本文主題:貧血專題 -- 貧血的原因 貧血的治療方案

貧血

  概述

  貧血是指單位容積迴圈血液內的血紅蛋白量、紅細胞數和紅細胞壓積低於正常的病理狀態。據世界衛生組織統計:全球約有30億人不同程度貧血,每年因患貧血引致各類疾病而死亡的人數上千萬。中國患貧血的人口概率高於西方國家,在患貧血的人群中,女性明顯高於男性,老人和兒童高於中青年,這應引起我們的重視。在接觸有害物質的生產工人中,應加強勞動保護在日常生活中不濫用藥物,嚴格掌握適應症。

  貧血是由什麼原因引起的?

  (一)紅細胞生成減少性貧血:

  造血細胞、骨髓造血微環境和造血原料的異常影響紅細胞生成,可形成紅細胞生成減少性貧血。

  1.造血幹祖細胞異常所致貧血

  (1)再生障礙性貧血(aplasticanemia,AA):AA是一種骨髓造血功能衰竭症,與原發和繼發的造血幹祖細胞損害有關。部分全血細胞減少症的發病機制與B細胞產生抗骨髓細胞自身抗體,進而破壞或抑制骨髓造血細胞有關。

  (2)純紅細胞再生障礙貧血(pure red cellanemia,PRCA):PRCA是指骨髓紅系造血幹祖細胞受到損害,進而引起貧血。依據病因,該病可分為先天性和後天性兩類。先天性PRCA即Diamond-Blackfan綜合徵,系遺傳所致;後天性PRCA包括原發、繼發兩類。有學者發現部分原發性PRCA患者血清中有自身EPO或幼紅細胞抗體。繼發性PRCA主要有藥物相關型、感染相關型(細菌和病毒,如微小病毒B19、肝炎病毒等)、自身免疫病相關型、淋巴細胞增殖性疾病相關型(如胸腺瘤、淋巴瘤、漿細胞病和淋巴細胞白血病等)以及急性再生障礙危象等。

  (3)先天性紅細胞生成異常性貧血(congenital dyserythropoieticanemia,CDA):CDA是一類遺傳性紅系幹祖細胞良性克隆異常所致的、以紅系無效造血和形態異常為特徵的難治性貧血。根據遺傳方式,該病可分為常染色體隱陛遺傳型和顯性遺傳型。

  (4)造血系統惡性克隆性疾病:這些疾病造血幹祖細胞發生了質的異常,包括骨髓增生異常綜合徵及各類造血系統腫瘤性疾病如白血病等。前者因為病態造血,高增生,高凋亡,出現原位溶血;後者腫瘤性增生、低凋亡和低分化,造血調節也受到影響,從而使正常成熟紅細胞減少而發生貧血。

  2.造血微環境異常所致貧血造血微環境包括骨髓基質,基質細胞和細胞因子。

  (1)骨髓基質和基質細胞受損所致貧血:骨髓壞死、骨髓纖維化、骨髓硬化症、大理石病、各種髓外腫瘤性疾病的骨髓轉移以及各種感染或非感染性骨髓炎,均可因損傷骨髓基質和基質細胞,造血微環境發生異常而影響血細胞生成。

  (2)造血調節因子水平異常所致貧血:幹細胞因子(stem cellfactor,SCF)、白細胞介素(IL)、粒-單系集落刺激因子(GM-CSF)、粒系集落刺激因子(G-CSF)、紅細胞生成素(EPO)、血小板生成素(TPO)、血小板生長因子(TGF)、腫瘤壞死因子(TNF)和干擾素(IFN)等均具有正負調控造血作用。腎功能不全、肝病和垂體或甲狀腺功能低下等時產生EPO不足;腫瘤性疾病或某些病毒感染會誘導機體產生較多的造血負調控因子如TNF、IFN、炎症因子等,均可導致慢性病性貧血(anemiaof chronic disease,ACD)。

  3.造血原料不足或利用障礙所致貧血造血原料是指造血細胞增殖、分化、代謝所必需的物質,如蛋白質、脂類、維生素(葉酸、維生素B12等)、微量元素(鐵、銅、鋅等)等。任一種造血原料不足或利用障礙都可能導致紅細胞生成減少。

  (1)葉酸或維生素B12缺乏或利用障礙所致貧血:由於各種生理或病理因素導致機體葉酸或維生素B12絕對或相對缺乏或利用障礙可引起的巨幼細胞貧血。

  (2)缺鐵和鐵利用障礙性貧血:這是臨床上最常見的貧血。缺鐵和鐵利用障礙影響血紅素合成,有稱該類貧血為血紅素合成異常性貧血。該類貧血的紅細胞形態變小,中央淡染區擴大,屬於小細胞低色素性貧血。

  (二)溶血性貧血(HA)即紅細胞破壞過多性貧血。

  (三)失血性貧血:

  根據失血速度分急性和慢性,慢性失血性貧血往往合併缺鐵性貧血。可分為出凝血性疾病(如特發性血小板減少性紫癜、血友病和嚴重肝病等)所致和非出凝血性疾病(如外傷、腫瘤、結核、支氣管擴張、消化性潰瘍、痔和婦科疾病等)所致兩類。
  貧血與那些症狀混淆?

  鑑別貧血性質的指標,經常應用的是由紅細胞數、紅細胞壓積和血紅蛋白量計算出來的平均紅細胞容積(MCV)、平均紅細胞血紅蛋白(MCH)和平均紅細胞血紅蛋白濃度(MCHC)三項指標。

  MCV增大,見於再生障礙性貧血,減少,見於缺鐵性貧血。增高,是溶血的指徵、降低而伴有小細胞增多症,為缺鐵性貧血;降低而伴有大細胞增多症,為再生障礙性貧血。

  綜合MCV、MCH、MCHC三者的變化,可將貧血鑑別為低血素小紅細胞性貧血及高色素大細胞性貧血(MCV增大,MCHC高於正常值)三種。
  一、病因治療:

  治療貧血的原則著重採取適當措施以消除病因。很多時候,原發病比貧血本身的危害嚴重得多(例如胃腸道癌腫),其治療也比貧血更為重要。在病因診斷未明確時,不應亂投藥物使情況複雜,增加診斷上的困難。

  二、藥物治療:

  切忌濫用補血藥,必須嚴格掌握各種藥物的適應症。例如維生素B12及葉酸適用於治療巨幼細胞性貧血;鐵劑僅用於缺鐵性貧血,不能用於非缺鐵性貧血,因會引起鐵負荷過重,影響重要器官(如心、肝、胰等)的功能;維生素B6用於鐵粒幼細胞性貧血;皮質類固醇用於治療自身免疫溶血性貧血;睪丸酮用於再生障礙性貧血等。

  三、輸血:

  輸血主要的優點是能迅速減輕或糾正貧血。因此必須正確掌握輸血的適應症,如需大量輸血,為了減輕心血管系統的負荷過和減少輸血反應,可輸注濃縮紅細胞。

  四、脾切除:

  脾臟是破壞血細胞的重要器官,與抗體的產生也有關。

  五、骨髓移植:

  骨髓移植是近年來一種新的醫療技術,目前仍在研究試用階段,主要用於急性再生障礙性貧血之早期未經輸血或極少輸過血的病人,如果移植成功,可能獲得治癒。
  貧血的檢查?

  除紅細胞、血紅蛋白、紅細胞比積外,最基本的血液學檢查應包括:

  (一)網積紅細胞計數,校正網織紅細胞計數=患者的紅細胞壓積/0.45/L×網織紅細胞(%)。

  (二)MCV及MCHC 的測定。

  (三)外周血塗片,觀察紅細胞有無異形紅細胞,如球形紅細胞、靶形紅細胞、裂殖細胞,有無紅細胞大小不均,低色素和多染性紅細胞,嗜礆性點彩、卡伯特氏球、豪一週氏小體等。白細胞和血小板數量和形態學方面的改變,有無異常細胞。

  (四)骨髓穿刺作骨髓塗片檢查,對診斷不可缺乏,必要時應作骨髓活檢。骨髓檢查必須包括染色,以確診或排除缺鐵性貧血和鐵粒幼細胞性貧血。

  尿常規、大便隱血及寄生蟲卵、血液尿素氮、血肌酐以及肺部X線檢查等均不容忽視。