本文主題:皮膚黏蛋白沉積專題 -- 皮膚黏蛋白沉積的原因 皮膚黏蛋白沉積的治療方案

皮膚黏蛋白沉積

 

  皮膚黏蛋白沉積症是一組以皮膚內黏蛋白瀰漫性或侷限性沉積為特徵的疾病。真皮的粘蛋白存在於膠原間的基質中,其中主要是透明質酸、酸性粘多糖,粘蛋白明顯增多時、在HE染色下為輕度嗜鹼性,顆粒狀或纖維狀的物質。

  透明質酸、酸性粘多糖,粘蛋白明顯增多,在皮膚內瀰漫性或侷限性沉積,皮膚黏蛋白沉積症是一組以皮膚內黏蛋白瀰漫性或侷限性沉積為特徵的疾病。真皮的粘蛋白存在於膠原間的基質中,其中主要是透明質酸、酸性粘多糖,粘蛋白明顯增多時、在HE染色下為輕度嗜鹼性,顆粒狀或纖維狀的物質。

  病理鑑別診斷

  皮膚粘液樣囊腫:單發的無囊壁的粘蛋白限局性沉積,一般緊位於表皮下方。

  成人硬腫病主要:是透明質酸,阿申藍及膠樣鐵染色可清楚顯示。

  粘液水腫性苔蘚:真皮上部多見成纖維細胞,膠原增多。其中無裂隙樣空腔。

  臨床鑑別診斷

  粘液水腫性苔蘚

  一般病理改變

  a 表皮大致正常或萎縮變平,

  b 真皮網狀層內大量粘蛋白限局性沉積,膠原纖維分離,併為粘蛋白代替,成為小囊腔,

  c 在粘蛋白沉積處可見較多的粘液母細胞增生,

  d 無膠原增多,無炎細胞浸潤。 臨床特點

  a 中年人少見 ,

  b 因成纖維細胞限局性增生,產生過量的粘蛋白,沉積於區域性組織內所致,可見於多發性黑子綜合徵,

  c 皮損為淡紅色單個或多發性丘疹或結節,直徑約2cm,表皮光滑,可見於體表任何部位。

  d 無任何自覺症狀,可自愈。

  應用潑尼鬆龍20mg/d,持續6周,臨床及外周血塗片均有明顯改善。皮疹消退後以潑尼鬆龍7.5~10mg/d維持,可控制病情。皮膚黏蛋白沉積症是一組以皮膚內黏蛋白瀰漫性或侷限性沉積為特徵的疾病。真皮的粘蛋白存在於膠原間的基質中,其中主要是透明質酸、酸性粘多糖,粘蛋白明顯增多時、在HE染色下為輕度嗜鹼性,顆粒狀或纖維狀的物質。

  一般病理改變

  a 表皮大致正常或萎縮變平,

  b 真皮網狀層內大量粘蛋白限局性沉積,膠原纖維分離,併為粘蛋白代替,成為小囊腔,

  c 在粘蛋白沉積處可見較多的粘液母細胞增生,

  d 無膠原增多,無炎細胞浸潤。 臨床特點

  a 中年人少見 ,

  b 因成纖維細胞限局性增生,產生過量的粘蛋白,沉積於區域性組織內所致,可見於多發性黑子綜合徵,

  c 皮損為淡紅色單個或多發性丘疹或結節,直徑約2cm,表皮光滑,可見於體表任何部位。

  d 無任何自覺症狀,可自愈。

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