本文主題:食管閉鎖專題 -- 食管閉鎖的原因 食管閉鎖的治療方案

食管閉鎖

 

  食管閉鎖又稱食管閉鎖症,天性食管閉鎖。在新生兒期並不罕見,小兒出生後即出現唾液增多,不斷從口腔外溢,頻吐白沫。

  食管閉鎖(atresia of oesophagus)及食管氣管瘻(tracheoesophagealfistula)在新生兒期並不罕見,小兒出生後即出現唾液增多,不斷從口腔外溢,頻吐白沫。食管閉鎖(atresia of oesophagus)及食管氣管瘻(tracheoesophagealfistula)在新生兒期並不罕見,根據國內統計,其發生率為2000~4500 個新生兒中有1 例,與國外發病率近似(2500~3000 個新生兒中有1 例)。佔消化道發育畸形的第3 位,僅次於肛門直腸畸形和先天性巨結腸。男孩發病率略高於女孩。過去患本病小兒多在生後數天內死亡,近年來由於小兒外科的發展,手術治療成功率日見增高。

  胚胎初期食管與氣管均由原始前腸發生,二者共同一管。在5~6周時由中胚層生長一縱嵴,將食管氣管分隔,腹側為氣管,背側為食管。食管經過一個實變階段,由管內上皮細胞繁殖增生,使食管閉塞。以後管內出現空泡,互相融合,將食管再行貫通成空心管。若胚胎在前8周內發育不正常,分隔、空化不全可引起不同型別的畸形。有人認為與血管異常有關,前腸血流供應減少,可致閉鎖。高齡產婦、低體重兒易於發生,1/3為早產兒。

  在診斷上,對不同型的食管閉鎖進行鑑別具有重要意義。

  按食管閉鎖的部位以及是否並有食管氣管瘻,先天性食管閉鎖可分為五種型別。

  Ⅰ型86.5% Ⅱ型0.8% Ⅲ型7.7% Ⅳ型0.7% Ⅴ型4.2% 。

  1.食管近段為盲端,遠段通入氣管後壁,形成食管氣管瘻。據Holder統計,此型最常見,約佔86.5%。

  2.食管近段通入氣管後壁,形成食管氣管瘻,遠端為盲端。此型少見,約佔0.8%。

  3.食管近段及遠段均為盲端,不通入氣管,無食管氣管瘻。此型佔7.7%。

  4.食管近段及遠段均分別通入氣管後壁,形成兩處氣管食管瘻。此型亦很少見,佔0.7%。

  5.食管腔通暢,無閉鎖,但食管前壁與氣管後壁相通,形成食管氣管瘻,佔4.2%。

  此外,鑑別診斷的疾病還應包括伴有或不伴有發紺的先天性心臟病;主動脈弓畸形;所有引起新生兒呼吸窘迫綜合徵的病變;喉食管裂畸形;神經性吞嚥困難;胃食管反流等。

  凡新生兒有口吐白沫、生後每次餵奶後均發生嘔吐或嗆咳、青紫等現象,再加以母親有羊水過多史或伴發其他先天畸形,都應考慮有先天性食管閉鎖的可能。腹部平軟表示無瘻管存在。上段有瘻管多出現奶後嗆咳、呼吸困難等症狀。下部有瘻管則出現腹脹。進一步明確診斷,簡易方法可從鼻孔插入8號導尿管,插入到8~12cm時,常因受阻而折回,正常小兒可順利無阻通入胃內。但應注意有時導管較細可捲曲在食管盲端內,造成入胃假象。檢查有無瘻管,可將導尿管外端置於水盆內,將導管在食管內上下移動,當尖端達到瘻管水平,盆內可見水泡湧出,患兒哭鬧或咳嗽時水泡更多,根據插入導管長度也可測定瘻管位置。如有條件可拍X線平片,觀察導尿管插入受阻情況,同時瞭解盲端高度,一般在胸椎4~5水平。Ⅰ型、Ⅱ型胃腸內不充氣。Ⅲ型或Ⅳ型、Ⅴ型空氣由瘻管入胃,可見胃腸充氣。經導尿管注入碘油1~2ml做碘油造影可檢查有無瘻管,一般不做常規檢查,忌用鋇劑,因有增加吸入性肺炎的危險。有人用食管鏡或氣管鏡直接觀察,或在氣管鏡內滴入美藍,觀察食管內有無美藍流入。應儘量爭取在尚未繼發肺炎時明確診斷。同時注意檢查有無肺炎及其他臟器畸形(心臟、消化、泌尿)。

  本病的治療手術是根本措施。在預防上主要是儘量做到早期發現,早期診斷,早期治療。對伴羊水過多的孕婦應警惕先天性畸形發生的可能。羊水穿刺造影和羊水甲胎蛋白、乙醯膽鹼酯酶同時升高有助於產前診斷。若見新生兒唾液過多須經常吸引,應高度警惕本病的可能。此時切忌行所謂“診斷性餵食”,而應行食管插管檢查,以避免肺炎發生及儘早明確診斷。

  在作食管造影時切忌應用鋇劑以免導致鋇肺、一般可造用水溶性碘劑,量要少。顯影劑須由導管緩慢注入盲端。攝片後立即吸淨顯影劑,以防引起肺炎。

  凡新生兒有口吐白沫、生後每次餵奶後均發生嘔吐或嗆咳、青紫等現象,再加以母親有羊水過多史或伴發其他先天畸形,都應考慮有先天性食管閉鎖的可能。腹部平軟表示無瘻管存在。上段有瘻管多出現奶後嗆咳、呼吸困難等症狀。下部有瘻管則出現腹脹。進一步明確診斷,簡易方法可從鼻孔插入8號導尿管,插入到8~12cm時,常因受阻而折回,正常小兒可順利無阻通入胃內。但應注意有時導管較細可捲曲在食管盲端內,造成入胃假象。檢查有無瘻管,可將導尿管外端置於水盆內,將導管在食管內上下移動,當尖端達到瘻管水平,盆內可見水泡湧出,患兒哭鬧或咳嗽時水泡更多,根據插入導管長度也可測定瘻管位置。如有條件可拍X線平片,觀察導尿管插入受阻情況,同時瞭解盲端高度,一般在胸椎4~5水平。Ⅰ型、Ⅱ型胃腸內不充氣。Ⅲ型或Ⅳ型、Ⅴ型空氣由瘻管入胃,可見胃腸充氣。經導尿管注入碘油1~2ml做碘油造影可檢查有無瘻管,一般不做常規檢查,忌用鋇劑,因有增加吸入性肺炎的危險。有人用食管鏡或氣管鏡直接觀察,或在氣管鏡內滴入美藍,觀察食管內有無美藍流入。應儘量爭取在尚未繼發肺炎時明確診斷。同時注意檢查有無肺炎及其他臟器畸形(心臟、消化、泌尿)。