本文主題:皮膚繃緊肥厚失去彈性專題 -- 皮膚繃緊肥厚失去彈性的原因 皮膚繃緊肥厚失去彈性的治療方案

皮膚繃緊肥厚失去彈性

 

  是一種同時或不同時具有紅斑狼瘡、皮肌炎或多發性肌炎、硬皮病類風溼性關節炎等混合表現,而不能確定其為哪一種病、血中有高效價的斑點型熒光抗核抗體和抗核糖核蛋白(n-RNP)抗體的結締組織病,腎臟累及少,對皮質類固醇效果好,預後亦佳。本病以女性多見佔80%,發病以30歲左右多見,但兒童和老年都可罹病。

  根據多種免疫學檢測異常,系自身免疫病,患者有B淋巴細胞功能亢進和T抑制性淋巴細胞功能減低,T細胞免疫調節異常,與SLE中不同,MCTD患者迴圈Tar細胞數正常或增高,但對T淋巴細胞反饋抑制受損,此功能異常不能以血清胸腺因子糾正,或認為患者的T 抑制性淋巴細胞對T輔助性淋巴細胞的抑制功能受損,或由於U1RNP抗體通過Fc受體能穿透單個核細胞,使T抑制性細胞也存在缺陷,患者的單核吞噬系統清除免疫複合物Fc受體的功能正常。

  抗dsDNA抗體少或陰性而抗nRNP抗體增高,有人認為病毒等感染,產生細胞損傷和ENA因具有可溶特性,較DNA容易進入血流,促使抗體產生及免疫複合物的形成,然後沉著於各種組織和臟器,產生相關的症狀。

  至於MCTD中腎臟發病率少,Morris和Hamberger等經動物實驗證明ENA可抑制DNA和抗DNA抗體的免疫複合物的合成,從而對腎臟起保護作用,但近來亦有研究認為腎臟累及可高達25%,提示RNP免疫複合物無保護作用。

  1.系統性紅斑狼瘡:顴部蝶形紅斑、腎臟累及多及程度重,抗dsDNA、抗Sm抗體陽性,LE細胞陽性率高,罕見灌木叢型甲皺毛細血管異常,手面罕見腫脹和手指硬化可與混合性結締組織病鑑別。

  2.硬皮病:本病皮膚硬化不僅侷限於面、手部,臂、頸和軀幹部亦可累及,ANA熒光核型除斑點外尚可見著絲點型,抗nRNP抗體陽性率低,且為低效價,對皮質類固醇的效應亦較差,可予鑑別。

  3.皮肌炎或多發性肌炎:混合性結締組織病尚具有皮肌炎外若干紅斑狼瘡和硬皮病特徵,血清高陽性率和高效價抗nRNP抗體可予區別。

  4.重疊綜合徵:此類病例症狀需同時符合兩種疾病以上的診斷標準,且無高效價的抗nRNP抗體。

  ①肌炎(嚴重);②肺部損害,a.DLco<70%,b.肺動脈高壓,c.活檢示肺血管增殖性損害;③雷諾現象或食道蠕動功能異常;④腫脹手或指端硬化;⑤抗ENA抗體滴度≥1∶10,000,且抗U1RNP抗體(十),抗Sm抗體(一),確診條件需符合4項指標以上同時排除抗Sm抗體(十),然臨床上即使符合Sharp診斷的病例在以後的隨訪中,有一部分病例轉歸成其他結締組織病。

  (1)避免風寒溼邪侵襲。要防止受寒、淋雨和受潮;關節處要注意保暖,不穿溼衣,溼鞋、溼襪等;不要貪涼受露暴飲冷飲;不要臥居溼地等。另外,勞動或運動後,不可趁身熱汗出未乾便入水洗浴;有些職業是工作在水溼潮寒的環境中,如漁業、井業、露天作業等,一定要注意使用勞動保護用品;墊褥、被蓋應勤洗勤晒,以保持清潔和乾燥;勞動汗出,裡衣汗溼後應及時更換洗淨。

  (2)加強鍛鍊,增強體質。凡堅持體育鍛煉的人,身體就強壯,抗病能力強,很少患病,其抗禦風、寒、溼邪侵襲的能力比一般未經過體育鍛煉者要強的多。經常參加體育鍛煉,如練氣功,打太極拳,做保健體操,做廣播體操等均能增強機體抗風寒溼邪的能力。《內經》所謂“正氣存內,邪不可幹”,“邪之所湊,其氣必虛”,正是這個道理。

  (3)預防和控制感染。有些類風溼性關節炎是在患了扁桃體炎、鼻竇炎、咽峽炎。齲齒等感染性疾病之後而發病的,人們認為這是人體對這些感染的病原體發生了免疫反應而引起本病。所以,預防和控制體內感染病灶業適逢重要。

  (4)注意勞逸結合。飲食有節、起居有常、不忘作勞是強身保健的主要方式。過渡疲勞,正氣易損,風寒溼邪可乘虛而入。臨床上,有些類風溼性關節炎患者的病情雖然基本控制,處於疾病的恢復期,但往往由於勞累而重新加重或復發。所以,要注意勞逸結合,活動與休息要適度。

  (5)保持正常的心理狀態。本病有很大一部分是由於心理狀態異常如精神受刺激、心情壓抑、過渡悲傷而誘發;而在患了本病之後,情緒的波動又往往使病情加重。因此,保持心情舒暢對預防類風溼性關節炎有重要意義。

  ①肌炎(嚴重);②肺部損害,a.DLco<70%,b.肺動脈高壓,c.活檢示肺血管增殖性損害;③雷諾現象或食道蠕動功能異常;④腫脹手或指端硬化;⑤抗ENA抗體滴度≥1∶10,000,且抗U1RNP抗體(十),抗Sm抗體(一),確診條件需符合4項指標以上同時排除抗Sm抗體(十),然臨床上即使符合Sharp診斷的病例在以後的隨訪中,有一部分病例轉歸成其他結締組織病。