本文主題:短頸專題 -- 短頸的原因 短頸的治療方案

短頸

 

  短頸畸形是指兩個或兩個以上頸椎融合,主要表現為頸椎縮短者。先天性頸椎融合畸形也稱頸椎分節不良,此病於1912年首先由Klippel和Feil報道,故稱為Klippel-Feil綜合徵。為兩個或兩個以上頸椎融合性畸形,表現為頸椎數目減少,頸項縮短,頭頸部運動受限,並常伴有其他部位的畸形,少數患者可伴有神經系統障礙。 患者頸部較正常人短、枕部發際降低和頭部運動受限。

  這種頸椎發育畸形可為全部頸椎或幾個頸椎融合,也可為椎體、椎板、椎弓和棘突的區域性融合。畸形發生的原因並不清楚。通常認為,在胚胎髮育過程中,本應形成椎間盤的間葉組織發育障礙,當椎體終板成熟後椎體間葉組織不發生椎間盤或軟骨化直至骨化,形成椎體間融合。少數先天性頸椎融合與遺傳有關。

  本病通過典型症狀(頸部短粗、後髮際低平)和影像學相關檢查,不難與頸椎病等相鑑別。

  先天性頸椎融合畸形有三大臨床特點:頸部短粗、後髮際低平、頸部活動受限。但並非所有患者都具有上述特點,Gray等認為只有32%出現典型的三聯症。

  1.頸部短粗:常不太明顯,但仔細觀察其頸部較正常人變短。面部不對稱,從乳突至肩峰的兩側頸部皮膚增寬,呈翼狀頸。

  2.後髮際低平:主要表現為後髮際明顯低於正常人。

  3.頸椎活動受限:由於椎體的融合,使頸椎的活動範圍明顯受限,旋轉和側彎受限尤為明顯。多節段和全節段融合活動受限明顯,單節段和下節段融合不太明顯。

  4.上頸椎融合引起的短頸畸形,常合併枕頸部畸形,多在早期出現神經症狀,主要表現為枕部不穩引起的脊髓受壓表現。

  5.中低位頸椎融合引起的短頸畸形,早期多不伴有神經症狀。隨著年齡的增長,在融合椎體上、下非融合頸椎節段的活動度增加,勞損和退變也相繼發生。退行性變包括椎體後緣骨質增生和韌帶結構增厚、鈣化,上述病理變化將導致椎管狹窄,頸脊髓硬膜外的緩衝間隙減小,一旦遇到輕微外傷即可引起神經症狀,故此類患者幾乎都是在遭受輕微外傷後出現明顯的神經症狀。其臨床特點是創傷輕、症狀重,可造成四肢癱瘓,而X線檢查又不表現出明顯的骨損傷徵象。

  本病為先天性疾病,無有效預防措施。短頸畸形治療方案的選擇主要根據畸形椎體的數目、部位以及有無神經症狀。
  1、單純中下位頸椎融合引起的短頸畸形,早期常無神經症狀,不需特殊處理,但應注意避免頸椎過度活動,防止外傷,延緩頸椎退變的程序;對頸部外觀醜陋者,可行雙側頸部皮膚“Z”型成形術或雙側胸鎖乳突肌切斷術改善外觀。晚期因頸椎退變引起椎管狹窄出現脊髓受壓症狀者,可根據脊髓受壓部位行前路或後路減壓術。
  2、上頸椎融合引起的短頸畸形,因可在早期出現神經症狀,應予以高度重視。對無神經症狀者,應隨訪觀察,防止頸部外傷,減少頸部活動或區域性頸託固定,對出現神經症狀者,可採用相應的減壓和穩定手術。
  3、短頸畸形創傷合引起脊髓損傷但不伴有骨性損傷者,應先採用非手術治療,如顱骨牽引或枕頜帶牽引,症狀消失後給予頭頸胸石膏固定;伴明顯骨折脫位者,則先採用顱骨牽引使之復位,然後根據神經症狀變化情況選擇治療方案。
  4、對短頸畸形合併其他異常如:脊柱側彎、心臟畸形、腎臟畸形和枕頸部畸形等應給予相應的治療。