本文主題:出生時小頭專題 -- 出生時小頭的原因 出生時小頭的治療方案

出生時小頭

  小頭常見於頭小畸形,是指頭較正常小兒低2個標準差別以上。

  引起頭小畸形的原因很多,母妊娠早期各種有害因素(感染、營養不良、中毒、放射線)均有可能影響胎兒顱腦的發育。代謝異常、染色體畸變(如21三體、18三體、13三體或其他異常)也常合併頭小畸形,還有一些家族遺傳性頭小畸形。出生時或生後各種原因(缺氧、感染、外傷)也可引起腦損傷和腦萎縮,頭圍變小,稱之為繼發性頭小畸形。
  嚴重的多動症與頭小畸形兒的鑑別:頭小畸形兒是指頭較正常小兒低2個標準差別以上,臨床上患兒體力發育和智力發育往往落後,臨床表現為雙手拍大、搓洗、擰絞、步態改變或共濟失調等,需與嚴重多動症的共濟失調多動症相區別,而頭小畸形一般智力低下較明顯,且有特殊的頭形,CT檢查可見腦體積小或腦萎縮、腦室及蛛網膜增寬,而嚴重多動症患兒一般智力正常,雖注意力不集中,活動過度影響學習成績,但智力影響不大,且CT檢查無陽性體徵。

  有些頭小畸形的腦子雖然小,但形態正常,另一些則有明顯的畸形或伴有擴大的腦室。

  病兒頭頂部小而尖,前額狹窄,顱穹窿小,枕部平坦,面部及耳部看起來相對較大,前囟及骨縫閉合過早,可有骨間嵴。

  頭小畸形患兒體力發育和智力發育往往落後,但並非所有頭小畸形的患兒均伴有智力低下,大約有7.5%頭圍低於正常2~3個標準差的小兒智力正常。部分患兒合併驚厥和/或腦性癱瘓。CT可見腦萎縮、腦室及蛛網膜下腔增寬,也有僅表現為腦體積小,而其他結構正常。

  另一種也可表現為頭小的綜合徵,稱之為Rett綜合徵。根據1984年維也納國際專題學術會議制訂的診斷標準如下:①女孩發病;②產前及圍產期正常,生後6~18周神經精神及運動發育正常;③出生時頭圍基本正常,生後6個月~4歲進行性發育遲滯而呈小頭;④1歲半~4歲智力逐漸退步,與周圍的聯絡減少;⑤1~4歲逐漸失去已獲得的手的技能,出現重複刻板的特異性雙手拍打、搓洗及擰絞動作,伴陣發性過度換氣、咬牙或凝視;⑥行走減少,步態改變或共濟失調;⑦病程中可有穩定期,進而出現癲癇及錐體束徵。
  頭小畸形可分真性頭小畸形,是相對頭小畸形,真性小頭畸形是多是由於一種常染色體畸變、或胎兒特別是在妊娠早期,受放射線照射或宮內感染而引起,顯示腦回過小,或無腦回,腦發育明顯延緩,常在胎兒第3-5月即停止進展,病人頭頂部小而尖,扁額,頭圍比胸轉小,最大不超過43釐米,最小可在25釐米以下,腦重量在900克以下,額與枕部常平坦,前囟閉合早,骨縫全部或部分閉合過早,身體及智力發育落後,語言及行為發育障礙,有的病人有驚厥,肌張力增淋巴,甚至有痙攣性癱瘓,其預事依腦發育不全程度而異,用鍼灸治療可收到一定的療效,相對頭小畸形也稱假性頭小畸形是由於炎症,腦血管損傷而引起的腦損傷和腦萎縮,頭圍減少的程度比真性小頭畸形輕些。

  目前無有效治療方案。預防妊娠早期胎兒畸形或宮內感染是有效方法,狹顱症等才考慮手術治療。為力,除非狹顱症等才考慮手術治療。
  本病的主要表現是在腦發育完成後,腦的重量明顯輕於正常,腦回過小或根本無腦回。大腦的發育明顯遲緩,甚至在嬰兒第3~5個月時,就停止發育。結果使患兒的頭頂變得小而尖、鼻樑凹陷、耳大、下額後縮、前額狹小而頭圍特小,最大不足42釐米。病兒的前額與枕部平坦,囟門及骨縫提早閉合。體格發育明顯異常,智力發育顯著遲緩。有的患兒甚至出現抽風、四肢僵硬或手足徐動及癱瘓。