本文主題:纖維膜包裹專題 -- 纖維膜包裹的原因 纖維膜包裹的治療方案

纖維膜包裹

 

  纖維膜包裹又稱"腹繭症",於1978年命名,是腹部外科一種比較少見的疾病。其特點是全部或部分小腸被一層緻密、灰白色質韌、硬厚的纖維膜所包裹。因其病因不同,臨床表現不一,認識上也不一致,相繼被報道為“小腸蠶繭包裹症、先天性小腸禁錮症、小腸階段性纖維包裹症、包膜內粘連性腸梗阻”等。

  腹繭症病因不明,可能與下列因素有關。

  1.繼發於某種腹腔內炎症 Foo等認為本病多發於女性,發病時間常在月經初潮2年內,推測可能系月經血經輸卵管反流進入腹腔,誘發亞臨床原發性腹膜炎纖維滲出機化所致。Sieck等根據發病的地區性和好發於青少年女性的特點,推測可能系易經生殖道侵入的病原體逆行感染引起腹膜炎的後遺症。但這些推測尚未被證實,而且不能解釋男病人的發病,從手術中發現包膜內腸間粘連也有別於一般感染所致腹膜粘連。

  2.先天性發育異常 多數學者認為腹繭症是先天性發育異常加上後天因索所致,其理由是包膜很完整、光滑,與壁層腹膜無粘連,一些包膜病理檢查證實為腹膜結構,腹內伴發畸形率較高(54.3%),常為大網膜缺如。由此推測可能系大網膜發育異常或小腸繫膜呈雙套筒發育所致,造成包膜內腸粘連的原因可能與後天因素有關。還有學者認為腹繭症是一種先天性十二指腸旁疝或結腸繫膜疝。

  3.藥物影響 Seng報道的病例中有服用普萘洛爾(心得安)的病史(80mg/d),認為普萘洛爾類β-受體阻滯劑減少了控制細胞正常增生的環磷酸腺苷酸(cAMP)及環磷酸鳥苷酸(cGMP)的比例,導致膠原過度增生和腹腔纖維化。

  4.原發性腹膜炎 Francis注意到腹繭症在肝硬化、腎炎、惡性腫瘤及心力衰竭伴腹水病人中發生率較高,尤其是肝硬化病人行LeVeen分流術後多見。王榮華則報道結核性腹膜炎病人發病率高。

  需與結核性腹膜炎所致的腹膜纖維化、硬化性腹膜炎、腹膜包裹症相鑑別。

  (1)結核性腹膜炎所致的腹膜纖維化:表現為腹膜與腸管及網膜間有不易分離的廣泛緻密粘連,網膜增厚,收縮成團,懸在橫結腸處,病理可見典型的乾酪樣肉芽腫。(2)腹膜包裹症:表現為小腸包繞在一層相對正常的腹膜當中,與腸管無粘連,其來源是胚胎髮育中殘留的臍囊,屬發育異常。(3)硬化性腹膜炎:多發生於腹膜透析、腹腔化療、腹部手術、肝硬化腹水及長期服用普拉洛爾等,全腹緊縮、質硬如板,腹膜壁層及全腹臟器廣泛粘連,腸管間粘連緊密,難以分離。

  平常病人並無症狀,92%的病人以腸梗阻就醫,其中亞急性和慢性腸梗阻佔71.4%,一些病人是在腹部手術時偶爾發現本病。部分病人伴有腹部包塊,發生率為69%。Francis認為本病的臨床特點為:①青年女性,有不明原因的腸梗阻。②既往有類似發作史,可自行緩解。③常表現為腹痛及嘔吐,但缺乏腸梗阻的四大典型症狀。④觸診腹部有無壓痛的包塊,質地軟。

  腹繭症術前很難確診,幾乎均為術中診斷,對於青少年女性,既往無腹部手術史及腹膜炎或長期服藥者,出現腸梗阻和腹部包塊時應疑本病。

  (一)治療

  腹繭症治療以手術為主,距包膜基底1cm處切除包膜或切開包膜固定於側腹壁,有粘連、縮窄環充分鬆解,徹底解除梗阻使小腸解剖復位或附加腸排列等。絕大多數病人術後症狀消失,少數病人遺留症狀,可繼續服用潑尼鬆、維生素B1治療可緩解症狀。術中應仔細觀察腸管與腫塊的關係,切忌包膜內小腸整塊切除或誤當腫瘤切除,導致短腸綜合徵發生。

  (二)預後

  絕大多數病人手術後症狀消失,少數遺留症狀病人經非手術治療,可緩解症狀。

  平常病人並無症狀,92%的病人以腸梗阻就醫,其中亞急性和慢性腸梗阻佔71.4%,一些病人是在腹部手術時偶爾發現本病。部分病人伴有腹部包塊,發生率為69%。Francis認為本病的臨床特點為:①青年女性,有不明原因的腸梗阻。②既往有類似發作史,可自行緩解。③常表現為腹痛及嘔吐,但缺乏腸梗阻的四大典型症狀。④觸診腹部有無壓痛的包塊,質地軟。

  腹繭症術前很難確診,幾乎均為術中診斷,對於青少年女性,既往無腹部手術史及腹膜炎或長期服藥者,出現腸梗阻和腹部包塊時應疑本病。