本文主題:巨大膀胱專題 -- 巨大膀胱的原因 巨大膀胱的治療方案

巨大膀胱

 

  巨大膀胱-巨大輸尿管綜合徵又名巨大膀胱併發巨大輸尿管徵,其特徵為膀胱-輸尿管巨大增粗,但無下尿路梗阻及膀胱輸尿管反流,亦無下尿路梗阻病變。有人認為巨大膀胱或巨大輸尿管,應作為各自獨立疾病來診斷。目前隨著檢查技術的進步,發現擴張的膀胱亦有可逆性的病例,輸尿管擴張亦為可逆性。關於無下尿路梗阻觀點,目前亦發現梗阻所在。同時,對輸尿管和膀胱擴大到什麼程度才可診斷,尚無標準。神經源性膀胱與本病徵鑑別,有時相當困難。

  1.末段輸尿管壁內副交感神經節細胞減少 末段輸尿管壁內副交感神經節細胞減少、發育不全或缺如,導致輸尿管蠕動功能喪失,產生功能性梗阻,但未得到組織學的證實。

  2.末端輸尿管壁內縱肌缺乏(環肌正常) 因而造成功能性梗阻,並認為縱肌缺乏是因胚胎12周後中腎管壓迫輸尿管所致。

  3.末段輸尿管肌層記憶體在異常的膠原纖維 末段輸尿管肌層和神經均是正常的,但肌層記憶體在異常的膠原纖維干擾了融合細胞層樣排列,阻礙了蠕動波傳送而產生功能性梗阻。這些都有待組織學的進一步研究。

  4.遺傳因素 另外有母女同患此病的報道,因此是否有家族遺傳傾向,仍有待研究。

  1.梗阻性巨輸尿管 先天性輸尿管狹窄、瓣膜、閉鎖、異位開口等,後天性的輸尿管息肉、結石、感染、外傷等,均可造成梗阻性巨輸尿管。

  2.反流性巨輸尿管 原發或繼發性膀胱輸尿管反流,如繼發於先天性後尿道瓣膜、尿道狹窄、尿道憩室、神經源性膀胱、下尿路梗阻性病變等。神經源性膀胱與本病徵鑑別較為困難。

  3.繼發性非梗阻性巨輸尿管 如糖尿病、尿崩症等,長期多尿導致輸尿管擴張。為了鑑別神經源性膀胱,可使用輸尿管肌電圖和X線電視連續觀察證明輸尿管的蠕動性,此外還可做膀胱鏡檢和膀胱造影,證實下尿路梗阻存在與否。

  根據臨床上出現反覆發生的尿路感染,結合靜脈分泌性造影和膀胱造影可做出初步診斷。同村信夫提出的診斷條件為:①先天性;②雙側輸尿管擴張;③膀胱擴張;④不可逆性;⑤無下尿路梗阻;⑥無神經源性膀胱;⑦無排尿障礙。

  本病屬先天性異常,目前尚無確切預防措施,有家族史者應做好遺傳學諮詢工作。參照出生缺陷性疾病的預防措施,預防應從孕前貫穿至產前。婚前體檢在預防出生缺陷中起到積極的作用,作用大小取決於檢查專案和內容,主要包括血清學檢查(如乙肝病毒、梅毒螺旋體、艾滋病病毒)、生殖系統檢查(如篩查宮頸炎症)、普通體檢(如血壓、心電圖)以及詢問疾病家族史、個人既往病史等,做好遺傳病諮詢工作。孕婦儘可能避免危害因素,包括遠離煙霧、酒精、藥物、輻射、農藥、噪音、揮發性有害氣體、有毒有害重金屬等。在妊娠期產前保健的過程中需要進行系統的出生缺陷篩查,包括定期的超聲檢查、血清學篩查等,必要時還要進行染色體檢查。一旦出現異常結果,需要明確是否要終止妊娠;胎兒在宮內的安危;出生後是否存在後遺症,是否可治療,預後如何等等。採取切實可行的診治措施。

  根據臨床上出現反覆發生的尿路感染,結合靜脈分泌性造影和膀胱造影可做出初步診斷。同村信夫提出的診斷條件為:①先天性;②雙側輸尿管擴張;③膀胱擴張;④不可逆性;⑤無下尿路梗阻;⑥無神經源性膀胱;⑦無排尿障礙。其鑑別診斷可以做b超。