本文主題:血管畸形專題 -- 血管畸形的原因 血管畸形的治療方案

血管畸形

  脈管瘤(vascular tumor)亦稱管型瘤,或分別稱血管瘤,淋巴管瘤;但有的脈管病變並非真性腫瘤故只能稱脈管畸形(vascular malformation)。系來源於血管或淋巴管的腫瘤或畸形。一般地說,血管畸形是一團異常的成熟的血管有一定的佔位性質,其危害主要是由於破裂出血,或血管栓塞。

  一種具有正常內皮細胞的組織結構和生物特性的毛細血管、靜脈和動脈或淋巴管的異常擴張和溝通。其血管內皮細胞無異常增殖,周圍有正常網狀結締組織包繞,內可見平滑肌組織。絕大多數(89.3%)出生後即發現,繼後隨年齡增長而緩慢生長,從不消退。

  血管畸形需要和血管瘤相互鑑別診斷:

  血管瘤與血管畸形是兩種不同的血管性疾病,它們的治療方法及預後均不相同,因此在診斷血管瘤時應注意與血管畸形相鑑別。

  一般情況下血管瘤和血管畸形可通過以下幾個方面進行鑑別:

  ①發病時間:血管瘤多在出生後1周至1個月出現,血管畸形多在出生時既已出現;

  ②生長速度:血管瘤多有快速增長(增長期)和緩慢消退(消退期)過程。血管畸形可能有發展,但發展速度緩慢;

  ③顏色:淺表的血管瘤呈鮮紅色,增生期顏色逐漸加深,開始消退時由鮮紅色轉變為暗紫色,最後呈花斑狀,消退完成後有的患兒殘存皮膚及皮下組織退行性改變:瘢痕、萎縮、脫色素、毛細血管擴張和皮膚鬆贅。深部血管瘤表面的皮膚隆起,正常顏色或透出藍色。血管畸形依其含有的毛細血管淋巴管、靜脈或動脈的差異而有不同的顏色;

  ④病變區溫度:血管瘤正常或略高,血管畸形明顯增高或正常;

  ⑤質地:血管瘤如橡皮樣,不能通過壓力將其中的血液排空,體位試驗陰性,消退的血管瘤為殘留的纖維脂肪組織,質地變軟;而血管畸形質軟、易壓縮、手指壓迫能快速排空其中的血液,體位試驗陽性;

  ⑥影像學檢查:主要為彩色B超和MRI。彩超:可以區分血管瘤和血管畸形,並進一步區分各種型別的血管畸形。彩色B超能顯示病變的層次、大小、血供等,對治療有很大幫助;MRI:既能表現病變的範圍,又能表現出血液流變學的特徵,是區別血管瘤和血管畸形檢查的金標準;三維CT:因其可明確地顯示病變內血管的情況及其與周圍組織的解剖關係,對鑑別診斷很有幫助。

  ⑦雌激素的測定:血管瘤患者血清雌二醇的水平明顯高於血管畸形及健康同齡兒童;

  ⑧免疫組織化學檢查:尿鹼性成纖維細胞生長因子(basic fibroblast growth factor,bFGF):增生期血管瘤患兒尿bFGF濃度顯著高於消退期血管瘤、血管畸形患兒和對照患兒。血管內皮細胞生長因子(vascular endothelial cell growth factor,VEGF):血管瘤增生期的VEGF 濃度顯著高於消退期血管瘤、血管畸形和陰性對照。增殖細胞核抗原(proliferating cell nuclear antigen, PCNA):增生期血管瘤PCNA表達陽性率及肥大細胞計數均明顯高於消退期嬰幼兒血管瘤及各類血管畸形。葡萄糖轉運蛋白-1(Glut1):增生早期,較多血管瘤內皮細胞表達Glut1,增生中期,絕大部分微血管內皮細胞和散在分佈的內皮細胞表達Glut1,增生晚期,Glut1表達迅速減弱;消退期血管瘤微血管內皮細胞不表達Glut1。所有海綿狀靜脈畸形、動靜脈畸形、毛細血管畸形、正常皮膚軟組織中的小動靜脈和微血管均不表達Glut1[10]。

  ⑨基因晶片將來也可以作為新增工具。有報道稱嬰幼兒血管瘤與染色體5q31-33有關。

  1.腫瘤性病變中只有血管瘤為真性腫瘤,其它均屬脈管畸形。老分類中的草莓樣血管瘤大多屬此類。

  2.從組織病理學角度增加了微靜脈畸形,微靜脈的管徑應比毛細管靜脈還要細(50~200um)。臨床上的葡萄酒色斑(port-wine stain, PWS)應屬微靜脈畸形而不是屬於毛細血管型。靜脈畸形應為老分類中的海綿型血管瘤。

  3.淋巴管畸形的微囊型似包括了老分類中的毛細管型和海綿型淋巴管瘤;而大囊型則相當於老分類中的囊腫型或囊性水瘤。

  4.混合型中的靜脈-淋巴管畸形應指老分類中及臨床常見的所謂海綿型淋巴血管瘤。而微靜脈-淋巴管畸形則係指老分類中的毛細管型淋巴血管瘤或血管淋巴管瘤。

  血管畸形的治療:

  血管瘤脈管畸形的治療應根據病損型別、位置及病員的年齡等因素來決定。目前的治療方法有外科切除、放射治療、激素治療、低溫治療、鐳射治療、硬化劑注射等。一般採用綜合療法。對嬰幼兒的血管瘤應行觀察,如發展迅速時,也應及時給予一定的干預治療。

  血管畸形則對激素治療不敏感。放射治療的效果尚不能完全肯定,且有致癌的可能,故目前多數人反對用放射治療。能切除的血管畸形可行手術治療,腫瘤切除後的創面可直接縫合或用區域性皮瓣轉移修復;大的創面需要遊離植皮;洞穿的缺損需行組織移植整復。脣、舌部的血管畸形應在不影響功能的情況下切除,如腫瘤過大則宜作分期切除,或於切除後殘留的病損內注射硬化劑,以免影響功能與外形。

  靜脈畸形可用5%魚肝油酸鈉(sodium morrhuate)或其他硬化劑行病損腔內注射,使病損組織纖維化、閉鎖,致病損縮小或消失。注射時宜暫壓迫周圍組織,阻斷血流;1~2周注射1次。注射劑量視病損大小決定,一般魚肝油酸鈉注入1次不超過5ml,如療效不好可用外科手術切除或低溫治療。面部微靜脈畸形可試用氬離子(Ar)鐳射或氪離子(Kr)光化學療法治療療效較好。YAG鐳射或低溫治療對黏膜下靜脈畸形有一定療效。

  動靜脈畸形,主要採用手術治療。手術時應先結紮切斷與腫瘤交通的動脈,爾後再切除病變。有時因病變廣泛,手術時需作一側或雙側頸外動脈結紮,以減少出血。近年來,由於介入放射學(interventional radiology)的發展可以應用經導管動脈栓塞技術(transcather arterial embolization, TAE, TCAE),以控制和減少術中出血。其止血效果遠較頸外動脈結紮為好;因為除動脈主幹外,動脈的各級分支,直至終末支均可得到栓塞,沒有末梢血管壓力驟降、管腔開放、反而形成側支迴圈之弊。常用的有效而安全的栓塞材料是明膠海綿。

  應當指出:曾有人試圖單獨應用頸外動脈結紮術以治療動靜脈畸形,經驗和實驗研究證明,不但無效,而且可以促進非正規的側支迴圈形成,反給後期進一步治療帶來困難和麻煩。應用頸外動脈結紮術治療動靜脈畸形不但在實際上是無效的,而且在理論上也是錯誤的。

  頜骨中心性血管畸形手術時極易出血,除準備足夠血源外,為控制出血可採用低溫、降壓麻醉。手術時應結紮一側或雙側頸外動脈,或直接先結紮下牙槽動脈(或上頜動脈);當然,TAE技術比頸外動脈結紮能更有效地控制術中出血。

  以前對頜骨中心性血管畸形多采用切骨手術,目前則傾向於儘量採用儲存性手術;其中介入性治療已初步取得成功,宜作為首選。其次,可選擇在有效的控制出血後,僅刮除骨內病損,能保留更多的骨組織以維護面部外形。當然對於骨質破壞過多過大,出血難以完全控制的病例也可採用切骨術。

  淋巴管畸形的治療主要採用手術,特別是對微囊型患者。小的病損可以全部切除;大的病損也可採用分期切除,或為改善功能和容貌的部份切除術。

  近年來臨床上採用平陽黴素治療脈管畸形的報道愈來愈多,其主要適應證為靜脈畸形和大囊型淋巴管畸形,並已取得一定療效。由於平陽黴素屬抗癌藥物,其遠期療效和不良反應有待繼續觀察。

  目前,治療血管瘤及脈管畸形的方法雖較多,但對大的脈管畸形的治療問題尚未完全解決。由於近年來整復外科,特別是顯微外科技術的進步,對一些巨大脈管畸形行“根治性”切除和缺損立即整復已成為可能,並將為更多的醫師所採用;為更多的病員所接受

  1.腫瘤性病變中只有血管瘤為真性腫瘤,其它均屬脈管畸形。老分類中的草莓樣血管瘤大多屬此類。

  2.從組織病理學角度增加了微靜脈畸形,微靜脈的管徑應比毛細管靜脈還要細(50~200um)。臨床上的葡萄酒色斑(port-wine stain, PWS)應屬微靜脈畸形而不是屬於毛細血管型。靜脈畸形應為老分類中的海綿型血管瘤。

  3.淋巴管畸形的微囊型似包括了老分類中的毛細管型和海綿型淋巴管瘤;而大囊型則相當於老分類中的囊腫型或囊性水瘤。

  4.混合型中的靜脈-淋巴管畸形應指老分類中及臨床常見的所謂海綿型淋巴血管瘤。而微靜脈-淋巴管畸形則係指老分類中的毛細管型淋巴血管瘤或血管淋巴管瘤。