本文主題:怪非同步態專題 -- 怪非同步態的原因 怪非同步態的治療方案

怪非同步態

 

  即怪異的走路姿態,常見於老年人或幼兒,老年人出現該症狀可推測患血管性痴呆的可能性極大,幼兒怪非同步態常有下肢僵硬、步態不穩、馬蹄內翻足等,可能為肌張力障礙。

  1、原發性病變,少數有家族史,呈常染色體顯性或隱性遺傳,或X染色體連鎖遺傳,最多見於7~15歲兒童或少年。

       2、繼發性(症狀性),如肝豆狀核變性、核黃疸、神經節苷脂沉積症、蒼白球黑質色素變性、進行性核上性眼肌麻痺、雙側基底節鈣化、甲狀旁腺功能低下、中毒、腦血管病變、腦外傷、腦炎、腦裂畸形、藥物誘發(L-DOPA、酚噻嗪類、丁醯苯類、胃復安、化療藥物)等。

  怪非同步態症狀需要和下面的症狀相互鑑別:

  跨閾步態:腓總神經由L4-S3組成,其損傷造成足背屈、外展和內收、伸趾障礙,以及小腿前外側和足背部感覺障礙。

  異常步態:步態是指患者步行時的姿勢。是一種複雜的運動過程,要求神經系統和肌肉的高度協調,同時涉及許多的脊髓反射和大、小腦的調節,以及各種姿勢反射的完整、感覺系統和運動系統的相互協調。因此觀察步態常可提供重要的神經系統疾病線索。不同的疾病可有不同的特殊步態,但是步態並非是確診的依據,而是對診斷有參考意義。檢查時注意排除由骨骼的畸形及骨、關節、肌肉、血管、皮膚及皮下組織等病變引起的步態異常。

  自動Babinske徵陽性:Babinske徵是脊髓失去大腦皮質運動區的控制時出現一種特殊的脊髓反射。當用鈍物劃其足,大拇趾背曲,四趾向外似扇形展開→陽性成人的脊髓是在大腦皮質運動區控制下活動的,正常時這一反射被抑制而表現不出來,一旦錐體系或錐體外系受到損傷而失去這種抑制時,就會出現巴彬斯基徵。臨床上可檢查巴彬斯基氏徵以判斷錐體系統或錐體外系統的功能。在嬰兒錐體束未發育完善以前,以及成人深睡或麻醉狀態下,也會出現巴彬斯基徵陽性。常見於多巴反應性肌張力障礙,它是一種好發於兒童或青少年,以肌張力障礙或步態異常為首發症狀的少見的遺傳性疾病。

  侷限性肌張力障礙:肌張力障礙綜合徵(dystonic syndrome)簡稱肌張力障礙(dystonia),是主動肌與拮抗肌收縮不協調或過度收縮,引起以肌張力異常動作和姿勢為特徵的運動障礙綜合徵,具有不自主性和持續性特點。儘管名為肌張力障礙綜合徵,但肌張力的變化不引人注意,而引人注意的是異常的體位姿勢和不自主的變換動作。

  兒童型肌張力障礙:變形性肌張力障礙即特發性扭轉性肌張力不全(idiopathic torsion myodystonia),曾稱為變形性肌張力不全,是一組較常見的錐體外系疾病,其特點是在開始主動運動時,主動肌和拮抗肌同時發生持續性不自主收縮,呈現特殊的扭轉姿勢或體位。本病的異常運動主要以區域性肌張力不全開始,逐漸發展為全身性肌張力不全。由於本病起病年齡較早,近來多稱本病為早發性扭轉性肌張力不全(early-onset torsion myodystonia),遺傳方式是常染色體顯性遺傳。

  下肢僵硬、步態不穩、馬蹄內翻足,站立不穩,短步前行。

  1、儘可能查明引起怪非同步態的原因和有針對性地進行步態訓練。但是要注意某些肌肉癱瘓引起的畸形步態如:臀大肌步態臀中肌步態等本身是一種功能代償現象,不能用步態訓練矯正。如果肌力無法恢復只有使用支架代替肌肉功能練習使步態有所改善。

       2、疾病預後:不同型別預後不盡相同,一般為良性過程,病程可持續數十年。原發性書寫痙攣症狀相當穩定,很少有擴散加重傾向。約1/3患者可能致殘。

       3、疾病預防:有遺傳背景的疾病,預防尤為重要。預防措施包括避免近親結婚,推行遺傳諮詢、攜帶者基因檢測及產前診斷等。早期診斷、早期治療、加強臨床護理,對改善患者的生活質量有重要意義。

  1、下肢僵硬、步態不穩、馬蹄內翻足,站立不穩,短步前行。

       2、篩查手段包括:頭顱CT或MRI(排除腦部器質性損害)、頸部MRI(排除脊髓病變所致頸部肌張力障礙)、血細胞塗片(排除神經-棘紅細胞增多症)、代謝篩查(排除遺傳性代謝疾病)、銅代謝測定及裂隙燈檢查(排除Wilson病)。對兒童期起病的扭轉痙攣還可進行DYTl基因突變篩查。