本文主題:顱內佔位性病變專題 -- 顱內佔位性病變的原因 顱內佔位性病變的治療方案

顱內佔位性病變

 

  正常人顱腔內主要有腦組織、腦脊液、腦血管及其管腔內流動著的血液。在正常情況下,顱腔完全封閉,顱腔容積與其所包含內容物的體積是恆定的,顱內保持著一定的壓力(大約0.686-1.96千帕,或者70-180毫米水柱)。所謂顱內佔位性病變,是指顱腔內一定空間被局灶性病變所佔據,引起臨床局灶性神經症狀、體徵和顱壓增高,這種病變稱為顱內佔位性病變。

  發熱、結核、寄生蟲感染、慢性中耳炎及其他感染、癌腫、外傷史。是一個受內外環境多種因素影響,多基因突變,多階段演進的複雜過程,有遺傳因素,物理因素,化學因素和生物因素等主要是腫瘤為止的。一般是有神經上皮瘤,周圍神經腫瘤,腦膜瘤,蝶鞍區腫瘤。

  在顱腔內佔有一定空間位置的腫塊樣病變。如腦腫瘤、腦膿腫和腦血腫。隨著病變體積的增大,顱內壓生理調節失代償,其顱內壓力超過正常值(80-180mmH2O),常伴有腦功能障礙。

  ① 頭痛。顱內壓增高時其腦膜、重要的血管神經受牽拉引起。發病初起不典型,重時可逐漸呈持續性,甚至難以忍受。

  ② 嘔吐。是腦幹移位和牽拉或腫瘤直接刺激延髓的嘔吐中樞,嘔吐呈噴射性,不伴有其他消化道症狀,常在頭痛劇烈時出現,嘔吐後頭痛稍緩解。兒童因腫瘤常發生在後顱凹,早期即可出現嘔吐,易被誤診為消化道疾病。

  ③ 視乳頭水腫。顱內壓增高,眼靜脈迴流受阻,視乳頭邊界欠清、靜脈充血、滲出或出血。早期視力正常,中晚期因繼發性視神經萎縮而視力逐漸減退。

  ④ 癲癇發作。是佔位性病變刺激皮層產生的異常放電。成年人的癲癇發作往往是佔位性病變引起。

  ⑤ 複視、耳鳴、精神異常。

  ⑥腦疝。是顱內壓增高的晚期併發症。

  注意有無皮下結節、淋巴結腫大、皮膚血管痣、黑痣、色素沉著、紫紋、頭部畸形、隆起、壓痛、血管怒張、頭頸部及眼部血管雜音、肝脾腫大、病理性肥胖等。詳查心肺等臟器。

  顱內佔位性病變,如病變較小,又位於非重要功能區,臨床上可無症狀。若病變位於重要的腦功能區或病變範圍較大,臨床常出現顱壓增高的症狀(如頭痛、噁心、嘔吐等)和局灶性的神經體徵。較大的佔位性病變,造成顱壓過高,壓迫腦組織,可造成肢體癱瘓,乃至形成腦疝。腦疝是危及患者生命的徵象,也是顱內佔位性病變最嚴重的後果。

  顱內佔位性病變,常可通過影象學檢查獲得確診。影象學檢查包括頭顱CT掃描、核磁共振檢查及腦血管造影等。現代影象學檢查可顯示佔位性病變的位置、大小、形態、數目,還能觀察到病變內部是否有囊變、壞死、鈣化、出血等。腦血管造影是根據血管的部位、形態的改變、迴圈時間的改變以及病理血管的出現等,間接瞭解病變的位置、大致形態、含血管是否豐富等。

 

  本病與有效預防措施。早發現早治療是本病防治的關鍵。

  治療原則是儘可能手術治療,隨著微侵襲神經外科的迅速發展,許多腦幹,中線部位或是顱底腫瘤可以全切除,血管內科治療,神經內窺鏡等臨床應用,術後格局病情選擇X刀,r刀,普通化療,及化療,以延遲生命,免疫治療,基因治療,中醫治療。


  注意有無皮下結節、淋巴結腫大、皮膚血管痣、黑痣、色素沉著、紫紋、頭部畸形、隆起、壓痛、血管怒張、頭頸部及眼部血管雜音、肝脾腫大、病理性肥胖等。詳查心肺等臟器。

  顱內佔位性病變,如病變較小,又位於非重要功能區,臨床上可無症狀。若病變位於重要的腦功能區或病變範圍較大,臨床常出現顱壓增高的症狀(如頭痛、噁心、嘔吐等)和局灶性的神經體徵。較大的佔位性病變,造成顱壓過高,壓迫腦組織,可造成肢體癱瘓,乃至形成腦疝。腦疝是危及患者生命的徵象,也是顱內佔位性病變最嚴重的後果。

  顱內佔位性病變,常可通過影象學檢查獲得確診。影象學檢查包括頭顱CT掃描、核磁共振檢查及腦血管造影等。現代影象學檢查可顯示佔位性病變的位置、大小、形態、數目,還能觀察到病變內部是否有囊變、壞死、鈣化、出血等。腦血管造影是根據血管的部位、形態的改變、迴圈時間的改變以及病理血管的出現等,間接瞭解病變的位置、大致形態、含血管是否豐富等。

改變。

  (3)前額極區發作:前額極區發作形式包括強迫性思維或起始性接觸喪失以及頭和眼的轉向運動,可能伴有演變,包括反向運動和軸性陣攣性抽動和跌倒以及自主神經徵。

  (4)眶額區發作:眶額區發作的形式是一種複雜部分發作伴有起始的運動和手勢性自動症,嗅幻覺和錯覺以及自主神經徵。

  (5)背外側部發作:發作形式可能是強直性的或者較少見的陣攣,伴有眼和頭的轉動以及言語停止。

  (6)島蓋發作:島蓋發作的特點包括咀嚼、流涎、吞嚥、喉的症狀、言語停止、上腹部先兆、恐懼以及自主神經徵現象。單純部分發作特別是部分陣攣性面肌發作是很常見的,而且可能是單側的。如果發生繼發性感覺改變,則麻木可能是一個症狀,特別是在手上。味幻覺在此區特別常見。

  (7)運動皮質發作:運動皮質癲癇主要的特點是單純部分性發作,其定位是依據受累在那一側以及受累區的區域性解剖,在較低的前Rolando區受累可能有言語停止、發聲或言語障礙,對側面部強直-陣攣運動或吞嚥運動、全身性發作經常發生。在外側裂區,部分運動發作不伴有進行性或Jacksonian發作出現;特別是在對側上肢開始。旁中央小葉受累時發作呈同側足部出現強直性運動,有時對側腿部也出現強直性運動,發作後Todd癱瘓常見。癲癇發作精確地起源於運動皮質區,此區的癲癇發生閾值較低並可向更廣的致癇區域播散增強。

  (8)Kojewnikow綜合徵:目前認為有兩種型別的Kojewnikow綜合徵,其中之一也就是大家所知道的Rasmussen綜合徵,是包括在兒童期症狀性癲癇項下的一種癲癇綜合徵。另一種型別是代表成人和兒童外側裂區部分發作的特殊型,而且與運動區的不同損害有關。其主要特點為:①運動性部分發作,定位明確;②後期,通常在有軀體運動性發作發生的部位出現肌陣攣;③腦電圖呈現正常背景活動的基礎上,出現局灶性陣發異常(棘波和慢波);④本綜合徵可發生於兒童期和成年期的任何年齡;⑤經常可查出病因(腫瘤、血管病變);⑥本綜合徵不呈進行性演變(臨床型、腦電圖的或心理的,除了與致病損害的演變有關者外)。本綜合徵可由線粒體腦病(MELAS)引起。

  應注意的是,某些癲癇病人的解剖學來源很難確定是在特定的腦葉,這種癲癇包括伴有前中央區和後中央區的症狀(外側裂周圍區發作)。這種重疊到鄰近的解剖部位也見於島蓋癲癇。

  額葉癲癇的發作間期頭皮腦電圖描記可呈現:①無異常;②有時背景不對稱,前額區出現棘波或尖波;③尖波或慢波(既可見於單側或更常見於雙側或見於單側多數腦葉)。顱內描記有時能區別單側性和雙側性損害。

  額葉發作不同的腦電圖表現可伴發於初期的臨床症狀。在少數情況下,腦電圖異常在臨床發作發生之前出現,這就可以提供重要的定位資訊,例如:①額葉或多葉,通常是雙側性,低波幅、快活動、混合的棘波,節律性棘波、節律性棘慢波或節律性慢波;②雙側高幅單個尖波,隨後是瀰漫性低平波。

  根據症狀學,顱內電極描記可提供關於發放的時間和空間演變的資訊;定位有時是很困難的。

  出現下列6種特徵中的一種即可診為額葉癲癇:

  1.全身性強直-陣攣性驚厥發作後即刻意識喪失。

  2.癲癇發作初期,頭和眼轉向對側,繼而全身性驚厥,發作後意識喪失,常提示致癇灶位於額葉前1/3部位。

  3.初期頭和眼轉向病變對側,意識清楚和逐漸意識不清,繼而意識完全喪失及全身性驚厥發作,提示致癇灶起源於額葉凸面的中間部位。

  4.表現為身體某部的姿勢運動,如對側手臂強直高舉,同側手臂向下伸展及頭轉向病變對側,提示致癇灶位於額葉中間部位的內側面。

  5.常表現無表情感,或有短暫的動作停頓,思維紊亂,並凝視。繼而全身性驚厥發作。

  6.癲癇發作可有發作期或發作後的自動症,類似於顳葉癲癇。發作間期的SPECT和PET可證實腦區域性的低灌注或低代謝,而發作期的SPECT常顯示額葉皮質的高灌注,有助於癲癇灶的定位。

  目前已達成共識,經MRI確診存在病變的癲癇病人,80%~90%在癲癇手術切除病變後獲得良好的療效。而對於MRI檢查無陽性發現的非病灶性癲癇,術後療效並不理想。