總鈣量相當恆定,為2.25 ~ 2.75mmol / L,兒童偏高。血漿和體液中的鈣主要以結合鈣和遊離鈣兩種方式存在。前者主要與清蛋白結合,少量與有機酸結合,如拘椽酸鈣、乳酸鈣、磷酸鈣等。遊離鈣與結合鈣不斷交換處於動態平衡,它主要受pH的影響。酸血癥時遊離鈣(Ca2+)增多而鹼血癥時相反。此外血鈣與血磷濃度之間維持一定乘積,即[Ca] ×[P]=350-400 mg / L。只有遊離鈣才真正具有鈣的生理功能。血清鈣低於2.2mmol / L者稱低鈣血癥。

  病因分類

  (一)甲狀旁腺激素(PTH)缺乏或作用受阻

  原發性或稱特發性甲狀旁腺功能減退症少見,系自身免疫性疾病,與胸腺不發育同時存在者稱DiGeorge綜合徵,如同時合併甲狀腺和腎上腺皮質功能減退者稱多發性內分泌功能減退症。在臨床繼發性甲狀旁腺功能減退症患者較多見,常見於甲狀腺功能亢進患者接受放射性碘治療或甲狀腺手術切除、損傷所致。

  (二)維生素D缺乏或代謝異常

  1.維生素D缺乏:見於食物中缺乏,腸道吸收不良、接觸陽光過少、多次妊娠、長期哺乳等。

  2.維生素D的羥化障礙:見於肝硬化、腎衰竭、遺傳性L—a羥化酶缺乏等疾病,後者為維生素D依賴性佝僂病I型。

  3.維生素D抵抗:終末靶器官對1,25(OH)2D3不敏感,為維生素D依賴性佝僂病II型。

  (三)慢性腎功能不全。

  (四)急性胰腺炎。

  機理

  成入每日需鈣量為0.5 ~ 1 g,兒童、妊娠和哺乳期需鈣量增多,攝入的鈣主要在十二指腸和空腸上段被吸收,決定鈣吸收的因素是維生素D和機體對鈣的需要量。吸收的維生素D無活性,它需經肝、腎羥化為1,25(H)2?D3後才具有活性。有活性的1,25(OH)2?D3才能促進鈣、磷的吸收,調節鈣、磷代謝和骨代謝。PTH對鈣、磷代謝具有重要的調節作用。PTH的分泌主要受血清Ca2+水平的反饋調節。PTH的基本功能是動員骨鈣,促進腸對鈣的吸收,排出尿磷,維持血鈣水平,同時促進腎轉化25(OH)?D3為1.25(OH)2?D3,促進腎小管對鈣的回吸收。因此,甲狀旁腺功能減退,維生素D缺乏或代謝異常都可致低鈣血癥的發生。

  慢性腎功能衰竭時低血鈣的發生主要與腎小球濾過率降低,磷酸鹽排出受阻,導致血磷升高;腎小管對維生素D的羥化障礙;腸對鈣的吸收減少;骨骼對PTH的敏感性降低,骨鈣動員入血受阻等機制有關。急性胰腺炎時因胰腺炎症、壞死,釋放的脂肪酸與鈣結合形成鈣皁;以及胰腺炎可引起胰高血糖素分泌過多,後者刺激降鈣素分泌增加,這些都與低血鈣的發生有關。

  高鈉血癥早期突出的症狀是口渴,重症患者由於腦細胞脫水而主要表現神經系統的症狀如煩躁、嗜睡、健反射亢進,肌張力增高,後期出現抽搐、驚厥、昏迷。

  高鉀血癥:血清鉀高於5.5mmol / L。早期可出現肌無力,嚴重者腹反射消失,肌肉麻痺,甚至呼吸肌也麻痺。迴圈系統早期脈率緩慢,嚴重者心律失常,甚至心室纖顫導致心臟停搏。

  輕度低鉀血癥患者常無明顯的臨床症徵,可出現全身軟弱無力,肢體軟癱,膽反射減弱或消失,嚴重者有呼吸肌麻痺及心功能障礙m心律紊亂,心臟擴大,甚至心臟停搏入。

  高鈣血癥:血清蛋白正常時,血清鈣增高>2.75mmol / L。除原發疾病的體徵外,高鈣血癥的主要體徵為情緒改變、憂鬱、健反射增強、痛覺減弱、肢體近端肌群無力、步態不穩等。此外應注意腎功能受損及心功能改變的症徵。

  低鈉血癥:血鈉正常值為 142 mmol/L(135-145 mmol/L),血鈉低於 135mmol/L。低鈉血癥輕者可無明顯症徵表現,或只表現疲乏無力、厭食、噁心、嗜睡,重者可出現神志不清、誰妄、噴射性嘔吐、驚厥、昏迷。體格檢查應注意體重和皮膚的改變,如皮膚的彈性。水腫或脫水的各種症徵。如出現心率、頸靜脈充盈度和血壓的變化,提示已有迴圈功能的障礙,說明病情已發展到嚴重階段。

  正常月經週期的卵泡期,血清睪酮濃度平均為0.43ng/ml,高限為0.68ng/ml,如超過0.7ng/ml(=2.44nmol/L),即高雄激素血癥,也稱為高睪酮血癥。是一種常見的婦科內分泌疾病。比較常見的是月經稀發,閉經或功能失調性子宮出血等月經改變,不排卵、不孕。有的有男性化改變,如多毛、喉節增大、音調低沉。有的肥胖、有痤瘡、乳房發育不良、子宮發育較差,卵巢增大,少數病例陰蒂肥大。

  迴圈血液中磷酸鹽濃度低於正常而引起的磷代謝紊亂。又稱低磷血癥。表現有溶血、倦怠、軟弱及驚厥。

  高尿酸血癥又稱痛風(gout),是一組嘌呤代謝紊亂所致的疾病,其臨床特點為高尿酸血癥(hyperuricemia)及由此而引起的痛風性急性關節炎反覆發作、痛風石沉積、痛風石性慢性關節炎和關節畸形,常累及腎臟引起慢性間質性腎炎和尿酸腎結石形成。病可分原發性和繼發性兩大類,原發性者病因除少數由於酶缺陷引起外,大多未闡明,常伴高脂血症、肥胖、糖尿病、高血壓病、動脈硬化和冠心病等,屬遺傳性疾病。繼發性者可由腎臟病、血液病及藥物等多種原因引起。

  高胱氨酸尿症和胱硫醚尿症患者早期即可發生全身動脈粥樣硬化和血栓形成。

  高粘血癥(或稱高粘滯血癥)是由於或幾種血液粘之因子升高,使血液過渡粘稠、血流緩慢造成,以血液流變學引數異常為特點的臨床病理綜合症。

  半乳糖血症(galactosemia)為血半乳糖增高的中毒性臨床代謝綜合徵。多數患兒在出生後數天,因哺乳或人工餵養牛乳中含有半乳糖,出現拒乳、嘔吐、噁心、腹瀉、體重不增加、肝大、黃疸、腹脹、低血糖、蛋白尿等,有上述表現者應考慮有半乳糖血症可能,需即施行有關實驗室檢查,若能及時檢出及採取相應措施,否則可迅速出現白內障及精神發育障礙。

  低氧血癥是指血液中含氧不足, 動脈血氧分壓(pao2)低於同齡人的正常下限,主要表現為血氧分壓與血氧飽和度下降。成人正常動脈血氧分壓(PaO2):83―108mmHg。各種原因如中樞神經系統疾患,支氣管、肺病變等引起通氣和(或)換氣功能障礙都可導致缺氧的發生。因低氧血癥程度、發生的速度和持續時間不同,對機體影響亦不同。低氧血癥是呼吸科常見危重症之一,也是呼吸衰竭的重要臨床表現之一。

  冷球蛋白血癥:1.紫癜為最常見的皮膚症狀,其他如寒冷性蕁麻疹、Raynaud現象、 肢端發紺和網狀青斑,皮膚壞死和潰瘍。2.關節痛是混合性冷球蛋白血癥患者的常見症狀,常發生在手、膝關節,為多關節痛,對稱或不對稱,偶有關節紅腫。3.腎損害可表現為急性和慢性腎炎,也可為腎病綜合徵、腎衰。4.神經系統主要為周圍神經病變。其它如肝脾腫大、嚴重腹痛、心包炎和全身淋巴結腫大等。5.實驗室檢查 90% 以上Ⅰ型和80%以上Ⅱ型患者血中冷球蛋白含量>1mg/ml,80%以上Ⅲ型患者則

  應注意詢問有無慢性腎功能不全,甲狀腺功能亢進經手術或放射治療,其他甲狀腺和頸部手術,肝臟疾病,腸道吸收不良,攝入不足,缺乏光照,多次妊娠,長期哺乳的歷史。長期應用抗癲痛藥(如撲癲酮、苯妥英鈉、苯巴比妥、卡馬西平等)或魚精蛋白、肝素、反覆輸入含拘檬酸鈉的血液均可導致低鈣血癥。此外應詢問有無手足搐期發作和感覺異常,以及骨質鈣化障礙的歷史。

      1.處理原發病。

  2.補充鈣劑。

  (一)病史

  應注意詢問有無慢性腎功能不全,甲狀腺功能亢進經手術或放射治療,其他甲狀腺和頸部手術,肝臟疾病,腸道吸收不良,攝入不足,缺乏光照,多次妊娠,長期哺乳的歷史。長期應用抗癲痛藥(如撲癲酮、苯妥英鈉、苯巴比妥、卡馬西平等)或魚精蛋白、肝素、反覆輸入含拘檬酸鈉的血液均可導致低鈣血癥。此外應詢問有無手足搐期發作和感覺異常,以及骨質鈣化障礙的歷史。

  (二)體格檢查

  低血鈣時神經肌肉興奮性增高,可出現手足抽搐、肌痙攣、喉鳴、驚厥,以及易激動、情緒不穩、幻覺等精神症狀。低鈣血癥患者可表現Chvostek和Trousseau徵陽性,但約l/3的患者可為陰性。低鈣血癥伴體內鈣缺乏時,可引起骨質鈣化障礙,小兒可出現佝僂病、囪門遲閉、骨骼畸形,成入可表現骨質軟化、纖維性骨炎、骨質疏鬆等。

  新生兒低血鈣嚴重者可併發心力衰竭。

  (三)化驗室檢查

  1.血鈣測定 血清蛋白濃度正常時,血清鈣<2.2mmol/L(8.5mg / dl),稱為低鈣血癥。

  2.血清磷測定 血清磷增高而血鈣降低多由於急、慢性腎功能衰竭或特發性、假性甲狀旁腺功能亢進所致,而血清磷降低的低鈣血癥多見於吸收不良、維生素D缺乏、急性胰腺炎和急性腎衰竭的多尿期。

  3.尿磷測定 低血鈣而尿磷增高多見於維生素D缺乏、吸收不良等,尿磷降低多為特發性或假性甲狀旁腺功能減退和鎂缺乏等。

  4.血清PTH測定 血清PTH增高多見於維生素D缺乏、吸收不良、急性或慢性腎衰竭。假性甲狀旁腺功能亢進等,血清PTH降低多為特發性甲狀旁腺功能亢進、急性胰腺炎和鎂缺乏等。5.25一羥膽骨化醇測定 此正常參考值為15-80g/ml。肝膽系統疾病時25(OH)?D3生成減少,維生素D缺乏性軟骨病的主要生化學特徵就是血漿25(OH)?D3缺乏,而假性維生素D缺乏症患者血中的25(OH)?D3濃度正常。

  (四)器械檢查

  1.心電圖檢查 低鈣血癥心電圖表現主跡QT時間延長、ST段延長、T波低平或倒置。

  2.CT掃描和X線檢查 多無特殊發現,偶見骨硬板增厚。如顯示腦鈣化、基底結鈣化多為特發性或假性甲狀旁腺功能減退。