本文主題:幽門肌肥大專題 -- 幽門肌肥大的原因 幽門肌肥大的治療方案

幽門肌肥大

 

  幽門是胃的出口,是通往腸道的一個“關卡”。由於幽門肌肉畸形增厚、肥大、水腫,通往腸子的食物不能順利進入腸道。胃壁肌肉強烈收縮,既然奶塊進入腸子的阻力很大,於是就從嘴裡返流出來。這樣,病兒處於“飢餓”狀態,勢必日益消瘦。

  由於幽門肌肉畸形增厚、肥大、水腫,通往腸子的食物不能順利進入腸道。本病發生的原因,迄今尚無滿意解釋,目前認可可能與幽門肌間的神經叢發育不全或缺如,致使幽門括約肌鬆弛不良,引起胃幽門部肌肉代償性肥大有關。其病理特點是幽門括約肌高度肥厚增生,硬似軟骨,形如橄欖,可以產生明顯的機械性梗阻。

  幽門肌肥大的鑑別診斷:

  幽門痙攣:胃下端和十二指腸連線處稱為幽門,新生兒如果幽門功能暫時失調,會引起幽門肌肉緊張,這就是幽門痙攣.其症狀是餵奶後不久出現噴射性嘔吐,吐出大量奶汁及奶凝塊,多為間斷性發作。雖有嘔吐但不嚴重,不必手術,吃一點解痙藥會慢慢自愈。

  【臨床表現】

  主要表現為高位消化道梗阻症狀,如嘔吐、上腹部可見胃蠕動波和觸到肥大的幽門腫塊。

  1.嘔吐 為本病的首發症狀。一般先天性肥厚性幽門狹窄病兒出生後多無症狀,吸奶及大小便均正常。多於生後2~3周出現嘔吐,少數病例生後即吐,也偶有遲至7~8周才吐,早產兒多發病晚。開始為食後溢乳,偶有嘔吐,逐漸次數增多,終至每次奶後必吐。嘔吐多在奶後數分鐘即出現,由一般性嘔吐變為噴射性,劇烈時可噴至數尺以外,常由口腔及鼻孔噴出。未成熟兒幽門狹窄時嘔吐多不典型,為一般性嘔吐,無噴射性。嘔吐物為乳汁及胃液或乳凝塊,不含膽汁,嘔吐嚴重時可呈咖啡色(佔3%~5%)。以後由於胃逐漸擴張和弛緩,乳汁在胃內較長時間瀦留,嘔吐次數較前似減少,有時奶後1~2次不吐,但下次奶後吐出量常較進入量多,將2次量一併吐出,含有較多的乳凝塊,並帶酸味。雖然嘔吐頻繁,但吐後仍有很強的食慾,表現有飢餓感,如再餵奶,能照常吸吮。嘔吐較重者,糞便減少,數天排便1次,大便乾燥、堅硬。尿量也減少。

  2.胃蠕動波 腹部檢查可見上腹部膨隆,下腹部平坦柔軟。約95%的患兒於上腹部可見胃蠕動波,起自左肋下,向右上腹移動,然後消失,有時可看到兩個波相繼出現,尤其是在餵奶後易看到。有時用手輕拍腹壁也可引起胃蠕動波的出現。胃蠕動波是先天性肥厚性幽門狹窄常見的,但不是特有的體徵,一般在餵奶時或飽食後易看到。早產兒在正常情況下也可見到,不能作為診斷依據。

  3.腹部腫物 在右上腹部觸到橄欖樣腫塊是幽門狹窄的特有體徵,如能觸到並結合典型嘔吐的病史,就可以確定診斷。但這種腫塊並不經常是容易觸到的,腫塊的檢出率與檢查者的經驗,特別是耐心程度有關。檢查最好是在病兒熟睡或在母親懷抱餵奶時,此時小兒用力吸吮,腹壁鬆弛。醫師站在病兒右側,在右上腹肋下腹直肌外緣處,用中指指端輕輕向深部按摩,可觸到橄欖形質地較堅硬的幽門腫塊。有時因腫塊位置較深,被肝臟覆蓋,不易摸到,此時將左手放在病兒背後稍將其托起,右手中指將肝緣向上推移後再向深部觸控,只要耐心仔細地反覆檢查,幾乎全部病例均能摸到腫塊。早產兒因腹部肌肉發育差,腹壁薄,較易觸到。

  4.脫水和營養不良 由於嘔吐進行性加重,入量不足,常有脫水。初期體重不增,以後迅速下降,日見消瘦。如發病2~3周而未經治療的病兒,其體重可較初生體重低20%左右,呈營養不良貌。皮下脂肪減少,皮膚鬆弛、乾燥,有皺紋,彈性消失,前囟及眼窩凹陷,頰部脂肪消失,呈老年人面容。

  5.鹼中毒 由於長期嘔吐,丟失大量胃酸和鉀離子,可致低氯、低鉀性鹼中毒,臨床表現為呼吸淺慢。因血中游離鈣離子降低,可引起低鈣痙攣,表現為手足搐搦、喉痙攣、強直性抽搐等。但如患兒脫水嚴重,腎功能低下,酸性代謝產物瀦留體內,部分鹼性物質被中和,故有明顯鹼中毒者並不多見。少數晚期病例甚至以代謝性酸中毒為主,表現為精神萎靡、拒食、面色灰白。

  6.黃疸 2%~3%患兒出現黃疸,主要為間接膽紅素增高,手術後黃疸逐漸消失。黃疸原因與熱量不足、脫水、酸中毒影響肝細胞的葡萄糖醛醯轉移酶活力,以及大便排出延遲增加腸肝迴圈有關;有時出現直接膽紅素增高,與肥厚的幽門壓迫膽總管產生機械性梗阻;自主神經平衡失調,引起膽總管的痙攣;脫水致膽汁濃縮及淤積等有關。

  【診斷】

  依據典型的臨床表現,見到胃蠕動波、捫及幽門腫塊和噴射性嘔吐等三項主要徵象,診斷即可確定。其中最可靠的診斷依據是觸及幽門腫塊。如未能觸及腫塊,則可進行實時超聲檢查或鋇餐檢查以幫助明確診斷。

  (一)超聲檢查  幽門肥厚的診斷標準:幽門管長徑> 16 mm,幽門肌厚度≥ 4 mm, 幽門管直徑> 14 mm, 若以上3 個標準未同時達到, 僅有一項或兩項達到標準, 則採用超聲評分系統[2]。評分≥4 時診斷為CHPS, ≤2 時為陰性, =3 分時建議進一步檢查。CHPS 的超聲影象: 肥厚的幽門環肌呈實質性中等或低迴聲團塊, 輪廓清晰, 邊界清, 幽門管中央黏膜層呈強回聲, 幽門管腔呈線狀無聲。當胃蠕動強烈時可見少量液體通過幽門管。有人提出的狹窄指數大於50%作為診斷標準。並可注意觀察幽門管的開閉和食物通過情況,有人發現少數病例幽門管開放正常:稱為非梗阻性幽門肥厚,隨訪觀察腫塊逐漸消失。

  (二)鋇餐檢查 診斷的主要依據是幽門管腔增長(>1cm)和狹細(<0.2cm)。胃腸透視表現為幽門前區呈“鳥嘴樣”突出, 幽門管細長呈“線樣徵”。胃竇及胃腔擴大, 胃內充滿內容物之光點及液性暗區回聲, 可見胃蠕動現象並增強, 有時可見逆蠕動波, 胃排空延遲等徵象。有人隨訪複查幽門肌切開術後的病例,這種徵象尚見持續數天,以後幽門管逐漸變短而寬,也許不能回覆至正常狀態。在檢查後須經胃管吸出鋇劑,並用溫鹽水洗胃,以免嘔吐而發生吸入性肺炎。

  腹部檢查時要置於舒適的體位,可躺在母親的膝上,腹部充分暴露,在明亮的光線下,喂糖水時進行觀察,可見到胃型及蠕動波,其波形出現於左肋緣下,緩慢地越過上腹部,呈1~2個波浪前進,最後消失於臍上的右側。檢查者位於嬰兒左側,手法必須溫柔,左手置於右肋緣下腹直肌外緣處,以食指和無名指按壓腹直肌,用中指指端輕輕向深部按摸,可觸到橄欖形、光滑質硬的幽門腫塊,1~2cm大小。在嘔吐之後胃空虛且腹肌暫時鬆弛時易於捫及。偶爾肝臟的尾葉或右腎被誤為幽門腫塊。但在腹肌不鬆弛或胃擴張時可能捫不到,則可置胃管排空後,餵給糖水邊吸吮邊檢查,要耐心反覆檢查,據經驗多數病例均可捫到腫塊。

  實驗室檢查可發現臨床上有失水的嬰兒,均有不同程度的低氯性鹼中毒,血液Pco2升高,pH值升高和血清低氯。且必須認識到代謝性鹼中毒時常伴有低鉀的現象,其機理尚不清楚。小量的鉀隨胃液丟失外,在礆中毒時鉀離子向細胞內移動,引起細胞內高鉀,而細胞外低鉀,腎遠曲小管上皮細胞排鉀增多,從而血鉀降低。

  1、本病屬先天性消化道畸形,無有效預防措施,藥物治療無法糾正畸形,早發現早治療是防治的關鍵,故需儘早到醫院行幽門環肌切開術,效果較好,經手術治療後,90%以上可獲得滿意療效。

      2、 積極有效的質量,防止出現痙攣性、水腫性和瘢痕性幽門狹窄而引起的梗阻的發生。

  【臨床表現】

  主要表現為高位消化道梗阻症狀,如嘔吐、上腹部可見胃蠕動波和觸到肥大的幽門腫塊。

  1.嘔吐 為本病的首發症狀。一般先天性肥厚性幽門狹窄病兒出生後多無症狀,吸奶及大小便均正常。多於生後2~3周出現嘔吐,少數病例生後即吐,也偶有遲至7~8周才吐,早產兒多發病晚。開始為食後溢乳,偶有嘔吐,逐漸次數增多,終至每次奶後必吐。嘔吐多在奶後數分鐘即出現,由一般性嘔吐變為噴射性,劇烈時可噴至數尺以外,常由口腔及鼻孔噴出。未成熟兒幽門狹窄時嘔吐多不典型,為一般性嘔吐,無噴射性。嘔吐物為乳汁及胃液或乳凝塊,不含膽汁,嘔吐嚴重時可呈咖啡色(佔3%~5%)。以後由於胃逐漸擴張和弛緩,乳汁在胃內較長時間瀦留,嘔吐次數較前似減少,有時奶後1~2次不吐,但下次奶後吐出量常較進入量多,將2次量一併吐出,含有較多的乳凝塊,並帶酸味。雖然嘔吐頻繁,但吐後仍有很強的食慾,表現有飢餓感,如再餵奶,能照常吸吮。嘔吐較重者,糞便減少,數天排便1次,大便乾燥、堅硬。尿量也減少。

  2.胃蠕動波 腹部檢查可見上腹部膨隆,下腹部平坦柔軟。約95%的患兒於上腹部可見胃蠕動波,起自左肋下,向右上腹移動,然後消失,有時可看到兩個波相繼出現,尤其是在餵奶後易看到。有時用手輕拍腹壁也可引起胃蠕動波的出現。胃蠕動波是先天性肥厚性幽門狹窄常見的,但不是特有的體徵,一般在餵奶時或飽食後易看到。早產兒在正常情況下也可見到,不能作為診斷依據。

  3.腹部腫物 在右上腹部觸到橄欖樣腫塊是幽門狹窄的特有體徵,如能觸到並結合典型嘔吐的病史,就可以確定診斷。但這種腫塊並不經常是容易觸到的,腫塊的檢出率與檢查者的經驗,特別是耐心程度有關。檢查最好是在病兒熟睡或在母親懷抱餵奶時,此時小兒用力吸吮,腹壁鬆弛。醫師站在病兒右側,在右上腹肋下腹直肌外緣處,用中指指端輕輕向深部按摩,可觸到橄欖形質地較堅硬的幽門腫塊。有時因腫塊位置較深,被肝臟覆蓋,不易摸到,此時將左手放在病兒背後稍將其托起,右手中指將肝緣向上推移後再向深部觸控,只要耐心仔細地反覆檢查,幾乎全部病例均能摸到腫塊。早產兒因腹部肌肉發育差,腹壁薄,較易觸到。

  4.脫水和營養不良 由於嘔吐進行性加重,入量不足,常有脫水。初期體重不增,以後迅速下降,日見消瘦。如發病2~3周而未經治療的病兒,其體重可較初生體重低20%左右,呈營養不良貌。皮下脂肪減少,皮膚鬆弛、乾燥,有皺紋,彈性消失,前囟及眼窩凹陷,頰部脂肪消失,呈老年人面容。

  5.鹼中毒 由於長期嘔吐,丟失大量胃酸和鉀離子,可致低氯、低鉀性鹼中毒,臨床表現為呼吸淺慢。因血中游離鈣離子降低,可引起低鈣痙攣,表現為手足搐搦、喉痙攣、強直性抽搐等。但如患兒脫水嚴重,腎功能低下,酸性代謝產物瀦留體內,部分鹼性物質被中和,故有明顯鹼中毒者並不多見。少數晚期病例甚至以代謝性酸中毒為主,表現為精神萎靡、拒食、面色灰白。

  6.黃疸 2%~3%患兒出現黃疸,主要為間接膽紅素增高,手術後黃疸逐漸消失。黃疸原因與熱量不足、脫水、酸中毒影響肝細胞的葡萄糖醛醯轉移酶活力,以及大便排出延遲增加腸肝迴圈有關;有時出現直接膽紅素增高,與肥厚的幽門壓迫膽總管產生機械性梗阻;自主神經平衡失調,引起膽總管的痙攣;脫水致膽汁濃縮及淤積等有關。

  【診斷】

  依據典型的臨床表現,見到胃蠕動波、捫及幽門腫塊和噴射性嘔吐等三項主要徵象,診斷即可確定。其中最可靠的診斷依據是觸及幽門腫塊。如未能觸及腫塊,則可進行實時超聲檢查或鋇餐檢查以幫助明確診斷。

  (一)超聲檢查  幽門肥厚的診斷標準:幽門管長徑> 16 mm,幽門肌厚度≥ 4 mm, 幽門管直徑> 14 mm, 若以上3 個標準未同時達到, 僅有一項或兩項達到標準, 則採用超聲評分系統[2]。評分≥4 時診斷為CHPS, ≤2 時為陰性, =3 分時建議進一步檢查。CHPS 的超聲影象: 肥厚的幽門環肌呈實質性中等或低迴聲團塊, 輪廓清晰, 邊界清, 幽門管中央黏膜層呈強回聲, 幽門管腔呈線狀無聲。當胃蠕動強烈時可見少量液體通過幽門管。有人提出的狹窄指數大於50%作為診斷標準。並可注意觀察幽門管的開閉和食物通過情況,有人發現少數病例幽門管開放正常:稱為非梗阻性幽門肥厚,隨訪觀察腫塊逐漸消失。

  (二)鋇餐檢查 診斷的主要依據是幽門管腔增長(>1cm)和狹細(<0.2cm)。胃腸透視表現為幽門前區呈“鳥嘴樣”突出, 幽門管細長呈“線樣徵”。胃竇及胃腔擴大, 胃內充滿內容物之光點及液性暗區回聲, 可見胃蠕動現象並增強, 有時可見逆蠕動波, 胃排空延遲等徵象。有人隨訪複查幽門肌切開術後的病例,這種徵象尚見持續數天,以後幽門管逐漸變短而寬,也許不能回覆至正常狀態。在檢查後須經胃管吸出鋇劑,並用溫鹽水洗胃,以免嘔吐而發生吸入性肺炎。

  腹部檢查時要置於舒適的體位,可躺在母親的膝上,腹部充分暴露,在明亮的光線下,喂糖水時進行觀察,可見到胃型及蠕動波,其波形出現於左肋緣下,緩慢地越過上腹部,呈1~2個波浪前進,最後消失於臍上的右側。檢查者位於嬰兒左側,手法必須溫柔,左手置於右肋緣下腹直肌外緣處,以食指和無名指按壓腹直肌,用中指指端輕輕向深部按摸,可觸到橄欖形、光滑質硬的幽門腫塊,1~2cm大小。在嘔吐之後胃空虛且腹肌暫時鬆弛時易於捫及。偶爾肝臟的尾葉或右腎被誤為幽門腫塊。但在腹肌不鬆弛或胃擴張時可能捫不到,則可置胃管排空後,餵給糖水邊吸吮邊檢查,要耐心反覆檢查,據經驗多數病例均可捫到腫塊。

  實驗室檢查可發現臨床上有失水的嬰兒,均有不同程度的低氯性鹼中毒,血液Pco2升高,pH值升高和血清低氯。且必須認識到代謝性鹼中毒時常伴有低鉀的現象,其機理尚不清楚。小量的鉀隨胃液丟失外,在礆中毒時鉀離子向細胞內移動,引起細胞內高鉀,而細胞外低鉀,腎遠曲小管上皮細胞排鉀增多,從而血鉀降低。