本文主題:埋藏齒專題 -- 埋藏齒的原因 埋藏齒的治療方案

埋藏齒

 

  Gardner綜合徵的臨床表現可見齒髮育異常如多齒、牙瘤,埋藏齒。Gardner綜合徵又稱為魏納-加德娜綜合徵、家族性多發性結腸息肉-骨瘤-軟組織瘤綜合徵、家族性結腸息肉症系染色體顯性遺傳疾病,為單一基因的多方面表現。1905年由Gardner報道結腸息肉病並家族性骨瘤軟組織瘤和結腸癌者機會較多,其後於1958年Smith提出結腸息肉、軟組織腫瘤和骨瘤三聯徵為Gardner綜合徵本徵發病機理未明,結腸息肉均為腺瘤性息肉,癌變率達50%骨瘤均為良性。男女均可罹患,有家族史

  病因不明,尚未發現有遺傳因素,有人認為可能與小腸缺乏遲髮型免疫反應有關。病理上胃腸道有明顯的粘膜炎性反應,以胃和小腸最為明顯。息肉十二指腸最多見。迴腸末端也較多,息肉直徑可由數毫米到3釐米不等,差異較大。多數學者認為所見息肉屬青年型錯構瘤樣息肉,胃粘膜病變類似Menetriey。

  本病應與遺傳性胃腸道息肉病伴粘膜皮膚色素沉著徵(Peutz-Jegher綜合徵)、遺傳性結腸息肉綜合徵(Canada綜合徵)、Turcot綜合徵、Gardner綜合徵等胃腸道息肉病相鑑別,這些疾病均不伴有外胚層異常改變,有助於鑑別。

  內窺鏡及X線檢查可確定消化道息肉及骨瘤。並有結腸息肉、軟組織腫瘤和骨瘤三聯徵即可確診。

  1.結腸多發性息肉;主要症狀有腹瀉、粘液便或血便,胃、十二指腸等消化道其它部位息肉併發率較高。

  2.軟組織瘤:好發於面部 、軀幹或四肢,多為皮脂腺囊腫、纖維瘤表皮囊腫,脂肪瘤等。

  3.骨瘤:好發於頜骨、顎骨、蝶骨等扁平骨,尚可見齒髮育異常,如多齒、牙瘤,埋藏齒。

  本病系染色體顯性遺傳疾病,有家族史,難於預防,產前遺傳病篩查,優生優育是本病的預防措施。對大腸病變的治療同家族性大腸息肉病,以手術為主。

       Moertel等人提倡,對多發性息肉病應做全直腸、結腸切除術,因為其直腸癌的發病率可高達5%~59%。而聖·馬克醫院的Bussy統計資料卻認為,患者在做迴腸直腸吻合術後,形成直腸癌的累積性危險僅為3.6%。許多外科醫師發現,做永久性迴腸造口術的癌變發病率超過3.6%。

  內窺鏡及X線檢查可確定消化道息肉及骨瘤。並有結腸息肉、軟組織腫瘤和骨瘤三聯徵即可確診。

  1.結腸多發性息肉;主要症狀有腹瀉、粘液便或血便,胃、十二指腸等消化道其它部位息肉併發率較高。

  2.軟組織瘤:好發於面部 、軀幹或四肢,多為皮脂腺囊腫、纖維瘤表皮囊腫,脂肪瘤等。

  3.骨瘤:好發於頜骨、顎骨、蝶骨等扁平骨,尚可見齒髮育異常,如多齒、牙瘤,埋藏齒。