本文主題:異常粗大的舞蹈樣動作專題 -- 異常粗大的舞蹈樣動作的原因 異常粗大的舞蹈樣動作的治療方案

異常粗大的舞蹈樣動作

  由於慢性進行性舞蹈病引起的臨床表現,運動障礙最初表現明顯的煩躁不安,逐漸發展為異常粗大的舞蹈樣動作。Huntington病也稱慢性進行性舞蹈病,是基底節和大腦皮質變性的一種遺傳病,屬於神經內科罕見疾病,臨床特徵為慢性進行性舞蹈樣動作(異常粗大的舞蹈樣動作)和痴呆。

  為常染色體顯性遺傳病。基因定位於常染色體4p16.3,基因產物為亨延頓素(Huntingtin)。病理為尾核萎縮,其次是殼核、基白球。神經細胞變性和脫失,其中以γ-氨基丁酸(GABA)神經元和膽鹼能神經元喪失明顯、多巴胺神經元喪失相對為少,生長抑素神經元儲存。
  異常粗大的舞蹈樣動作易混淆的症狀鑑別

  1、老年性舞蹈病:發生於老年人,可由中風引起,起病急,可呈現偏身舞蹈症。

  2、舞蹈樣手足徐動:發作性舞蹈手足徐動症即不自主的運動綜合徵、發作性舞蹈指劃樣動作,又稱運動誘發性癲癇、陣發性肌張力不全性舞蹈手足徐動症、家族性陣發性多動症、局灶性運動源性陣發性舞蹈手足徐動症、繼發性陣發性多動症等。本病徵是一種遺傳性、發作性疾病,從兒童期開始發病,極為罕見。

  3、舞蹈病樣動作:舞蹈症是肢體及頭部迅速的不規則、無節律、粗大的不能復發隨意控制你們的動作,如轉頸、聳肩、手指間斷性屈伸(擠牛奶樣抓握)、擺手、伸臂等舞蹈樣動作,上肢重,步態不穩或粗大的跳躍舞蹈樣步態,重時可出現從一側向另一側快速粗大的跳躍動作(舞蹈樣步態),隨意運動或情緒激動時加重信賴,安靜時減輕,睡眠時消失,面部肌肉可見扮鬼臉動作,肢體肌張力低等。常見於小舞蹈病、Huntington舞蹈病及應用神經安定劑等。偏側舞蹈症侷限於醫保身體一側,常見於腦卒中、腦腫瘤等。

  4、舞蹈樣不自主運動:舞蹈樣不自主運動是不自主運動的一種臨床表現。不自主運動或稱異常運動,為隨意肌的某一部分、一塊肌肉或某些肌群出現不自主收縮。是指患者意識清楚而不能自行控制的骨骼肌動作。臨床上常見的有肌束顫動、肌纖維顫搐、痙攣、抽搐、肌陣攣、震顫、舞蹈樣動作、手足徐動和扭轉痙攣等。

  根據臨床症狀即可診斷。

  1.本病通常30~40歲發病, 逐漸加重多有,家族史, 偶有散發病例。早期可見易激惹、抑鬱和反社會行為等精神障礙, 晚期進行性痴呆;運動障礙最初表現明顯的煩躁不安、逐漸發展為異常粗大的舞蹈樣動作。

  2.少數病例運動症狀不典型 (Westphal變異型),表現進行性肌強直和運動減少為主, 無舞蹈樣動作,多為兒童期發病,癲癇&小腦性共濟失調也是青少年型的常見特點,伴痴呆和家族史。
  風溼性舞蹈病治療

  患者應臥床休息,避免聲、光等環境因素的刺激,保護因不自主動作可能帶來的意外損傷,進富含營養及易消化的飲食。

  一、病因治療:針對風溼可應用阿斯匹林口服,如療效欠佳可加用強的鬆或地塞米松,當症狀控制後可逐漸減量乃至停藥。如有發熱、咽痛等症狀時應加用青黴素。

  二、對症治療:可選用魯米那(0.015~0.03g),安定(2.5~5mg)或硝基安定(5mg),2~3/日,口服。近介紹氟哌啶醇(0.5~1mg),2/日或三氟拉嗪3~5mg/日均有明顯效果。

  老年性舞蹈病治療

  (一)治療

  治療原則參照Huntington舞蹈病,可選用對抗多巴胺能藥物或多巴胺受體抑制劑。

  1.對抗多巴胺能藥物或多巴胺受體抑制劑 丁醯苯類藥物中的氟哌啶醇和吩噻嗪類藥物氯丙秦、奮乃靜等是主要治療藥物,可以阻滯多巴胺受體。苯醯胺類藥物如硫必利(泰必利)有抗多巴胺能的作用,3次/d,100mg/次。

  2.提高膽鹼的含量 毒扁豆鹼抑制中樞膽鹼酯酶的活性,阻止膽鹼的降解,可改善舞蹈樣運動。

  3.其他治療 可配合應用神經系統促代謝藥物、維生素類和能量合劑等。抗自由基治療、抗氧化和抗細胞興奮毒性治療可能也具有一定的療效。此外加強肢體功能訓練和進行心理治療也可以獲得良好的療效。  如為血管性疾病所致,可配合改善腦血液迴圈治療。

  慢性進行性舞蹈病治療

  本病目前尚無法治癒,患者子女以後發病的機會為50%,第二代的患病機率也有25%,應使患者及其家屬充分了解此病的遺傳風險。對不隨意動作的控制通常效果不佳。

  運動障礙和舞蹈症可對紋狀體輸出神經元多巴胺能已經藥物有反應,包括:

  ①多巴胺D2-受體阻斷劑:氟哌啶醇、氯丙嗪或泰必利。應自小劑量開始,逐漸增量,並注意錐體外系副作用;

  ②耗竭神經末梢DA藥物:利血平或丁苯那嗪;③增強GABA能和膽鹼能神經傳遞藥物通常無效;選擇性5-羥色胺再攝取抑制劑可能減輕病情進展。
  異常粗大的舞蹈樣動作的檢查診斷

  根據臨床症狀即可診斷。

  1.本病通常30~40歲發病, 逐漸加重多有,家族史, 偶有散發病例。早期可見易激惹、抑鬱和反社會行為等精神障礙, 晚期進行性痴呆;運動障礙最初表現明顯的煩躁不安、逐漸發展為異常粗大的舞蹈樣動作。

  2.少數病例運動症狀不典型 (Westphal變異型),表現進行性肌強直和運動減少為主, 無舞蹈樣動作,多為兒童期發病,癲癇&小腦性共濟失調也是青少年型的常見特點,伴痴呆和家族史。
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