本文主題:指骨節肥大專題 -- 指骨節肥大的原因 指骨節肥大的治療方案

指骨節肥大

 

  厚皮性骨膜病(pachyermoperiostosis)又稱為皮膚肥厚骨膜骨質增生症和Touraine-Solente-Gole綜合徵。原發性可能為常染色體顯性遺傳。繼發性又稱過度增生性骨關節病。常繼發於各種慢性及惡性腫瘤性疾病。發病機制還不清楚。原發性:男性多見,常在青春期後不久發病。繼發性:中年以後發病,以女性多見,皮膚改變不著。根據皮膚及骨骼的典型改變可診斷。

  (一)發病原因

  原發性可能為常染色體顯性遺傳。繼發性又稱過度增生性骨關節病。常繼發於各種慢性及惡性腫瘤性疾病。男性多見,常在青春期後不久發病。繼發性:中年以後發病,以女性多見,皮膚改變不著。根據皮膚及骨骼的典型改變可診斷。

  (二)發病機制

  發病機制還不清楚。

  本病應與肢端肥大症及甲狀腺性肢端肥大症鑑別。

  本病有原發性和繼發性兩種型別。

  1.原發性 男性多見,常在青春期後不久發病。顏面、前額、頭部皮膚肥厚,呈皺褶狀,前額改變特別突出,額橫紋增深。頭部呈回狀顱皮,眼瞼特別是上眼瞼增厚鬆弛,耳及口脣亦肥厚,尤變大,手足皮膚亦肥厚。四肢骨骼及指骨節肥大,手指及足趾呈杵狀,踝、膝關節積液。患者四肢疼痛,行動笨拙。

  2.繼發性 中年以後發病,以女性多見,皮膚改變不顯著,骨病變明顯而且快,自覺疼痛,原發病減輕後,骨及皮膚病變減輕。

  根據皮膚及骨骼的典型改變可診斷,X線檢查見脛骨、腓骨、橈骨、尺骨等有增生性骨膜炎,有瀰漫性骨膜增厚。

  (一)治療

  對症處理,無特殊治療方法。主要對症治療。關節炎和關節痛最常用的藥物為非甾體抗炎藥以改善關節痛。多汗者使用受體阻滯劑抑制交感神經所釋放的活性物質與汗腺細胞膜的受體結合從而阻斷汗腺的分泌,或行交感神經切除術。異維A酸可改善患者皮膚方面的症狀。面部皮膚增生影響容貌及功能時,可行整形治療。

  (二)預後

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  本病有原發性和繼發性兩種型別。

  1.原發性 男性多見,常在青春期後不久發病。顏面、前額、頭部皮膚肥厚,呈皺褶狀,前額改變特別突出,額橫紋增深。頭部呈回狀顱皮,眼瞼特別是上眼瞼增厚鬆弛,耳及口脣亦肥厚,尤變大,手足皮膚亦肥厚。四肢骨骼及指骨節肥大,手指及足趾呈杵狀,踝、膝關節積液。患者四肢疼痛,行動笨拙。

  2.繼發性 中年以後發病,以女性多見,皮膚改變不顯著,骨病變明顯而且快,自覺疼痛,原發病減輕後,骨及皮膚病變減輕。

  根據皮膚及骨骼的典型改變可診斷,X線檢查見脛骨、腓骨、橈骨、尺骨等有增生性骨膜炎,有瀰漫性骨膜增厚。