本文主題:雙眼眶距寬專題 -- 雙眼眶距寬的原因 雙眼眶距寬的治療方案

雙眼眶距寬

  雙眼眶內側壁間骨性距離過度增寬。本病是由於遺傳缺陷(常染色體顯性遺傳)引起珠蛋白的基因突變,肽鏈結構異常或合成障礙,造致一種或一種以上結構異常的血紅蛋白,部分或完全替代了正常的血紅蛋白。

  本病是由於遺傳缺陷(常染色體顯性遺傳)引起珠蛋白的基因突變,肽鏈結構異常或合成障礙,造致一種或一種以上結構異常的血紅蛋白,部分或完全替代了正常的血紅蛋白。

  ①顱面正中裂,②顱面發育不良,③額鼻、額篩部腦膜膨出,④額鼻骨發育不全,⑤顱縫早閉,如Crouzon、Apert及Cohen綜合徵等。

  應與外傷造成眼眶畸形相鑑別。

  診斷主要依據眶間距離(IOD,Interorbital distance)測量。

  此為先天性疾病,應按先天性疾病預防方法進行預防,對有嚴重臨床表現的患者,應該勸告避免生育,如病人堅持要求生育,應推薦到專門實驗室進一步檢查,鑑定變異型別,進行產前診斷,以確保真正做到優生。

  1、避免服用氧化性藥物;

  2、傷口如與面神經腔竇相通,應在清創及縫合時,儘早關閉這些傷口,以減少感染的機會。

  診斷主要依據眶間距離(IOD,Interorbital distance)測量。

  1.血象:血紅蛋白多<60g l="">10%,可見紅細胞碎片。網織紅細胞增多。紅細胞內有包涵體。白細胞及血小板正常或減少。

  2.骨髓象:增生活躍,紅細胞系增生明顯。細胞外鐵及鐵粒幼細胞增多。   3. 血紅蛋白電泳:血紅蛋白F>30%(重型β-珠蛋白生成障礙)。血紅蛋白Bart>80%(血紅蛋白Bart胎兒水腫綜合徵);電泳出現血紅蛋白H區帶(血紅蛋白H病)。

  4.有條件做α、β珠蛋白肽鏈合成比率和基因分析。