本文主題:神經元移行異常專題 -- 神經元移行異常的原因 神經元移行異常的治療方案

神經元移行異常

 

  神經元移行異常是指在大腦皮質發育過程中,由於各種原因使成神經細胞從胚胎生髮基質向大腦表面移行過程中受阻,導致腦組織不同程度的發育畸形,包括無腦回-巨腦回畸形、灰質異位、腦裂畸形、多小腦回畸形、半側巨腦畸形和區域性皮質發育不良.每一種型別有特定的病因、病理改變和影像學特徵。

 

  正常腦發育包括神經管形成、原始細胞的分化增生、神經元移行和髓鞘形成等階段。神經元移行是一個複雜的過程,持續3個月左右。胚胎髮育第2個月末,大部分神經元沿放射狀排列的膠質纖維向外移行形成皮質,剩下的以後形成大腦深部灰質核團。移行期放射狀排列的膠質纖維有任何損傷,均能引起神經元移行中止,形成以皮質異常發育為特徵的一系列畸形。其病因目前尚不清楚,可能與缺血、感染及某些理化因素有關,也可能與遺傳有關。同一病因作用於移行運動的不同階段,或病因輕重不同,可造成不同型別的神經元移行異常。神經元移行障礙發生愈早,畸形愈嚴重,愈對稱;移行障礙發生愈晚,則畸形愈輕微,愈不對稱。

  神經元移行異常需要做如下鑑別:

  癲癇:是大腦神經元突發性異常放電,導致短暫的大腦功能障礙的一種慢性疾病。而癲癇發作(epileptic seizure)是指腦神經元異常和過度超同步化放電所造成的臨床現象。其特徵是突然和一過性症狀,由於異常放電的神經元在大腦中的部位不同,而有多種多樣的表現。可以是運動感覺神經或自主神經的伴有或不伴有意識或警覺程度的變化。

  腦癱:腦癱是指出生前、出生時或出生後的一個月內,由於大腦尚未發育成熟,而受到損害或損傷所引起的以運動障礙和姿勢障礙為主要表現的綜合徵,還常常併發有癲癇、智力低下、語言障礙等表現。基本與小兒腦癱同義。病變常損傷錐體束和錐體外系。該病與腦缺氧、感染、外傷和出血有直接關係,如妊娠早期患風疹、帶狀皰疹或弓形蟲病,妊娠中、晚期的嚴重感染、嚴重的妊娠高血壓綜合徵、病理性難產等可致新生兒腦性癱瘓。

  智力低下(mental retardation,MR):是發生發育時期內,一般智力功能明顯低於同齡水平,同量伴有適應性行為缺陷的一組疾病。智商(IQ)低於人群均值2.0標準差(人群的IQ均值定為100,一個標準差的IQ值為15),一般IQ在70(或75)以下即為智力明顯低於平均水平。適應性行為包括個人生活能力和履行社會職責兩方面。發育時期一般指18歲以下。智力落後有各種名稱。精神病學稱為“精神發育遲緩”、“精神發育不全”、“精神缺陷”。教育、心理學稱為“智力落後”、“智力缺陷”。兒科學稱為“智力低下”、“智慧遲緩”、“智力發育障礙”。特殊教育學校稱為“弱智”、“智力殘疾”。

  各種神經元移行異常病變的臨床症狀以癲癇最常見,臨床表現一般與病變的範圍和位置有關。癲癇發作(epileptic seizure)是指腦神經元異常和過度超同步化放電所造成的臨床現象。其特徵是突然和一過性症狀,由於異常放電的神經元在大腦中的部位不同,而有多種多樣的表現。可以是運動感覺神經或自主神經的伴有或不伴有意識或警覺程度的變化。

  康復週期很長,有些康復週期甚至要從小直到成年,而且可能留有不同程度的殘疾。需要做好心理和經濟準備。如果家庭經濟狀況不好的話最好盡力治療到3歲,腦發育基本完成後比較容易確定預後,到時候再決定是否繼續或放棄治療。

  各種神經元移行異常病變的臨床症狀以癲癇最常見,臨床表現一般與病變的範圍和位置有關。癲癇發作(epileptic seizure)是指腦神經元異常和過度超同步化放電所造成的臨床現象。其特徵是突然和一過性症狀,由於異常放電的神經元在大腦中的部位不同,而有多種多樣的表現。可以是運動感覺神經或自主神經的伴有或不伴有意識或警覺程度的變化。