本文主題:動脈導管未閉專題 -- 動脈導管未閉的原因 動脈導管未閉的治療方案

動脈導管未閉

  動脈導管原本系胎兒時期肺動脈與主動脈間的正常血流通道,由於此時肺呼吸功能障礙,來自右心室的肺動脈血經導管進入降主動脈,而左心室的血液則進入升主動脈,故動脈導管為胚胎時期特殊迴圈方式所必需。出生後,肺膨脹並承擔氣體交換功能,肺迴圈和體迴圈各司其職,不久導管因廢用即自選閉合,如持續不閉合而形成動脈導管未閉。應施行手術,中斷其血流。動脈導管未閉是一種較常見的先天性心血管畸形,佔先天性心臟病總數的12%~15%。

 

  動脈導管未閉是由什麼原因引起的?

  遺傳是主要的內因

  在胎兒期任何影響心臟胚胎髮育的因素均可能造成心臟畸形,如孕母患風疹、流行性感冒、腮腺炎、柯薩奇病毒感染、糖尿病、高鈣血癥等,孕母接觸放射線;孕母服用抗癌藥物或甲糖寧等藥。

  胚胎學和發病機制

  胎兒的動脈導管從第六主動脈鰓弓背部發育而來,構成胎兒血迴圈主動脈、肺動脈間的生理性通道。胎兒期肺小泡全部萎陷,不含有空氣,且無呼吸活動,因而肺血管阻力很大,故右心室排出的靜脈血,大都不能進入肺內迴圈進行氧合。由於肺動脈壓力高於主動脈,因此進入肺動脈的大部分血液將經動脈導管流入主動脈再經臍動脈而達胎盤 ,在胚盤內與母體血液進行代謝交換,然後納入臍靜脈迴流入胎兒血迴圈。
  動脈導管未閉與那些症狀混淆?

  有許多從左向右分流心內畸形在胸骨左緣可聽到同樣的連續性機器樣雜音或接近連續的雙期心雜音,難以辨識。在建立動脈導管未閉診斷進行治療前必須予以鑑別,現將主要的畸形按發病順序分別論述如下。

  (一)高位室間隔缺損合併主動脈瓣脫垂

  當高位室間隔缺損較大時往往伴有主動脈瓣脫垂畸形,導致主動脈瓣關閉不全,並引起相應的體徵。臨床上在胸骨左緣聽到雙期雜音,舒張期為潑水樣,不向上傳導,但有時與連續性雜音相仿,難以區分。目前彩色超聲心動圖已列人心臟病常規檢查。在本病可顯示主動脈瓣脫垂畸形以及主動脈血流反流入左心室,同時通過室間隔缺損由左心室向右心室和肺動脈分流。為進一步明確診斷可施行逆行性升主動脈和左心室造影,前者可示升主動脈造影劑反流入左心室,後者則示左心室造影劑通過室間隔缺損分流人右心室和肺動脈。據此不難作出鑑別診斷。

  (二)主動脈竇瘤破裂

  本病在我國並不罕見。臨床表現與動脈導管未閉相似,可聽到性質相同的連續性心雜音,只是部位和傳導方向稍有差異,破人右心室者偏下偏外,向心尖傳導,破人右心房者偏向右側傳導。如彩色多普勒超聲心動圖顯示主動脈竇畸形以及其向室腔和肺動脈或房腔分流即可判明

  (三)冠狀動脈瘻

  這種冠狀動脈畸形並不多見,可聽到與動脈導管未閉相同的連續性雜音伴震顫,但部位較低,且偏向內側。多普勒彩超能顯示動脈瘻口所在和其溝通的房室腔。逆行性升主動脈造影更能顯示擴大的病變冠狀動脈主支,或分支走向和瘻口。
  動脈導管閉合術中大出血所致的手術死亡率,視導管壁質地、採用閉合導管的手術方式以及手術者技術的高低等而導,一般應在1%以內。導管單純結紮術或鉗閉術有術後導管再通可能,其再通率一般在1%以上,加墊結紮術後復通率低於前二者。動脈導管閉合術的遠期效果,視術前有否肺血管繼發性病變及其程度。在尚未發生肺血管病變之前接受手術的病人,可完全康復,壽命如常人;肺血管病變嚴重呈不可逆轉者,術後肺血管阻力仍高,右心負荷仍重,效果較差。
  動脈導管未閉的檢查?

  1、心電圖分流量大者可有不同程度的左心室肥大、偶有左心房肥大,肺買壓力顯著增高,左、右心室肥厚,嚴重者甚僅見右心室肥厚。

  2、X線檢查動脈導管細者心血管影可正常。大分流量者心胸比率增大,左心室增大,心尖向下擴張,左心房亦輕度增大。肺血增多,肺動脈段突出,肺門血管影增粗。當嬰兒有心力衰竭時,可見肺瘀血表現,投石下左心室和主動脈搏動增強。肺動脈高壓時,肺門處肺動脈總幹及其分支擴而遠端肺野肺小動脈狹小,左心室有擴大肥厚徵象。主動脈結正常或凸出。

  3、超聲心動圖對診斷極有幫助,二維超聲心動圖可以直接探查到未閉合的動脈導管,常選用胸骨旁肺動百長軸觀或胸骨上主動脈長軸觀。脈衝多普勒在動脈導管開除處可也探測到典型的收縮期與舒張期連續性湍流留頻譜。疊加彩色多多普勒可見紅色流柱出自降主動脈,通過未閉導管沿肺動脈外測壁流動,在重度肺動脈高壓時,當肺動脈壓超過主動脈時,可見藍色流注自肺動脈經未閉導管進入降住主動脈。