本文主題:疋氏(Pickweckian)綜合徵專題 -- 疋氏(Pickweckian)綜合徵的原因 疋氏(Pickweckian)綜合徵的治療方案

疋氏(Pickweckian)綜合徵

  偶見極度肥胖兒的體重高達標準體重的4~5倍,由於脂肪過多,限制胸廓和膈肌的動作,引致呼吸淺快,肺泡換氣量減低,形成低氧血癥,併發紅細胞增多症,出現紫紺、心臟增大及充血性心力衰竭,稱為疋氏(Pickweckian)綜合徵。

  1.多食 肥胖病的主要原因為過食,攝入人熱能超過了消耗量,因而剩餘的熱能轉化為脂肪積聚於體內。父母肥胖者子女常有同樣趨勢。一個家庭的成員往往習慣於取食豐腴趨勢。一個家庭的成員往往習慣於取食豐腴食品。小兒自幼年時期養成過食習慣,日久即出現肥胖現象。

  2.休息過多,缺乏運動 缺乏適當的活動和體育鍛煉亦為肥胖病的重要因素,過胖的小孩的小孩不喜運動。在我們觀察的肥胖兒中,絕大多數屬於少動而多食的單純性肥胖病。在肝炎或其他疾病的恢復期間,往往休息過多,運動太少,以致體重日增,越重越不好動,形成惡性迴圈。

  3.遺傳因素 肥胖兒的父母往往體胖。如果父母都是明顯地超過正常體重,子代中約有2/3出現肥胖。如果雙關中有一人肥胖,子代顯示肥胖者約達40%。

  4.神經精神疾患 腦炎之後偶見發生肥胖病。下丘腦疾患或額葉切除後也可出現肥胖。有情緒創傷(如親人病死,或學習成績低下)或心理異常的小兒有時也可能發生肥胖。
疋氏(Pickweckian)綜合徵易混淆的症狀

  【鑑別診斷】

  單純性肥胖兒每因體脂過多,將外生殖器掩蓋,以致錯認為外生殖器發育遲緩,應加註意。一般常懷疑過肥小兒為內分泌異常所致,實際上內分泌系統病所致肥胖比較少見,並且伴有其他症狀,可資鑑別。

  垂體及下丘腦病變可引起肥胖,稱為肥胖性生殖無能症,但其體脂有特殊分佈,以頸、頦下、乳、髖及大腿上部最為明顯,手指部尖細,還有顱內病變及生殖腺發育遲緩。由於顱腦外傷所致的間腦損害,也可出現一般肥胖,但有尿崩、性功能低下及其他植物神經症狀。

  甲狀腺功能減退時,體脂積聚主要在面、頸,常伴有粘液水腫,生長髮育明顯低下,基礎代謝率與食慾都低下。

  腎上腺皮質腫瘤和長期應用腎上腺皮質激素都可引起柯興氏綜合徵,包括兩頰,頦下積脂較多,形成特異面容,胸、背體脂亦較厚,常伴有高血壓、皮膚紅紫、毛髮加多和生殖器早熟現象。腹部有時可觸及腫塊,X張腹部平片可見鈣化陰影。有些糖尿病兒及卵巢功能異常如Stein-Leventhal綜合徵也可見肥胖。

  糖原累積肝臟可見面容肥碩,下腹部及恥骨區積脂尤甚。Prader-Willi綜合徵是另一種先天代謝病,從嬰兒晚期開始肥胖,還有肌張力低下、體矮、小手足、智慧低下及生殖腺發育不全、斜視等症狀,往往到青年期併發糖尿病。Lauience-Moon-Biedl綜合徵是一種多發性畸形,包括指趾畸形、肥胖、視覺障礙及智力低下等。

  【臨床表現】

  重度肥胖多見於年長兒及青少年,嬰幼兒時期比較少見。患兒食慾特別旺盛,食量超過一般小兒,都偏愛澱粉、油脂類食品,不喜歡蔬菜。有些病兒在就醫時食量較小,但於開始長胖之前必要進食過多的階段。患兒脂肪積累,以乳、腹、髖、肩部為顯著,腹部往往出現粉紅色皮膚淺紋,四肢肥大,尤以上臂和股部特別明顯。男孩外生殖器放被恥骨部皮脂掩蓋,看起來似很小,實際上屬於正常範圍。骨齡正常或超過同齡小兒。智力良好。性發育正常或較早。活動不便,極少運動。  偶見極度肥胖兒的體重高達標準體重的4~5倍,由於脂肪過多,限制胸廓和膈肌的動作,引致呼吸淺快,肺泡換氣量減低,形成低氧血癥,併發紅細胞增多症,出現紫紺、心臟增大及充血性心力衰竭,稱為疋氏(Pickweckian)綜合徵,可引致死亡。

  【輔助檢查】

  1.血清甘油三酯、膽固醇、低密度脂蛋白、極低密度脂蛋白、載脂蛋白B大多顯著升高,而高密度脂蛋白、載脂蛋白A1正常。

  2.血清胰島素水平增高,患兒減肥後血胰島素濃度可恢復正常。

  3.腎上腺皮質激素的分泌率增加,但外周組織對皮質激素的分解代謝也加快,故血漿總皮質醇濃度大多正常,但尿中的代謝產物增多,尿17羥皮質類固醇往往顯著升高。

  4.地塞米松抑制篩查試驗:患兒皮質醇的分泌可被明顯抑制。
  積聚的辨證,首先應區別積和聚的不同。積證具有積塊明顯,固定不移,痛有定處的特點,其病程較長,病情深重,治療也難;聚證則無明顯積塊,腹中脹氣,時聚時散,痛無定處,病程較短,病情較輕,治療較易。其次辨積證初、中、末期虛實的不同。積證病程較長,病程階段不同,虛實也不同。初期正氣未至大虛,邪氣雖實而不甚,積塊較小,質地亦軟;中期正氣漸衰而邪氣漸甚,積塊增大,質地較硬,形體消瘦,體質衰弱;末期正氣大虛而邪氣實甚,積塊較大,質地堅硬,消瘦明顯,機體虛衰。臨床所見積聚之證,常是先因氣滯成聚,日久則血瘀成積。聚證病在氣分,以疏肝理氣為主,重在調氣;積證病在血分,以活血化瘀、軟堅散結為主,重在活血。並要區分積證不同階段,掌握攻補分寸。
  【臨床表現】

  重度肥胖多見於年長兒及青少年,嬰幼兒時期比較少見。患兒食慾特別旺盛,食量超過一般小兒,都偏愛澱粉、油脂類食品,不喜歡蔬菜。有些病兒在就醫時食量較小,但於開始長胖之前必要進食過多的階段。患兒脂肪積累,以乳、腹、髖、肩部為顯著,腹部往往出現粉紅色皮膚淺紋,四肢肥大,尤以上臂和股部特別明顯。男孩外生殖器放被恥骨部皮脂掩蓋,看起來似很小,實際上屬於正常範圍。骨齡正常或超過同齡小兒。智力良好。性發育正常或較早。活動不便,極少運動。

  偶見極度肥胖兒的體重高達標準體重的4~5倍,由於脂肪過多,限制胸廓和膈肌的動作,引致呼吸淺快,肺泡換氣量減低,形成低氧血癥,併發紅細胞增多症,出現紫紺、心臟增大及充血性心力衰竭,稱為疋氏(Pickweckian)綜合徵,可引致死亡。

  【輔助檢查】

  1.血清甘油三酯、膽固醇、低密度脂蛋白、極低密度脂蛋白、載脂蛋白B大多顯著升高,而高密度脂蛋白、載脂蛋白A1正常。

  2.血清胰島素水平增高,患兒減肥後血胰島素濃度可恢復正常。

  3.腎上腺皮質激素的分泌率增加,但外周組織對皮質激素的分解代謝也加快,故血漿總皮質醇濃度大多正常,但尿中的代謝產物增多,尿17羥皮質類固醇往往顯著升高。

  4.地塞米松抑制篩查試驗:患兒皮質醇的分泌可被明顯抑制。