本文主題:額葉癲癇島蓋發作專題 -- 額葉癲癇島蓋發作的原因 額葉癲癇島蓋發作的治療方案

額葉癲癇島蓋發作

  額葉癲癇島蓋發作是額葉癲癇的臨床診斷之一。起源於額葉的具有單純部分性發作、複雜部分性發作以及繼發性全身性發作或這些發作的混合性發作特徵的癲癇稱額葉癲癇。

  (一)發病原因

  額葉包括初級運動皮質區、運動皮質前區、額前皮質區和邊緣及旁邊緣皮質區,這些部位如果由於遺傳以及一些不明原因而發生異常放電,可能引起額葉癲癇。

  (二)發病機制

 1,頭部創傷,這是比較常見的的一種損傷,也是額葉癲癇發病的機制之一。2,腫瘤,腫瘤算是額葉癲癇發病的原因中的常見的一種。3.發育損傷,髮質發育不良多常見,其他發育損傷還包括有結節性異位和錯構瘤。4,血管畸形,由於血管畸形進而造成額葉癲癇病產生的原因主要為動靜脈畸形,海綿狀血管瘤和靜脈血管瘤等。5,膠質增生,這種導致額葉癲癇的病因多見於術後的病理標本中,可繼發於頭外傷。圍生期缺氧,繼而手術以及其他不明性的原因。

  各種的癲癇應注意鑑別:

  1.繼發性癲癇 簡介:所謂繼發性癲癇是指繼發於其他疾病(如:多種腦部疾病或代謝異常)的癲癇,即由其他疾病引起的癲癇,又稱為“症狀性癲癇”。

  2.癲癇的全身強直-陣攣發作  癲癇的全身強直-陣攣發作(繼發泛化):單純部分性發作可發展為複雜部分性發作,單純或複雜部分性發作可泛化為全面性強直-陣攣發作,患者醒後若能記得局灶性發作時症狀即為先兆。突然發生意識喪失不伴先兆症狀的清晰描述,高度提示癇性發作。區域性感覺或運動症狀,如單肢不自主抽動、一側面部感覺異常和強迫轉頭等,提示源於對側額頂葉皮質癇性發作。恐懼感、嗅幻覺或味幻覺、內臟感覺或似曾相識感,常源於顳葉癇性發作。

  3.癲癇的複雜部分性發作 癲癇的複雜部分性發作 (complex partial seizure,CPS) 也稱顳葉發作、精神運動性發作,表現部分性發作伴不同程度意識障礙。癇性放電起源於顳葉或額葉內側,起源、擴散途徑及速度不同,臨床表現可差異較大,可先出現單純部分性發作(時間可長可短),再出現意識障礙。特殊感覺或單純自主神經性症狀常為先兆,深部結構(顳葉內側、邊緣系統等)起源的發作如精神性發作(先兆)可能很短,很快出現意識障礙;也可開始即有意識障礙,甚至單純表現意識障礙。

  4.癲癇的單純部分性發作 癲癇的單純部分性發作 (simple partial seizure) 持續時間較短,一般不超過1min,起始與結束均較突然,意識保留,除非繼發覆雜部分發作或強直-陣攣性發作(繼發泛化)。

  5.額葉癲癇的運動皮質發作  額葉癲癇的運動皮質發作:運動皮質癲癇主要的特點是單純部分性發作,其定位是依據受累在那一側以及受累區的區域性解剖,在較低的前Rolando區受累可能有言語停止、發聲或言語障礙,對側面部強直-陣攣運動或吞嚥運動、全身性發作經常發生。在外側裂區,部分運動發作不伴有進行性或Jacksonian發作出現;特別是在對側上肢開始。旁中央小葉受累時發作呈同側足部出現強直性運動,有時對側腿部也出現強直性運動,發作後Todd癱瘓常見。癲癇發作精確地起源於運動皮質區,此區的癲癇發生閾值較低並可向更廣的致癇區域播散增強。

  6.額葉癲癇的前額極區發作  額葉癲癇前額極區發作:前額極區發作形式包括強迫性思維或起始性接觸喪失以及頭和眼的轉向運動,可能伴有演變,包括反向運動和軸性陣攣性抽動和跌倒以及自主神經徵。

  7.額葉癲癇的眶額區發作 額葉癲癇的眶額區發作:眶額區發作的形式是一種複雜部分發作伴有起始的運動和手勢性自動症,嗅幻覺和錯覺以及自主神經徵。屬於額葉癲癇的臨床表現之一。

  8.額葉癲癇的扣帶回發作 額葉癲癇扣帶回發作:發作形式以複雜部分性伴有發病時複雜的運動手勢自動症,常見自主神經徵,如心境和情感的改變。是額葉癲癇的臨床症狀。

  額葉癲癇的特點為單純部分性發作、複雜部分性發作以及繼發性全身性發作或這些發作的混合發作,發作通常一天數次,且常在睡眠時發作。額葉部分發作有時可與精神因素引起的發作相混淆,癲癇持續狀態是常見的合併症。

  1.強力提示額葉癲癇者包括

  (1)通常發作時間短。

  (2)起於額葉的複雜部分性發作,通常伴有輕微的發作後意識混亂或不發生。

  (3)很快引起繼發性全身性發作(額葉癲癇比顳葉癲癇更常見)。

  (4)強直性或運動性姿勢症狀突出。

  (5)發病時常見覆雜的手勢性自動症。

  (6)當放電為兩側性時經常跌倒。

  2.發作型別 額葉癲癇的發作型別描述如下,但多數額區可能迅速受累,而特殊的發作型別不可能被識別。

  (1)輔助運動區發作:在輔助運動區的發作,其形式為姿勢性的局灶性強直伴有發聲、言語暫停以及擊劍姿勢。患者的頭部和眼球轉向癲癇起源的對側,致癇灶對側的上肢外展,肩部外旋,肘部屈曲,其外觀好似患者正在注視自己的手。同側的上下肢強直性外展,上肢遠端的動作比下肢遠端更明顯。這種同側上肢向癲癇起源側伸展的臨床表現被描述為“擊劍姿勢”。

  (2)扣帶回發作:發作形式以複雜部分性伴有發病時複雜的運動手勢自動症,常見自主神經徵,如心境和情感的改變。

  (3)前額極區發作:前額極區發作形式包括強迫性思維或起始性接觸喪失以及頭和眼的轉向運動,可能伴有演變,包括反向運動和軸性陣攣性抽動和跌倒以及自主神經徵。

  (4)眶額區發作:眶額區發作的形式是一種複雜部分發作伴有起始的運動和手勢性自動症,嗅幻覺和錯覺以及自主神經徵。

  (5)背外側部發作:發作形式可能是強直性的或者較少見的陣攣,伴有眼和頭的轉動以及言語停止。

  (6)島蓋發作:島蓋發作的特點包括咀嚼、流涎、吞嚥、喉的症狀、言語停止、上腹部先兆、恐懼以及自主神經徵現象。單純部分發作特別是部分陣攣性面肌發作是很常見的,而且可能是單側的。如果發生繼發性感覺改變,則麻木可能是一個症狀,特別是在手上。味幻覺在此區特別常見。

  (7)運動皮質發作:運動皮質癲癇主要的特點是單純部分性發作,其定位是依據受累在那一側以及受累區的區域性解剖,在較低的前Rolando區受累可能有言語停止、發聲或言語障礙,對側面部強直-陣攣運動或吞嚥運動、全身性發作經常發生。在外側裂區,部分運動發作不伴有進行性或Jacksonian發作出現;特別是在對側上肢開始。旁中央小葉受累時發作呈同側足部出現強直性運動,有時對側腿部也出現強直性運動,發作後Todd癱瘓常見。癲癇發作精確地起源於運動皮質區,此區的癲癇發生閾值較低並可向更廣的致癇區域播散增強。

  (8)Kojewnikow綜合徵:目前認為有兩種型別的Kojewnikow綜合徵,其中之一也就是大家所知道的Rasmussen綜合徵,是包括在兒童期症狀性癲癇項下的一種癲癇綜合徵。另一種型別是代表成人和兒童外側裂區部分發作的特殊型,而且與運動區的不同損害有關。其主要特點為:①運動性部分發作,定位明確;②後期,通常在有軀體運動性發作發生的部位出現肌陣攣;③腦電圖呈現正常背景活動的基礎上,出現局灶性陣發異常(棘波和慢波);④本綜合徵可發生於兒童期和成年期的任何年齡;⑤經常可查出病因(腫瘤、血管病變);⑥本綜合徵不呈進行性演變(臨床型、腦電圖的或心理的,除了與致病損害的演變有關者外)。本綜合徵可由線粒體腦病(MELAS)引起。

  應注意的是,某些癲癇病人的解剖學來源很難確定是在特定的腦葉,這種癲癇包括伴有前中央區和後中央區的症狀(外側裂周圍區發作)。這種重疊到鄰近的解剖部位也見於島蓋癲癇。

  額葉癲癇的發作間期頭皮腦電圖描記可呈現:①無異常;②有時背景不對稱,前額區出現棘波或尖波;③尖波或慢波(既可見於單側或更常見於雙側或見於單側多數腦葉)。顱內描記有時能區別單側性和雙側性損害。

  額葉發作不同的腦電圖表現可伴發於初期的臨床症狀。在少數情況下,腦電圖異常在臨床發作發生之前出現,這就可以提供重要的定位資訊,例如:①額葉或多葉,通常是雙側性,低波幅、快活動、混合的棘波,節律性棘波、節律性棘慢波或節律性慢波;②雙側高幅單個尖波,隨後是瀰漫性低平波。

  根據症狀學,顱內電極描記可提供關於發放的時間和空間演變的資訊;定位有時是很困難的。

  出現下列6種特徵中的一種即可診為額葉癲癇:

  1.全身性強直-陣攣性驚厥發作後即刻意識喪失。

  2.癲癇發作初期,頭和眼轉向對側,繼而全身性驚厥,發作後意識喪失,常提示致癇灶位於額葉前1/3部位。

  3.初期頭和眼轉向病變對側,意識清楚和逐漸意識不清,繼而意識完全喪失及全身性驚厥發作,提示致癇灶起源於額葉凸面的中間部位。

  4.表現為身體某部的姿勢運動,如對側手臂強直高舉,同側手臂向下伸展及頭轉向病變對側,提示致癇灶位於額葉中間部位的內側面。

  5.常表現無表情感,或有短暫的動作停頓,思維紊亂,並凝視。繼而全身性驚厥發作。

  6.癲癇發作可有發作期或發作後的自動症,類似於顳葉癲癇。發作間期的SPECT和PET可證實腦區域性的低灌注或低代謝,而發作期的SPECT常顯示額葉皮質的高灌注,有助於癲癇灶的定位。

  目前已達成共識,經MRI確診存在病變的癲癇病人,80%~90%在癲癇手術切除病變後獲得良好的療效。而對於MRI檢查無陽性發現的非病灶性癲癇,術後療效並不理想。

  (一)治療

  額葉癲癇灶的手術定位是一個難題,很多部位腦電圖不能精確定位,但經術前評估,額葉致癇灶定位明確,且又能被切除而不會造成過多的神經功能缺失,就應當考慮行腦皮質切除術,而若確實發現了病灶(如腫瘤、血管畸形和腦皮質發育異常),則應當同時切除,癲癇的治療效果會更好。但臨床醫師常會遇到額葉的非病灶性癲癇,影像學上未發現明顯的結構性異常改變,但通過手術切除後檢查,無病灶性癲癇在組織學仍然發現了異常改變。

  在術前評估中,有下列情況者往往提示能夠取得更好的手術效果:①MRI影像顯示病變邊界清楚;②發作間期腦電圖癲癇樣放電能定位;③癲癇發作的臨床特徵提示為額葉起源;④上述特徵相互一致;⑤病灶於手術中可達,並不涉及言語功能皮質;⑥無其他潛在的致癇性異常。

  額葉癲癇手術治療常用的仍是腦皮質致癇灶及病灶切除術,對致癇灶及病灶廣泛限於一側額葉的應行部分額葉切除術;在非優勢半球,大塊額葉切除的範圍應限於中央前溝以前部分,切除可分兩個步驟:於腦外側凸面整塊切除額上、中、下回,接著在胼胝體附近切除前扣帶回。眶後皮質要保留。在優勢半球應保留額下回後部的2.5cm的腦組織,以避免語言障礙。在施行額葉切除之前,重要的是認清中央溝,中央溝一般位於冠狀縫之後大約4~5cm,有時也可用腦電圖來輔助鑑別。在行額葉皮質切除術時應先切開該皮質區邊界的軟腦膜,再進行軟腦膜下的皮質切除。其要領應注意:①儘可能避免血管操作,以免鄰近的皮質造成缺血損害;②要保護皮質靜脈,特別是主要靜脈竇附近的靜脈要保護,如損傷可導致附近功能區皮質大範圍的靜脈梗死;③大多數情況下,僅僅只需切除皮質,並不需切除其下的白質。

  兩側額葉致癇灶或一側額葉癇灶,又不能行皮質切除時,應選用胼胝體前2/3切開術,阻斷癲癇放電的傳播,減輕癲癇發作的頻率及緩解嚴重度。額葉癇灶位於運動、語言區時應選用多處軟膜下橫纖維切斷術。目前多采用聯合手術的方式來治療額葉癲癇。有時癲癇灶波及顳葉或頂葉,還需加作顳葉切除術或行大腦半球切除術。

  (二)預後

  額葉切除手術的效果不如顳葉切除的效果好,但病殘率低,僅佔6%,無死亡率。Worrell(2002)等報告52例額葉癲癇手術治療的結果。術後有28例(佔52%)病人癲癇發作完全消失(平均隨訪46.5個月)。而Talairach(1992)等報道100例手術的效果,癲癇發作消失率23例(佔23%),無改善的32例(佔32%)。有人(1995)統計330例額葉癲癇手術結果,癲癇發作消失率41.2%。極少發作佔12.8%,>90%發作減少的佔20%。無改善佔19.1%,更差者僅佔5.5%,失去隨訪佔5.5%。Schramm等報道(2000年)75例額葉癲癇手術結果,64%術後癲癇消失,12%僅極少發作,16%有值得改善,僅12%無值得改善。國內劉宗惠(1998)曾報道40例,獲得了良好的效果,癲癇發作消失19例(佔47.5%),術後極少發作11例(27.5%),隨訪6~36個月(平均2.5年)。北京宣武醫院遇濤等報道40例,術後隨訪1~2年,在繼續服用抗癲癇藥物的情況下,按照Engel術後效果分級,Ⅰ級18例,Ⅱ級7例,Ⅲ級11例,Ⅳ級4例。作者的結論指出,總體而言,治療效果不如顳葉癲癇滿意,主因是定位困難和切除不徹底。Smith等(2004)報道2例眶額區癲癇,經眶額皮質切除,術後癲癇完全消失(隨訪5年)。

  額葉癲癇的特點為單純部分性發作、複雜部分性發作以及繼發性全身性發作或這些發作的混合發作,發作通常一天數次,且常在睡眠時發作。額葉部分發作有時可與精神因素引起的發作相混淆,癲癇持續狀態是常見的合併症。   應做腦電圖、頭顱CT或者頭顱MRI。

  1.強力提示額葉癲癇者包括

  (1)通常發作時間短。

  (2)起於額葉的複雜部分性發作,通常伴有輕微的發作後意識混亂或不發生。

  (3)很快引起繼發性全身性發作(額葉癲癇比顳葉癲癇更常見)。

  (4)強直性或運動性姿勢症狀突出。

  (5)發病時常見覆雜的手勢性自動症。

  (6)當放電為兩側性時經常跌倒。

  2.發作型別 額葉癲癇的發作型別描述如下,但多數額區可能迅速受累,而特殊的發作型別不可能被識別。

  (1)輔助運動區發作:在輔助運動區的發作,其形式為姿勢性的局灶性強直伴有發聲、言語暫停以及擊劍姿勢。患者的頭部和眼球轉向癲癇起源的對側,致癇灶對側的上肢外展,肩部外旋,肘部屈曲,其外觀好似患者正在注視自己的手。同側的上下肢強直性外展,上肢遠端的動作比下肢遠端更明顯。這種同側上肢向癲癇起源側伸展的臨床表現被描述為“擊劍姿勢”。

  (2)扣帶回發作:發作形式以複雜部分性伴有發病時複雜的運動手勢自動症,常見自主神經徵,如心境和情感的改變。

  (3)前額極區發作:前額極區發作形式包括強迫性思維或起始性接觸喪失以及頭和眼的轉向運動,可能伴有演變,包括反向運動和軸性陣攣性抽動和跌倒以及自主神經徵。

  (4)眶額區發作:眶額區發作的形式是一種複雜部分發作伴有起始的運動和手勢性自動症,嗅幻覺和錯覺以及自主神經徵。

  (5)背外側部發作:發作形式可能是強直性的或者較少見的陣攣,伴有眼和頭的轉動以及言語停止。

  (6)島蓋發作:島蓋發作的特點包括咀嚼、流涎、吞嚥、喉的症狀、言語停止、上腹部先兆、恐懼以及自主神經徵現象。單純部分發作特別是部分陣攣性面肌發作是很常見的,而且可能是單側的。如果發生繼發性感覺改變,則麻木可能是一個症狀,特別是在手上。味幻覺在此區特別常見。

  (7)運動皮質發作:運動皮質癲癇主要的特點是單純部分性發作,其定位是依據受累在那一側以及受累區的區域性解剖,在較低的前Rolando區受累可能有言語停止、發聲或言語障礙,對側面部強直-陣攣運動或吞嚥運動、全身性發作經常發生。在外側裂區,部分運動發作不伴有進行性或Jacksonian發作出現;特別是在對側上肢開始。旁中央小葉受累時發作呈同側足部出現強直性運動,有時對側腿部也出現強直性運動,發作後Todd癱瘓常見。癲癇發作精確地起源於運動皮質區,此區的癲癇發生閾值較低並可向更廣的致癇區域播散增強。

  (8)Kojewnikow綜合徵:目前認為有兩種型別的Kojewnikow綜合徵,其中之一也就是大家所知道的Rasmussen綜合徵,是包括在兒童期症狀性癲癇項下的一種癲癇綜合徵。另一種型別是代表成人和兒童外側裂區部分發作的特殊型,而且與運動區的不同損害有關。其主要特點為:①運動性部分發作,定位明確;②後期,通常在有軀體運動性發作發生的部位出現肌陣攣;③腦電圖呈現正常背景活動的基礎上,出現局灶性陣發異常(棘波和慢波);④本綜合徵可發生於兒童期和成年期的任何年齡;⑤經常可查出病因(腫瘤、血管病變);⑥本綜合徵不呈進行性演變(臨床型、腦電圖的或心理的,除了與致病損害的演變有關者外)。本綜合徵可由線粒體腦病(MELAS)引起。

  應注意的是,某些癲癇病人的解剖學來源很難確定是在特定的腦葉,這種癲癇包括伴有前中央區和後中央區的症狀(外側裂周圍區發作)。這種重疊到鄰近的解剖部位也見於島蓋癲癇。

  額葉癲癇的發作間期頭皮腦電圖描記可呈現:①無異常;②有時背景不對稱,前額區出現棘波或尖波;③尖波或慢波(既可見於單側或更常見於雙側或見於單側多數腦葉)。顱內描記有時能區別單側性和雙側性損害。

  額葉發作不同的腦電圖表現可伴發於初期的臨床症狀。在少數情況下,腦電圖異常在臨床發作發生之前出現,這就可以提供重要的定位資訊,例如:①額葉或多葉,通常是雙側性,低波幅、快活動、混合的棘波,節律性棘波、節律性棘慢波或節律性慢波;②雙側高幅單個尖波,隨後是瀰漫性低平波。

  根據症狀學,顱內電極描記可提供關於發放的時間和空間演變的資訊;定位有時是很困難的。

  出現下列6種特徵中的一種即可診為額葉癲癇:

  1.全身性強直-陣攣性驚厥發作後即刻意識喪失。

  2.癲癇發作初期,頭和眼轉向對側,繼而全身性驚厥,發作後意識喪失,常提示致癇灶位於額葉前1/3部位。

  3.初期頭和眼轉向病變對側,意識清楚和逐漸意識不清,繼而意識完全喪失及全身性驚厥發作,提示致癇灶起源於額葉凸面的中間部位。

  4.表現為身體某部的姿勢運動,如對側手臂強直高舉,同側手臂向下伸展及頭轉向病變對側,提示致癇灶位於額葉中間部位的內側面。

  5.常表現無表情感,或有短暫的動作停頓,思維紊亂,並凝視。繼而全身性驚厥發作。

  6.癲癇發作可有發作期或發作後的自動症,類似於顳葉癲癇。發作間期的SPECT和PET可證實腦區域性的低灌注或低代謝,而發作期的SPECT常顯示額葉皮質的高灌注,有助於癲癇灶的定位。

  目前已達成共識,經MRI確診存在病變的癲癇病人,80%~90%在癲癇手術切除病變後獲得良好的療效。而對於MRI檢查無陽性發現的非病灶性癲癇,術後療效並不理想。