本文主題:特徵性趾端大片狀脫皮專題 -- 特徵性趾端大片狀脫皮的原因 特徵性趾端大片狀脫皮的治療方案

特徵性趾端大片狀脫皮

  皮膚粘膜淋巴結綜合症(mucocutaneouslymphnodesyndrome,MCLS)又稱川崎病(Kawasakidisease),是一種以全身血管炎變為主要病理特點的急性發熱性出疹性小兒疾玻1967年日本川崎富作醫生首次報道。由於本病可發生嚴重心血管病變,引起人們重視,近年發病增多,1990年北京兒童醫院風溼性疾病住院病例中,川崎病67例,風溼熱27例;外省市11所醫院相同的資料中,川崎病為風溼的2倍。顯然川崎病已取代風溼熱為我國小兒後天性心臟病的主要病因之一。目前認為川崎病是一種免疫介導的血管炎,暫編入結締組織疾病篇內。

  病因尚未明確。本病呈一定的流行及地主性,臨床表現有發熱、皮疹等,推測與感染有關。一般認為可能是多種病原,包括EB病毒、逆轉錄病毒(retrovirus),或鏈球菌、丙酸桿菌感染。1986年曾報道患者外周血淋巴細胞培養上清液中逆轉錄酶活性增高,提示該病可能為逆轉錄病毒引起。但多數研究未獲得一致性結果。以往也曾提出支原體、立克次體、塵蟎為本病病原,亦未得到證實。也有人考慮環境汙染或化學物品過敏可能是致病原因。

  1.丙種球蛋白 研究已證實早期靜脈輸入丙種球蛋白加口服阿司匹林治療,可降低該病冠狀動脈瘤的發生率,必須強調在發病後10天之內,用藥用法為每日靜脈滴注丙種球蛋白400mg/kg,2~4小時輸入連續4天;同時加口服阿司匹林50~100mg/kg?d分3~4次,連續4天,以後閏至5mg/kg?d頓服。

  2.阿司匹林 早期口服阿司匹林,可控制急性炎症過程,減輕冠狀動脈病變,但尚無對照研究表明阿司匹林治療能降低冠狀動脈瘤的發生率。服用劑量每天30~100mg?kg,分3~4次。

  3皮質激素 一向認為腎上腺皮質激素有較強的抗炎作用,可緩解症狀,但以後發現皮質激素易致血栓形成,並妨礙冠狀動脈病變修復,促進動脈瘤形成。故不宜單用。強地鬆等皮質激素治療,除非併發嚴重心肌炎或持續高熱。重症病例可聯合應用強地鬆和阿司匹林治療,為控制該病的早期炎症,反應一般不單用皮質激素。
  需與以下症狀相互鑑別:

  猩紅熱:是由產生紅疹毒素的乙型溶性鏈球菌感染所引起的一種急性傳染病,以發燒,咽疼,全身皮疹為特點。

  多形性紅斑多形性紅斑:又稱滲出性多形紅斑,是一種病因複雜的急性炎症性皮膚病。皮疹具有多形性,常伴粘膜損害,其特徵性皮損為虹膜樣紅斑。本病春秋季好發,易復發。10-30歲發病率最高。

  結節性血管炎(n.dularvascul沁s):是以淋巴細胞浸潤為主的皮膚小血管炎。臨床特點為好發於成年人,在小腿或足部反覆發生皮膚小結節,結節表面膚色正常或微紅,一般沿淺靜脈走行排列,自感輕微疼痛或有觸痛,一般無全身症狀。病程可數週至數月不等。
  川崎病治療

  治療方法

  一、急性期治療:在發病後10天之內用藥。

  早期口服阿司匹林可控制急性炎症過程,靜脈輸入丙種球蛋白加口服阿司匹林治療可降低川崎病冠狀動脈瘤的發生率。

  1、丙種球蛋白 每日靜脈滴注丙種球蛋白400mg/kg,2~4小時輸入,連續4天;同時加口服阿司匹林50~100mg/kg??d,分3~4次, 連續4天,以後減至5mg/kg??d,頓服。

  2、阿司匹林 服用劑量每天30~100mg??kg,分3~4次。服用14天,熱退後減至每日3~5mg/kg,一次頓服,收到抗血小板聚集作用。

  3、皮質激素 可聯合應用強地鬆和阿司匹林治療,為控制川崎病的早期炎症反應一般不單用皮質激素。強地鬆,口服,成人開始15mg~40mg/日,需要時可增至60mg /日,分次服用,病情穩定後逐漸減量。維持量5mg~10mg/日。

  二、恢復期治療

  1、抗凝治療

  服用阿司匹林每日3~5mg/kg,1次服用,至血沉、血小板恢復正常,如無冠狀動脈異常,一般在發病後6~8周停藥。對遺留冠狀動脈慢性期病人,需長期 服用抗凝藥物並密切隨訪。有小的單發冠狀動脈瘤病人,應長期服用阿司匹林3~5mg/kg?d,直到動脈瘤消退。對阿司匹林不耐受者,可用潘生丁每日 3~6mg/kg,分2~3次服。有巨瘤的患者易形成血栓、發生冠狀動脈狹窄或閉塞,可用口服法華令抗凝劑。

  2、溶栓治療

  對心有梗塞及血栓形成的病人採用靜脈或導管經皮穿刺冠狀動脈內給藥,促使冠脈再通,心肌再灌注。靜脈溶栓1小時內輸入尿激酶 20000u/kg,繼之以每小時3000~4000u/kg輸入。冠狀動脈給藥1小時內輸入尿激酶1000u/kg。也可用鏈激酶,靜脈溶栓1小時內輸 入鏈激酶10000u/kg,半小時後可再用1次。以上藥物快速溶解纖維蛋白,效果較好,無不良反應。

  3、冠狀動脈成形術

  近年應用氣囊導管對冠狀動脈狹窄病例進行擴張,已獲成功。

  4、外科治療

  冠狀動脈搭橋術的適應證為:

  ①左主幹高度閉塞;

  ②多枝高度閉塞;

  ③左前降支近高度閉塞。對嚴重二尖瓣關閉不全病例,內科治療無效,可行 瓣膜成形術或瓣膜置換術。

  5、發生心原性休克,心力衰竭及心律失常應予相應治療。
  暫無相關檢查。