本文主題:漏斗胸專題 -- 漏斗胸的原因 漏斗胸的治療方案

漏斗胸

   漏斗胸是一種先天性並常常是家族性的疾病。男性較女性多見,有報道男女之比為4∶1,屬伴性顯性遺傳。有家族史者漏斗胸的發生率是2.5‰, 而無家族史者,漏斗胸的發病率僅1.0‰。漏斗胸的原因不明,認為與遺傳有關。 漏斗胸屬漸進式病變,在出生時可能就已存在,但往往在幾個月甚至幾年後才愈來愈明顯而被家長所發現。外型特徵為前胸凹陷,肩膀前伸,略帶駝背及一個突出的上腹。

 

  胸腹部畸形是由什麼原因引起的?

  胸腹部畸形的病因

  胸骨體(特別是劍突根部)及其相應的兩側第3~6肋軟骨向內即陷,致使前胸壁狀似漏斗,心臟受壓移位,肺也因胸廓畸形而運動受限,影響患兒的心肺功能有人認為此畸形是由於肋骨生長不協調,下部較上部小,擠壓胸骨向後而成;亦有認為是因膈肌纖維前面附著於胸骨體下端和劍突,在膈中心腱過短時將胸骨和劍突向後牽拉所致。
  胸腹部畸形與那些症狀混淆?

  胸腹部畸形易混淆的症狀

  在臨床上非常容易診斷,畸形一目瞭然,無需鑑別。它與另一種常見的胸廓畸形-雞胸的區別在於雞胸是胸前壁呈楔狀凸起,狀如禽類的胸骨故而得名。漏斗胸則是一種胸前壁的凹陷畸形,狀如漏斗。

  心臟X線檢查和心電圖:常有心臟向左移位和順時方向旋轉。X線剖位胸片可見下段胸骨向後凹陷,與脊柱間的距離縮短。CT圖象凹陷更為確切清晰。漏斗胸在臨床上非常容易診斷,畸形一目瞭然。但要確定漏斗胸的嚴重程度則是比較困難的,目前臨床上有很多描述方法。

  X線檢查可以見到肋骨的後部平直,前部向前下方急傾斜下降,心影多向左側胸腔移位。心影的中部有一個明顯的放射線半透明區,右心緣常與脊柱重疊。個別嚴重的患者心影可以完全位於左胸腔內,年齡較大的患者脊柱多有側彎。側位胸片可以看到胸骨體明顯向後彎曲,有的胸骨下端可以抵達脊柱前緣。

  後前位照片:漏斗胸的心影中透明區。

  胸部CT片更能清楚地顯示胸廓畸形的嚴重程度及心臟受壓移位程度。

  心電圖可以表現為V1的P波倒置或雙向。也可以有右束支傳導阻滯,心導管檢查可以描記至舒張期斜坡和平臺,與縮窄性心包炎所見相同。心血管造影顯示右心受壓畸形和右室流出道受阻。
  胸腹部畸形的預防

  1、指導患兒進食高蛋白、高熱量、高維生素飲食,如肉、蛋、奶類,新鮮水果和蔬菜。

  2、必要時靜脈輸液,補充能量、維生素,應用抗生素和止血藥物。

  3、飲食中多補充含鈣高的食物,如蝦皮,海帶、芝麻醬等,補鈣的同時注意適量的運動及維生素D的補充。

  4、患兒術後當日禁食、水,無腹脹、噁心嘔吐症狀者術後第二天可進食,一般先進食流質、半流質飲食,並逐漸過渡到正常飲食。

  5、因術後臥床時間較長,應注意進食富含纖維的蔬菜、香蕉等,防止便祕。

  6、術後一年內避免劇烈的體育運動。

  本病為家族性顯性遺傳病,無有效預防措施。
  胸腹部畸形的檢查?

  胸腹部畸形的檢查診斷

  心臟X線檢查和心電圖:常有心臟向左移位和順時方向旋轉。X線剖位胸片可見下段胸骨向後凹陷,與脊柱間的距離縮短。CT圖象凹陷更為確切清晰。漏斗胸在臨床上非常容易診斷,畸形一目瞭然。但要確定漏斗胸的嚴重程度則是比較困難的,目前臨床上有很多描述方法。

  X線檢查可以見到肋骨的後部平直,前部向前下方急傾斜下降,心影多向左側胸腔移位。心影的中部有一個明顯的放射線半透明區,右心緣常與脊柱重疊。個別嚴重的患者心影可以完全位於左胸腔內,年齡較大的患者脊柱多有側彎。側位胸片可以看到胸骨體明顯向後彎曲,有的胸骨下端可以抵達脊柱前緣。

  後前位照片:漏斗胸的心影中透明區。

  胸部CT片更能清楚地顯示胸廓畸形的嚴重程度及心臟受壓移位程度。

  心電圖可以表現為V1的P波倒置或雙向。也可以有右束支傳導阻滯,心導管檢查可以描記至舒張期斜坡和平臺,與縮窄性心包炎所見相同。心血管造影顯示右心受壓畸形和右室流出道受阻。