本文主題:黏液性水腫專題 -- 黏液性水腫的原因 黏液性水腫的治療方案

黏液性水腫

 

  粘液性水腫也稱真性粘液性水腫,是由甲狀腺功能不全導致甲狀腺素缺少,面部出現蠟樣水腫。多見於因甲亢甲狀腺切除過多或放療破壞太多者。常伴有其他內分泌疾病。

  成人對甲狀腺激素缺乏的特徵性臨床反應。

  原發性甲狀腺功能減退症(甲減)是最常見型別,大概是自身免疫性疾病,通常發生是由於橋本甲狀腺炎,常常伴有堅實的甲狀腺腫大,過後,隨著病程發展,出現縮小的纖維性甲狀腺,無或很少有功能。第二個多見型別是治療後甲減,尤其因甲亢進行放射性碘和外科治療。丙硫氧嘧啶,他巴唑和碘過度治療甲減,終止治療後往往恢復。輕度甲狀腺功能減退常見於老年婦女。

  大多數伴有非橋本甲狀腺腫病人甲狀腺功能正常或有甲亢,但甲狀腺腫大甲減可發生於地方性甲狀腺腫病人。缺碘會減少甲狀腺激素合成;TSH釋放,在TSH興奮下甲狀腺增大,吸碘明顯增加,隨至甲狀腺腫大。如嚴重缺碘,病人會變成甲減,但自出現碘鹽,這種病在美國實際已消滅。地方性克汀病是缺碘地區先天性甲減最通常原因和全世界精神障礙的主要病因。

  罕見的遺傳性酶缺乏可使甲狀腺激素合成出現障礙和造成甲狀腺腫大甲減

  繼發性甲減發生於當下丘腦TRH分泌缺乏,下丘腦垂體軸衰竭或垂體缺乏TSH分泌時。

  最重要的是鑑別繼發性與原發性甲狀腺功能減退;繼發性甲狀腺功能減退少見,常常由於下丘腦-垂體軸心病變影響其他內分泌器官。已知甲狀腺功能減退婦女,繼發性甲狀腺功能減退的線索是閉經(而非月經過多)和在體檢時有些體徵提示區別。繼發性甲狀腺功能減退皮膚和毛髮乾燥,但不粗糙;皮膚常蒼白;舌大不明顯;心臟小心包無滲出漿液積貯;低血壓;因為同時伴有腎上腺功能不足和GH缺乏,所以常常出現低血糖。

  實驗室評估顯示,繼發性甲狀腺功能減退低血TSH水平(雖然放射免疫測定TSH水平可以正常,但生物活性降低),而原發性甲狀腺功能減退,對垂體無反饋抑制,血清TSH水平增高。血清TSH是診斷原發性甲狀腺功能減退最簡單和最敏感的試驗。原發性甲狀腺功能減退血清膽固醇常增高,而繼發性甲狀腺功能減退很少如此。其他垂體激素和其相應靶腺激素可以低。

  TRH試驗(見前甲狀腺功能實驗室檢查)有助於區別繼發於垂體功能衰竭和繼發於下丘腦衰竭的甲狀腺功能減退。後者對TRH反應是TSH釋放。

  甲狀腺功能減退TT3 測定值得注意。除了原發性和繼發性甲狀腺功能減退外,另外一些疾病有血TT3 減低特徵,包括TBG降低,某些藥物影響(見上文)和由於急慢性疾病,飢餓,低碳水化合物的正常甲狀腺功能病態綜合徵(見上文正常甲狀腺功能病態綜合徵討論)。

  較嚴重甲狀腺功能減退病人T3 和T4 均低。然而許多原發性甲狀腺功能減退病人(高血清TSH,低血清T4 )可以有正常迴圈T3 ,這大概是因為持續興奮衰竭的甲狀腺,導致優先合成和分泌生物學有活性T3 。

  原發性甲減症狀和體徵與甲亢形成顯著對比,起病可以隱蔽和難以捉摸。面部表情遲鈍,聲啞,講話慢;由於玻璃樣酸和硫痠軟骨素的粘多糖浸潤使面部和眶周腫脹,怕冷顯著;由於缺乏腎上腺能衝動,眼瞼下垂;毛髮稀疏,粗糙和乾燥;皮膚乾燥,粗糙,鱗狀剝落和增厚。體重中度增加,主要是由於食物代謝降低和水分瀦留。病人健忘和顯示智慧損害伴漸進性人格改變。某些表現為憂鬱,可能有明顯的精神病(粘液性水腫狂躁)。

  常有胡蘿蔔素血癥,手掌和足底特別明顯,這是由於胡蘿蔔素沉積在富有脂肪的上皮層。蛋白基質沉積使舌變得肥大。甲狀腺激素和腎上腺能興奮降低導致心動過緩。心臟可以擴大,部分是因為擴張,但主要是由於高蛋白含有漿液滲出在心包腔內積貯。可有胸腔和腹腔滲出。心包和胸腔滲出發展較慢,僅極少數會導致呼吸窘迫和血液動力學障礙。病人一般有便祕,可以極其嚴重。手,腳麻木多見,此常由於腕-跗管綜合徵,系蛋白質基質沉積在腕,踝周圍韌帶產生神經壓迫所致。反射甚有助於診斷,因為收縮活躍,鬆弛緩慢。甲減婦女常有月經過多,與甲亢月經過少正好相反。體溫低多見。常有貧血,通常是正常細胞-正色素性,其原因不清,但由於月經過多可以是低色素,有時因為有惡性貧血和葉酸吸收減少出現大細胞性貧血。一般來講,貧血罕見嚴重(Hb>9g/dL)。當低代謝糾正,貧血好轉,有時需6~9個月。

  粘液性水腫昏迷是威脅生命的甲狀腺功能減退症的併發症。特點包括甲狀腺功能減退症病程長,昏迷伴有極低體溫(24~32。2℃),反射消失,癲癇發作,CO2 瀦留和呼吸抑制。嚴重低溫可被忽視,除非用特殊低讀數溫度計。必須根據臨床,病史和體檢作出快速診斷,因為有過早死亡的可能。促發因素包括寒冷,疾病,感染,外傷和中樞抑制藥。

  在治療上,用甲狀腺素片或左旋甲狀腺素(L-T4 或L-T3 )均有明顯療效,但上述藥物應從小劑量開始,逐漸增加到耐受量。

        1.糾正缺碘 地方性克汀病的病因都是缺碘為主。

        2.合理營養 營養不良可引起甲狀腺縮小,甲狀腺功能減退,從而影響兒童體力、智利水平

        3.早期診斷早期治療。

  原發性甲減症狀和體徵與甲亢形成顯著對比,起病可以隱蔽和難以捉摸。面部表情遲鈍,聲啞,講話慢;由於玻璃樣酸和硫痠軟骨素的粘多糖浸潤使面部和眶周腫脹,怕冷顯著;由於缺乏腎上腺能衝動,眼瞼下垂;毛髮稀疏,粗糙和乾燥;皮膚乾燥,粗糙,鱗狀剝落和增厚。體重中度增加,主要是由於食物代謝降低和水分瀦留。病人健忘和顯示智慧損害伴漸進性人格改變。某些表現為憂鬱,可能有明顯的精神病(粘液性水腫狂躁)。

  常有胡蘿蔔素血癥,手掌和足底特別明顯,這是由於胡蘿蔔素沉積在富有脂肪的上皮層。蛋白基質沉積使舌變得肥大。甲狀腺激素和腎上腺能興奮降低導致心動過緩。心臟可以擴大,部分是因為擴張,但主要是由於高蛋白含有漿液滲出在心包腔內積貯。可有胸腔和腹腔滲出。心包和胸腔滲出發展較慢,僅極少數會導致呼吸窘迫和血液動力學障礙。病人一般有便祕,可以極其嚴重。手,腳麻木多見,此常由於腕-跗管綜合徵,系蛋白質基質沉積在腕,踝周圍韌帶產生神經壓迫所致。反射甚有助於診斷,因為收縮活躍,鬆弛緩慢。甲減婦女常有月經過多,與甲亢月經過少正好相反。體溫低多見。常有貧血,通常是正常細胞-正色素性,其原因不清,但由於月經過多可以是低色素,有時因為有惡性貧血和葉酸吸收減少出現大細胞性貧血。一般來講,貧血罕見嚴重(Hb>9g/dL)。當低代謝糾正,貧血好轉,有時需6~9個月。

  粘液性水腫昏迷是威脅生命的甲狀腺功能減退症的併發症。特點包括甲狀腺功能減退症病程長,昏迷伴有極低體溫(24~32。2℃),反射消失,癲癇發作,CO2 瀦留和呼吸抑制。嚴重低溫可被忽視,除非用特殊低讀數溫度計。必須根據臨床,病史和體檢作出快速診斷,因為有過早死亡的可能。促發因素包括寒冷,疾病,感染,外傷和中樞抑制藥。