本文主題:小兒狼瘡腎炎專題 -- 小兒狼瘡腎炎的原因 小兒狼瘡腎炎的治療方案

小兒狼瘡腎炎

  狼瘡腎炎又稱系統性紅斑狼瘡性腎炎是指有腎病臨床表現和腎功能異常,或僅在腎活檢時發現有腎小球腎炎病變的系統性紅斑狼瘡患者。系統性紅斑狼瘡是一種公認的自身免疫性疾病,其病變大多累及數個系統或器官。兒童ln病變往往嚴重,難治病例較多。sle部分病人以腎外症狀為主,腎損害輕;另一部病人則以腎損害為主要表現,腎外症狀不明顯,後者易誤診為原發性腎小球疾病。

  狼瘡腎炎又稱系統性紅斑狼瘡性腎炎是指有腎病臨床表現和腎功能異常,或僅在腎活檢時發現有腎小球腎炎病變的系統性紅斑狼瘡患者。系統性紅斑狼瘡是一種公認的自身免疫性疾病,其病變大多累及數個系統或器官。兒童ln病變往往嚴重,難治病例較多。sle部分病人以腎外症狀為主,腎損害輕;另一部病人則以腎損害為主要表現,腎外症狀不明顯,後者易誤診為原發性腎小球疾病。

  鑑別診斷注意與其他風溼性疾病,如幼年類風溼性關節炎全身型、多關節型、皮肌炎、硬皮症、混合性結締組織病、多發性血管炎等鑑別。本病也易與各類腎病、心臟病、溶血性貧血、血小板減少性紫癜、組織細胞增多症、慢性活動性肝炎及神經系統疾病混淆,注意鑑別。

  特別強調治療的個體化。特別是要注意心、腎、神經系統併發症的及時干預治療,充分考慮藥物治療的利弊、得失後確定近期、遠期的治療方案並認真評價治療風險與效益,讓病兒監護人充分知曉。

  1.一般治療

  急性期、活動期,重症均強調休息、加強營養、避免日晒,靜止期逐步恢復活動、上學。服免疫抑制劑期間儘量不到公共場所,減少感染機會,若發生感染應積極治療,要避免使用誘發狼瘡和腎損害的常用藥物(磺胺、肼屈嗪、普魯卡因胺、對氨水楊酸、青黴素、氨基糖苷類藥物);區域性皮損若無繼發感染,可塗潑尼鬆軟膏。

  2.免疫抑制劑

  (1)糖皮質激素 是治療sle基本藥物,主要作用於g0期淋巴細胞,有強烈抗炎作用。口服,病情緩解、實驗室檢查基本正常後改為隔天頓服,病情穩定後可以減至小劑量。長期用藥,維持療效。

  (2)細胞毒類藥物 很多觀察均認為皮質激素聯合細胞毒類藥物治療狼瘡腎炎,療效遠較單用皮質激素或單用細胞毒類藥物好。聯合用藥還可大大減少皮質激素的用藥量,提高療效。

  (3)硫唑嘌呤 治療嚴重瀰漫增殖型ln,可減少皮質激素用量,與皮質激素聯合口服環磷醯胺(ctx)效果相同。甲潑尼龍衝擊治療後可用小劑量潑尼鬆及硫唑嘌呤維持治療。

  (4)苯丁酸氮芥 口服,療程2~3月,其對性腺的不良反應與致癌作用並不比環磷醯胺(ctx)小。

  (5)環孢素 選擇性作用於輔助性t細胞,間接抑制b細胞產生抗體,但毒副作用大,尤其是腎臟的毒副作用。

  3.抗凝劑

  狼瘡腎炎病人多呈高凝狀態,尤其是使用腎上腺皮質激素之後,血小板聚集力增強,血纖維蛋白原升高,不但可發生腎小球毛細血管血栓,還易併發腎靜脈等大血管血栓,應予抗凝治療。

  4.血漿置換

  可清除部分致病性抗體、抗原及免疫複合物,但價格昂貴,多用於對其他治療無反應的嚴重ln患兒,對狼瘡腦患兒效果較好。也有人主張在急進性ln患兒給甲潑尼龍衝擊治療同時給予血漿置換療法,每天置換2~4l,連續3天。

  5.靜脈注射用人血丙種球蛋白(mg)

  ivig對部分狼瘡患兒有一定療效、可抑制b細胞產生抗體,可改變抗體、抗原比例,使免疫複合物易於清除。可使部分環磷醯胺(ctx)耐藥的患兒病情緩解。

  6.全身淋巴結x線照射

  用x線照射全身淋巴結(20gy/4~6周),可使部分病人取得一定療效,肌酐清除率好轉,dsdna抗體減少,甚或停用潑尼鬆。

  7.抗cim單克隆抗體

  可使t細胞數下降,b細胞抑制,蛋白尿減少,血漿蛋白升高。


  1.尿液檢查

  蛋白尿、血尿及細胞、蛋白管型常見。

  2.血液檢查

  大多有不同程度貧血,部分人白細胞減少,血小板減少,90%以上患者血沉明顯增快,血白蛋白降低,球蛋白升高,以球蛋白升高為主,但若有重度蛋白尿,球蛋白絕對值也降低。

  3.免疫學檢查

  (1)抗核抗體 若免疫熒光分析ana呈周邊型對sle診斷最有意義,提示dsdna抗體陽性,該抗體對sle有高度特異性,且與疾病活動性相關。

  (2)抗雙鏈dna抗體 直接檢測dsdna抗體陽性率為50%~80%,但特異性大於90%,且往往提示有腎臟損害,偶見於乾燥綜合徵、類風溼性關節炎及活動性肝炎。

  (3)抗sm抗體 25%~40%病人抗sm抗體陽性,但其特異性可達99%。

  (4)其他自身抗體 抗單鏈dna(ssdna)抗體,陽性率高,特異性不強,26%~45%病人抗核糖核蛋白(rnp)抗體陽性,但特異性不高。抗乾燥綜合徵(ss)a、b抗體敏感性、特異性均差。有壞死性血管炎時抗中性粒細胞質抗體(anca)陽性,抗心磷脂抗體陽性病例常見病情呈複發性,多發性動、靜脈栓塞,血小板減少及流產。

  (5)補體 c1q、c3、c4、ch50在sle活動期常降低。

  (6)迴圈免疫複合物陽性。

  4.狼瘡細胞

  5.狼瘡帶試驗

  取材於暴露在陽光下的正常皮膚,用直接免疫熒光檢測表皮與真皮連線處,可見一條igg和c3沉積的熒光帶,80%活動期sle病人陽性,其他自身免疫性疾病也可呈陽性。

  6.腎臟穿刺檢查

  對系統性紅斑狼瘡的確診率達100% ,即使臨床上沒有出現腎臟異常,但腎臟活體組織檢查也會發現異常。

  7.其他

  如肝、肺、胃腸、周圍神經、肌肉、滑膜等活體組織檢查均有助於系統性紅斑狼瘡的鑑別診斷。


  腎功能衰竭、高血壓、癲癇、偏癱、腦血管意外、多發性周圍神經炎、視網膜炎、腹膜炎、胸膜炎、肺炎、肺出血、腸道壞死穿孔、心包炎,心肌炎等等。主要併發急慢性腎炎綜合徵,腎病綜合徵,腎小管綜合徵,並可合併較大腎血管血栓栓塞,腎毛細血管血栓性微血管病變,引起腎功能損害,特別是腎功能衰竭。

  預防紅斑狼瘡性腎炎復發。預防復發的主要措施:

  1.早期明確診斷,及時正確治療,長期定期隨訪,根據病情變化,調整用藥劑量。

  2.避免誘發因素

  (1)日光曝晒、紫外線照射。

   (2)寒冷刺激可導致本病復發,避免寒冷刺激,以防受涼。

   (3)有的藥物與發病明顯有關,如青黴素、磺胺類、保泰鬆、肼屈嗪(肼苯噠嗪)、普魯卡因胺、氯丙嗪、苯妥英鈉、異煙肼、口服避孕藥等,可使處於緩解期的紅斑狼瘡患者進入活動期和實驗室改變。

   (4)系統性紅斑狼瘡與妊娠有互相不利影響,如胎兒異常、流產、早產或死胎。反之,妊娠可使患者在懷孕末3個月和產後數月內病情加重或復發。

   3.及時抓住復發的早期徵兆 如原有的症狀關節痛、發熱、乏力等重新出現應及早就診,進行必要的檢查,如有活動應及時採取措施,及早進行藥物治療和給予中藥治療。

  4.食物宜清淡、易消化,不宜過食油膩厚味之物;合理採用補益精血的食物,如魚、肉、蛋、鮮果等,有益於本病的治療、康復。病情穩定期間,適當參加體育活動,以增強體質。

  5.進行心理治療 保持良好情緒對疾病的轉歸非常重要。保持良好的情緒狀態,維持免疫功能的相對穩定,是避免復發,早日康復的重要保證。

1、宜吃具有利尿作用的食物 2、宜吃富含礦物質、微量元素的食物 3、宜吃富含優質蛋白質的食物

宜吃食物列表 宜吃理由 食用建議
蘿蔔 蘿蔔可降血脂、軟化血管、穩定血壓,青蘿蔔還具有藥用價值,有消積、祛談、利尿、止瀉等效用 每週2-3次,一般人群均可食用,有慢性胃炎者慎食
南瓜 南瓜具有補中益氣、消炎止痛的功效,南瓜種子中的脂類物質對泌尿系統疾病及前列腺增生具有良好的治療和預防作用 一般人群均可食用。適宜肥胖者、糖尿病患者和中老年人食用
豆漿 豆漿主要成分是大豆蛋白,植物蛋白分子量小,能很好補充人體所需營養,不會給腎臟帶來負擔 每天1杯,少吃動物蛋白,尤其是腎衰、腎病綜合徵的患者

1、忌吃高鉀食物 2、忌吃含嘌呤類、氮高的食物 3、忌吃助溼、生熱的食物

忌吃食物列表 忌吃理由 食用建議
香腸 香腸在製作過程中,會放一種亞硝酸鈉的新增劑,亞硝酸鈉在人體中能與肉類蛋白中的胺結合,形成二甲基亞硝基胺,是一種強致癌物 肝腎不全的患者禁忌食用
西紅柿 西紅柿含有鉀離子過高,鉀離子會抑制鈉離子的排出,從而減少尿量,加重腎功能不全 如腎臟病變較重,禁忌食用含鉀過高的食物
小麻椒 肥肉中油脂成分過高,不易消化,使溼熱下注,誘發泌尿道炎症和腸胃炎症 治療期間飲食宜清淡、油膩性食物少吃