本文主題:臍突專題 -- 臍突的原因 臍突的治療方案

臍突

 

  臍突是先天性腹壁發育畸形的常見型別,是因先天性腹壁發育不全,在臍帶周圍形成腹壁缺損,導致腹腔內臟脫出的新生兒畸形。由於本病與染色體異常有關,病兒在患有臍膨出的同時還可能伴有其他器官的畸形。

  處理不當死亡率很高。絕大部分病兒需生後立即手術,否則由於區域性皮膚破潰、壞死、感染,病兒很難繼續生存。少數病例由於囊膜逐漸纖維化形成瘢痕,從而保護了脫出內臟,避免了早期死亡。本病死亡率與治療時間有關,有條件時應儘早手術。

  (一)發病原因

  臍膨出是由於胚胎髮育過程中胚胎體腔關閉過程停頓所引起。胚胎早期原腸由卵黃囊分化而來,原腸的中段與卵黃囊之間由卵黃管相接。由於胚胎髮育過程中背軸生長較快,當背軸增長時,開放的臍帶腔周圍的腹壁向中央形成類似荷包樣的褶皺,由外周向中央緊縮。其中可以分為4個區:①頭襞,體層將形成胸壁、上腹壁和膈肌;②尾襞,其體層和尿囊將形成下腹壁和膀胱;③兩個側襞形成兩側腹壁。這4個襞向中央匯合,頂尖部形成臍環。在此過程中,卵黃管逐漸變細小,但仍連線在卵黃囊與中腸之間,對中腸起著牽引作用。由於腸道生長速度較腹壁快,在胚胎第6~10周,腸管及其他內臟器官暫時被牽引到臍帶中,成為生理性暫時性臍疝。胚胎10周後,腹腔容積迅速擴大,腹壁皮膚與肌肉從背側向腹側迅速生長,中腸和腹腔臟器再回納腹腔。胚胎第12周時,中腸完成正常的旋轉,同時腹壁在中央匯合形成臍環(圖1)。如果腹壁在上述胚胎髮育過程中受到某些因素的影響,發育過程中某個環節發生障礙,4個襞中某一體層發育受到限制,內壓增高,臍帶的牽引及前腹壁近臍帶部遺有缺損,且由於4個襞中發育受抑制程度的不同,就會產生相應的內臟膨出畸形,如頭襞發育缺陷:臍膨出、膈疝、胸骨缺損及異位心;側襞的發育缺陷:臍膨出、腹裂;尾襞發育缺陷:臍膨出、膀胱外翻、小腸膀胱裂、肛門直腸閉鎖等。

  

  (二)發病機制

  根據缺損的大小,可將臍膨出分為小型和巨型2種(圖2)。

  

  1.巨型臍膨出(胚胎型臍膨出) 體壁的發育停頓發生在胚胎第10周之前,缺損的直徑大於5cm,因此在10周以前移行到體腔外的中腸不能回納入容積較小的腹腔,在整個胎兒期留存腹腔外生長。臍帶上方的腹壁缺損往往較下方為多,故肝、脾、胰腺等均可以突出到體外,尤其是肝臟,因體積較大、位置靠前更易膨出,是巨型臍膨出的一個標誌。臍膨出的內臟有一囊膜包裹著,此層囊膜為羊膜和相當於壁層腹膜的內膜融合組成,在二者之間有一層膠凍樣的結締組織(warthon膠凍),囊膜略帶白色透明,1~2mm厚,薄厚不均。在巨型臍膨出囊膜下半部或接近下緣處可見有臍帶的殘株。

  2.小型臍膨出(胎兒型臍膨出) 形成腹壁的體層於10周後出現發育停頓,腹壁的缺損小於5cm,此時體腔已經有相當容積,部分的中腸能夠還納入腹腔,臍帶的殘株在囊膜的中央,這個囊即是擴大的臍帶基底,又稱臍帶疝。囊膜內有腸袢,而肝、脾等內臟均未突出於體外。

  3.伴發畸形 1986年Moore報道,在490例腹壁畸形中臍膨出佔287例,54%有伴發畸形,與遺傳有關。中國醫科大學報道56例臍膨出中有17例伴發其他畸形,佔30.4%,伴發2種以上畸形者7例,佔12.5%。

  臍膨出口可以合併存在卵黃管未閉、Mcckel憩室、臍尿管末閉、結腸缺如、膀胱外翻、腸重複畸形、膈肌發育不全及缺損、胸腹部不完全連體畸形等與腹壁發育停頓有關的疾病,而腸旋轉不良為最多見的併發畸形。另外,臍膨出可發生很多染色體綜合徵,如13-15、16-18和21-三體性染色體綜合徵。40%臍膨出患兒可以合併其他的先天性畸形如脣裂、多指、先天性心臟病等。如臍膨出伴有巨舌,同時身長、體重超過正常水平,則稱為臍膨出-巨舌-巨體綜合徵,有時還伴有低血糖症和內臟肥大(Beckwith-Wiedemann綜合徵)。

  Contell五聯徵是臍膨出的另一種型別,它是由頭襞發育停頓造成。表現上腹臍膨出伴有胸骨遠端裂,前中線膈肌缺損,心包與腹腔相通,心內發育異常(如室間隔缺損、法樂氏四聯徵等)和心臟向前移位。通過透明的囊膜可見到心臟跳動,有時腸袢可經膈肌缺損疝入心包。

  臍突的鑑別診斷;

  臍突需與腹裂相鑑別,兩者鑑別的要點在於臍膨出無正常臍部結構,在腸曲或內臟之間可找到破裂殘存的囊膜。而腹裂,臍、臍帶的位置和形態均正常,只是在臍旁腹壁有一裂縫,腸管由此突出腹外。術前應做X線胸部透視及其他檢查,瞭解有無伴發畸形,以便手術中一同處理。母孕期定期腹部超聲檢查,可早期發現臍膨出,以便產後立即採取治療措施。

  1.巨型臍膨出 腹壁的缺損環的直徑超過5cm,有時可達10cm以上,膨出部分的直徑往往還要大,可在腹部中央突出如饅頭樣的腫物,臍帶連線於囊膜的頂部。出生後通過透明膜可以見到囊內的器官,囊內容物除了小腸、結腸之外,還有肝臟、脾、胰腺甚至膀胱等。6~8h後由於囊壁血液供應缺乏和暴露於空氣之中,囊膜變得渾濁,水腫增厚。2~3天后變得乾枯,脆弱,破裂、甚至壞死。囊壁的破裂可以導致腹腔的感染和囊內臟器的脫出,嚴重者可以招致患兒死亡,故應在早期及時處理。約1%患兒囊膜在產前或產程中破裂,導致內臟脫出。囊膜一旦在宮內破裂,脫出的臟器由於長時間浸泡在羊水中,腸壁水腫、增厚、表面無光澤,並有炎性滲出物覆蓋,表面有許多胎糞色纖維素,腹腔繼發感染,死亡率極高。如果分娩時囊膜破裂,內臟及腸管顏色較鮮紅,沒有黃色纖維素覆蓋,緊急處理,患兒可獲挽救。雖然囊膜破裂的時間不同,但均可找到殘餘囊膜。囊膜基底部的皮膚可以沿囊膜的表面爬行,最終於囊膜痂下形成結締組織覆蓋於囊膜的表面。皮膚與囊膜連線部易發生感染,並可擴散到腹腔(圖3)。

  

  2.小型臍膨出 腹壁缺損環的直徑小於5cm,在腹部中央突出如橘子,甚至橄欖樣的腫物,因為膨出部分的直徑往往較腹壁缺損環大,所以可形成腹部中央帶蒂樣物。囊內容物大多隻有小腸、有時可有橫結腸。分娩接生時,如發現臍部擴大,應在臍帶上方結紮,防止將腸管結紮在其中,引起腸壞死。

  根據臨床症狀和體徵可明確診斷。

  1、母孕期定期腹部超聲檢查,可早期發現臍膨出,以便產後立即採取治療措施。

       2、產期要注意做產前檢查一般要在懷孕的第20,24,28,32,36,37,38,39,40周做這麼幾次產前檢查。

      3、平時注意飲食,吃些容易消化的食物。

  1.巨型臍膨出 腹壁的缺損環的直徑超過5cm,有時可達10cm以上,膨出部分的直徑往往還要大,可在腹部中央突出如饅頭樣的腫物,臍帶連線於囊膜的頂部。出生後通過透明膜可以見到囊內的器官,囊內容物除了小腸、結腸之外,還有肝臟、脾、胰腺甚至膀胱等。6~8h後由於囊壁血液供應缺乏和暴露於空氣之中,囊膜變得渾濁,水腫增厚。2~3天后變得乾枯,脆弱,破裂、甚至壞死。囊壁的破裂可以導致腹腔的感染和囊內臟器的脫出,嚴重者可以招致患兒死亡,故應在早期及時處理。約1%患兒囊膜在產前或產程中破裂,導致內臟脫出。囊膜一旦在宮內破裂,脫出的臟器由於長時間浸泡在羊水中,腸壁水腫、增厚、表面無光澤,並有炎性滲出物覆蓋,表面有許多胎糞色纖維素,腹腔繼發感染,死亡率極高。如果分娩時囊膜破裂,內臟及腸管顏色較鮮紅,沒有黃色纖維素覆蓋,緊急處理,患兒可獲挽救。雖然囊膜破裂的時間不同,但均可找到殘餘囊膜。囊膜基底部的皮膚可以沿囊膜的表面爬行,最終於囊膜痂下形成結締組織覆蓋於囊膜的表面。皮膚與囊膜連線部易發生感染,並可擴散到腹腔(圖3)。

  

  2.小型臍膨出 腹壁缺損環的直徑小於5cm,在腹部中央突出如橘子,甚至橄欖樣的腫物,因為膨出部分的直徑往往較腹壁缺損環大,所以可形成腹部中央帶蒂樣物。囊內容物大多隻有小腸、有時可有橫結腸。分娩接生時,如發現臍部擴大,應在臍帶上方結紮,防止將腸管結紮在其中,引起腸壞死。

  根據臨床症狀和體徵可明確診斷。