本文主題:巨輸尿管症專題 -- 巨輸尿管症的原因 巨輸尿管症的治療方案

巨輸尿管症

 

  先天性巨輸尿管是由於輸尿管末端肌肉結構發育異常(環形肌增多、縱形肌缺乏),導致輸尿管末端功能性梗阻、輸尿管甚至腎盂嚴重擴張、積水。該病的特點是輸尿管末端功能性梗阻而無明顯的機械性梗阻,梗阻段以上輸尿管擴張並以盆腔段為最明顯,又稱為先天性輸尿管末端功能性梗阻。

  病因目前無一致看法,可能是胚胎髮育中輸尿管肌層的增生或肌束與原纖維間的比例失調,輸尿管下端近膀胱處狹窄,狹窄段與擴張段呈鮮明對比。部分病例可見輸尿管下端腔內有橫向黏膜皺褶或帆布樣瓣膜。

  遠端無動力性巨輸尿管無解剖上狹窄,但近端擴張,無蠕動功能,鏡下見輸尿管肌肉層相對缺乏,環肌增生,有的可見肌間神經細胞數目減少。

  1.嚴重的膀胱輸尿管反流可引起反流性巨輸尿管,臨床上表現為腰痠腰痛,但有排尿時腰痛加重現象。IVU檢查顯示患側腎、輸尿管擴張積水,並以下段輸尿管更明顯。行排尿期膀胱造影時可發現造影劑反流進入輸尿管。

  2.輸尿管下段結石可引起腎、輸尿管積水,繼發感染時可有發熱、尿頻、尿急和尿痛。病人可有腎絞痛。KUB平片上可見輸尿管行徑的陰影。尿路造影顯示結石部位排洩梗阻,梗阻上方輸尿管及腎盂積水。B超和CT檢查可發現陰性結石。

  3.可致輸尿管狹窄而引起腎、輸尿管積水。但多數病人以進行性尿頻、尿急、尿痛和血尿就診,有米湯樣膿尿。尿路造影顯示腎盂、腎盞破壞,腎實質形成空洞,輸尿管呈蟲蝕樣或串珠樣改變,管腔狹窄。檢查可見病變輸尿管口周圍充血、水腫和潰瘍,並可見結核結節。

  4.輸尿管囊腫 輸尿管囊腫系輸尿管開口處呈囊性擴張,開口細小,排尿不暢,可致輸尿管擴張,其擴張範圍輕者位於下段,重者全程輸尿管擴張。B超檢查時顯示膀胱內有一圓形囊性腫物。膀胱造影見膀胱內圓形充盈缺損。膀胱鏡檢查見輸尿管口圓形腫物,表面光滑,有一細小圓孔間斷噴尿,囊腫大小隨排尿而改變。

  該症並無特異性的臨床表現,大多以腰痠、脹痛為主訴就診,偶有因腰部包塊、腎功能不全就診者。

  本病由於缺乏特異性臨床表現與體徵,其確診有賴於影像學檢查。

  1.無明顯症狀,且腎功能良好者可定期觀察。

  2.輸尿管口擴張術對輕型患者有一定療效。

  3.症狀明顯或併發結石、感染者,如腎功尚好、輸尿管有蠕動時,可行盆段輸尿管裁剪整形修復及膀胱再植術。

  4.單側腎功嚴重受損者可行腎輸尿管切除術。

  5.腎功好,但輸尿管無蠕動者可行迴腸膀胱術。

  6.小兒病例宜儘早手術治療,以減輕或避免腎功能的損害。

  7.用抗生素是保證手術成功的必要手段,減少腎內感染的目的也是保護腎功能。故宜用腎毒性低的抗生素,並且在藥敏試驗和腎功能指標的參考下進行,才能有的放矢。

  8.手術中輸血儘量應用新鮮血,尤其是在腎功能不全的患者。護腎治療也是非常重要。

  該症並無特異性的臨床表現,大多以腰痠、脹痛為主訴就診,極個別的是因為因腰部的包塊、腎功能不全就診者。

     本病由於缺乏特異性臨床表現與體徵,其確診有賴於影像學檢查,影像學檢查主要依賴於B超,靜脈尿路造影,逆行性尿路造影及CT掃描。