本文主題:腎病綜合徵專題 -- 腎病綜合徵的原因 腎病綜合徵的治療方案

腎病綜合徵

  “腎變病綜合徵”(nephrotic syndrome,NS)簡稱腎綜,是指由多種病因引起的,以腎小球基膜通透性增加伴腎小球濾過率降低等腎小球病變為主的一組綜合徵。

  1.感染 細菌感染,見於鏈球菌感染後腎炎、細菌性心內膜炎、分流腎炎、麻風、梅毒、結核、慢性腎盂腎炎伴反流性腎病等;病毒感染見於乙型肝炎、鉅細胞病毒、傳染性單核細胞增多症、人類免疫缺陷病毒;寄生蟲感染見於瘧原蟲、弓形蟲病、蠕蟲、血吸蟲病、絲蟲病。

  2.藥物或中毒、過敏 有機或無機汞、有機金及銀、青黴胺、二醋嗎啡、丙磺舒、非甾體抗炎藥、三甲雙酮等藥物;蜂蟄、蛇毒;花粉、疫苗、抗毒素等過敏。

  3.腫瘤 肺、胃、結腸、乳腺、卵巢、甲狀腺等腫瘤,白血病及淋巴瘤,Willm瘤等。

  4.系統性疾病 系統性紅斑狼瘡、混合性結締組織病、皮肌炎、舍格倫綜合徵、過敏性紫癜、澱粉樣變等。

  5.代謝性疾病 糖尿病、甲狀腺疾病。

  6.遺傳性疾病 先天性腎病綜合徵、Alport綜合徵、Fabry病、鐮狀細胞貧血、指甲-臏骨綜合徵、脂肪營養不良、家族性腎綜等。

  7.其他 子癇、移植腎慢性排異、惡性腎硬化、腎動脈狹窄等。


  “腎變病綜合徵”(nephrotic syndrome,NS)簡稱腎綜,是指由多種病因引起的,以腎小球基膜通透性增加伴腎小球濾過率降低等腎小球病變為主的一組綜合徵。

  1.紫癜性腎炎 病人具備皮疹、紫癜、關節痛、腹痛及便血等特徵表現,又有血尿、蛋白尿、水腫、高血壓等腎炎的特點。若紫癜特徵表現不典型,易誤診為原發性腎病綜合徵。本病早期往往伴血清IgA升高。腎活檢瀰漫系膜增生為常見病理改變,免疫病理是IgA及C3為主要沉積物,故不難鑑別。

  2.狼瘡性腎炎 多見於20~40歲女性,病人多有發熱、皮疹及關節痛,血清抗核抗體、抗ds-DNA、抗SM抗體陽性,補體C3下降,腎活檢光鏡下除系膜增生外,病變有多樣性特徵。免疫病理呈“滿堂亮”。

  3.糖尿病腎病 多發於糖尿病史10年以上的病人,可表現為腎病綜合徵。眼底檢查有微血管改變。腎活檢示腎小球基底膜增厚和系膜基質增生,典型損害為Kimmelstiel-Wilson結節形成。腎活檢可明確診斷。

  4.乙肝病毒相關腎炎 可表現為腎病綜合徵,病毒血清檢查證實有病毒血症,腎臟免病理檢查發現乙肝病毒抗原成分。

  5.Wegner肉芽腫 鼻及鼻竇壞死性炎症、肺炎、壞死性腎小球為本病的三大特徵。腎損害的臨床特徵為急進性腎小球腎炎或腎病綜合徵。血清γ球蛋白、IgG、IgA增高。

  6.澱粉樣腎病 早期可僅有蛋白尿,一般經3~5年出現腎病綜合徵,血清γ球蛋白增高,心臟、肝、脾大,皮膚有血清γ球蛋白苔癬樣黏液樣水腫,確診依靠腎活檢。

  7.惡性腫瘤所致的腎病綜合徵 各種惡性腫瘤均可通過免疫機制引起腎病綜合徵,甚至以腎病綜合徵為早期臨床表現。因此對腎病綜合徵病人應做全面檢查,排除惡性腫瘤。

  8.腎移植術後移植腎復發 腎移植後腎病綜合徵的複發率約為10%,通常術後1周至25個月,出現蛋白尿,受者往往出現嚴重的腎病綜合徵,並在6個月至10年間喪失移植腎。

  9.藥物所致腎病綜合徵 有機金、汞、D-青黴胺、卡託普利(巰甲丙脯酸)、非類固醇類消炎藥有引起腎病綜合徵(如膜性腎病)的報道。應注意用藥史,及時停藥可能使病情緩解。

  10.人類免疫缺陷病毒相關性腎病 人類免疫缺陷病毒相關腎病(HIV-AN)是AIDS患者腎臟合併症,多見於HIV感染的早期,其他嚴重感染之前。依據患者有無HIV易感因素(如靜脈毒品濫用、同性戀、HIV高發地區及人群),早期HIV檢測及抗HIV抗體的檢測,並結合HIV的其他臨床表現(如無症狀性感染、持續性淋巴結腫大、繼發性腫瘤)可有助於HIV-AN的診斷。結合腎病綜合徵患者及腎病綜合徵範圍的蛋白尿患者,尤其是對短期內腎功能進行性惡化的局灶節段性腎小球硬化患者應想到本病的可能性。HIV-AN的腎病理學特徵是:全球性或節段性腎小球毛細血管壁收縮與塌陷,伴有明顯的足突細胞增生;光鏡中只要任何一個腎小球呈全球性塌陷或20%以上的腎小球呈節段性塌陷就應考慮本病;電鏡下HIV-AN的腎小球內皮細胞、間質白細胞內有大量的管網狀包涵物(存在於80%~90%的 HIV-AN患者),有助於確立診斷。

  11.混合性結締組織病腎損害 患者同時具有系統性硬化症、系統性紅斑狼瘡和多發性肌炎或皮肌炎三種疾病的混合表現,但不能確診其中一疾病,血清多可檢出高滴度的抗RNP抗體,抗SM抗體陰性,血清補體幾乎都正常。腎損害僅約5%,主要表現為蛋白尿及血尿,也可發生腎病綜合徵,腎功能基本正常,腎活檢病理改變多為系膜增生性腎小球腎炎或膜性腎病。對糖皮質激素反應好,預後較好。

  12.類風溼性關節炎腎損害 類風溼性關節炎好發於20~50歲女性,腎損害的發生率較低,其腎損害的原因可能有以下幾種情況:類風溼性關節炎鎮痛藥腎病、類風溼性關節炎併發腎澱粉樣變、類風溼性關節炎併發腎小球腎炎。類風溼性關節炎併發腎病綜合徵十分罕見,其類風溼因子陽性,腎活檢最常見為系膜性腎小球腎炎,應用皮質激素治療後可改善。

  13.冷球蛋白血癥腎損害 臨床上遇到紫癜、關節痛、雷諾現象、肝脾腫大、淋巴結腫大、視力障礙、血管性暈厥及腦血栓形成等,同時併發腎小球腎炎,應考慮本病,進一步證實血中冷球蛋白增高,即可確定診斷。冷球蛋白血癥都可引起腎損害。在臨床上1/3患者發生慢性腎小球疾病,主要表現為蛋白尿及鏡下血尿,常可發生腎病綜合徵及高血壓,預後較差。少數患者表現為急性腎炎綜合徵,部分可呈急進性腎炎綜合徵,直接發展至終末期衰竭。

  14.結節病腎損害 結節病是少見的病因未明的多系統肉芽腫性疾病,腎臟受累較少見,臨床腎損害者約佔1%,腎活檢及屍檢時發現腎病變者達20%,多發於30~50歲,男女均可發病。確診主要依靠實驗室檢查及胸部照片,淋巴結、皮膚、肝、腎活檢,血清血管緊張素轉換酶活性升高等有助於診斷。結節病的腎損害可分為:肉芽腫直接侵犯腎臟、鈣代謝異常所致腎損害和腎小球腎炎。

  15.纖維素性腎小球病 40~60歲發病多見,男性偏多,大多數患者有鏡下血尿,幾乎所有患者均有蛋白尿,60%~70%患者為腎病綜合徵範疇蛋白尿,50%以上患者有高血壓,絕大多數無系統性疾病,有少數病例合併惡性腫瘤。電鏡下示存在類似澱粉樣纖維絲樣物質或呈中空的微管樣結構的纖維樣物質,但對剛果紅染色、硫磺素T等染色陰性。目前,傾向於把兩者視為同一疾病。

  16.膠原Ⅲ腎小球病 成人及兒童均可發病,男性多見。常染色體隱性遺傳,常以蛋白尿和腎病綜合徵為特點,長時期內腎功能正常,以後逐漸進展為慢性腎功能衰竭,腎活檢病理檢查是診斷本病的惟一手段,免疫熒光可見增寬的系膜區及整個毛細血管均見強陽性膠原Ⅲ。

  17.纖維連線蛋白腎小球病 發病在14~59歲,多見於30歲以下年輕人,男女均可受累,本病為常染色體顯性遺傳。蛋白尿是本病常見的臨床表現,50%患者有高血壓。腎活檢病理檢查光學顯微鏡下可見系膜區及內皮下均質的透明樣物質(PAS陽性),剛果紅染色陰性,電子顯微鏡檢查可見毛細血管襻腔內充滿纖細的顆粒狀電子緻密物,基底膜厚度正常,這些剛果紅染色陰性的纖維直徑較免疫管狀疾病的纖維小,其分佈與光學顯微鏡下所見的PAS陽性的物質相一致;免疫病理檢查系纖維連線蛋白染色腎小球強陽性,且瀰漫分佈於系膜區和內皮下,有助於確診。

  18.脂蛋白腎小球病 多見於男性,多數呈散發性,少數為家族性發病。全部患者存在蛋白尿,有的逐漸進展為腎病範圍的蛋白尿,脂蛋白不在腎外形成栓塞。其病理特徵為高度膨脹的腎小球毛細血管襻腔中存在層狀改變的“脂蛋白栓子”,組織化學染色脂蛋白陽性,電子顯微鏡下證實“脂蛋白栓塞”,並存在血脂質代謝異常,診斷不難確立。本病無確切有效的治療方法。


  (一)一般治療

  凡有嚴重水腫、低蛋白血癥者需臥床休息。水腫消失、一般情況好轉後,可起床活動。

  給予正常量0.8~1.0g/(kg·d)的優質蛋白(富含必需氨基酸的動物蛋白為主)飲食。熱量要保證充分,每日每公斤體重不應少於30~35kcal。儘管患者丟失大量尿蛋白,但由於高蛋白飲食增加腎小球高濾過,可加重蛋白尿並促進腎臟病變進展,故目前一般不再主張應用。

  水腫時應低鹽(<3g/d)飲食。為減輕高脂血症,應少進富含飽和脂肪酸(動物油脂)的飲食,而多吃富含多聚不飽和脂肪酸(如植物油、魚油)及富含可溶性纖維(如豆類)的飲食。

  (二)對症治療

  1.利尿消腫

  (1)噻嗪類利尿劑 主要作用於髓襻升支厚壁段和遠曲小管前段,通過抑制鈉和氯的重吸收,增加鉀的排洩而利尿。長期服用應防止低鉀、低鈉血癥。

  (2)瀦鉀利尿劑 主要作用於遠曲小管後段,排鈉、排氯,但瀦鉀,適用於低鉀血癥的患者。單獨使用時利尿作用不顯著,可與噻嗪類利尿劑合用。常用氨苯蝶啶或醛固酮拮抗劑螺內酯。長期服用需防止高鉀血癥,腎功能不全患者應慎用。

  (3)襻利尿劑 主要作用於髓襻升支,對鈉、氯和鉀的重吸收具有強力的抑制作用。常用呋塞米(速尿)或布美他尼(丁尿胺)(同等劑量時作用較呋塞米強40倍),分次口服或靜脈注射。在滲透性利尿藥物應用後隨即給藥,效果更好。應用襻利尿劑時需謹防低鈉血癥及低鉀、低氯血癥性鹼中毒發生。

  (4)滲透性利尿劑 通過一過性提高血漿膠體滲透壓,可使組織中水分回吸收入血。此外,它們又經過腎小球濾過,造成腎小管內液的高滲狀態,減少水、鈉的重吸收而利尿。常用不含鈉的右旋糖酐40(低分子右旋糖酐)或澱粉代血漿(706代血漿)(分子量均為 2.5~4.5萬)靜脈點滴。隨後加用襻利尿劑可增強利尿效果。但對少尿(尿量<400ml/d)患者應慎用此類藥物,因其易與腎小管分泌的 Tamm-Horsfall蛋白和腎小球濾過的白蛋白一起形成管型,阻塞腎小管,並由於其高滲作用導致腎小管上皮細胞變性、壞死,誘發“滲透性腎病”,導致急性腎衰竭。

  (5)提高血漿膠體滲透壓血漿或血漿白蛋白等靜脈輸注 均可提高血漿膠體滲透壓,促進組織中水分回吸收並利尿,如再用呋塞米加於葡萄糖溶液中緩慢靜脈滴注,有時能獲得良好的利尿效果。但由於輸入的蛋白均將於 24~48小時內由尿中排出,可引起腎小球高濾過及腎小管高代謝,造成腎小球髒層及腎小管上皮細胞損傷、促進腎間質纖維化,輕者影響糖皮質激素療效,延遲疾病緩解,重者可損害腎功能。故應嚴格掌握適應證,對嚴重低蛋白血癥、高度水腫而又少尿(尿量<400ml/d)的NS患者,在必須利尿的情況下方可考慮使用,但也要避免過頻過多。心力衰竭患者應慎用。

  對NS患者利尿治療的原則是不宜過快過猛,以免造成血容量不足、加重血液高凝傾向,誘發血栓、栓塞併發症。

  2.減少尿蛋白

  持續性大量蛋白尿本身可導致腎小球高濾過、加重腎小管-間質損傷、促進腎小球硬化,是影響腎小球病預後的重要因素。已證實減少尿蛋白可以有效延緩腎功能的惡化。

  血管緊張素轉換酶抑制劑(ACEI)或血管緊張素Ⅱ受體拮抗劑(ARB),除可有效控制高血壓外,均可通過降低腎小球內壓和直接影響腎小球基底膜對大分子的通透性,有不依賴於降低全身血壓的減少尿蛋白作用。用ACEI或ARB降尿蛋白時,所用劑量一般應比常規降壓劑量大,才能獲得良好療效。

  (三)主要治療(抑制免疫與炎症反應)

  1.糖皮質激素治療

  糖皮質激素(下面簡稱激素)用於腎臟疾病,主要是其抗炎作用。它能減輕急性炎症時的滲出,穩定溶酶體膜,減少纖維蛋白的沉著,降低毛細血管通透性而減少尿蛋白漏出;此外,尚可抑制慢性炎症中的增生反應,降低成纖維細胞活性,減輕組織修復所致的纖維化。糖皮質激素對疾病的療效反應在很大程度上取決於其病理型別,微小病變的療效最為迅速和肯定。使用原則和方案一般是:①起始足量:常用藥物為潑尼鬆,口服8周,必要時可延長至12周;②緩慢減藥;足量治療後每2~3周減原用量的10%,當減至20mg/d左右時症狀易反覆,應更加緩慢減量;③長期維持:最後以最小有效劑量再維持數月至半年。激素可採取全日量頓服或在維持用藥期間兩日量隔日一次頓服,以減輕激素的副作用。水腫嚴重、有肝功能損害或潑尼鬆療效不佳時,可更換為潑尼鬆龍口服或靜脈滴注。

  根據患者對糖皮質激素的治療反應,可將其分為“激素敏感型”(用藥8~12周內NS緩解)、“激素依賴型”(激素減藥到一定程度即復發)和“激素抵抗型”(激素治療無效)三類,其各自的進一步治療有所區別。

  長期應用激素的患者可出現感染、藥物性糖尿病、骨質疏鬆等副作用,少數病例還可能發生股骨頭無菌性缺血性壞死,需加強監測,及時處理。

  2.細胞毒性藥物

  激素治療無效,或激素依賴型或反覆發作型,可以細胞毒藥物協助治療。由於此類藥物多有性腺毒性、肝臟損傷及大劑量可誘發腫瘤的危險,因此,在用藥指徵及療程上應慎重掌握。目前此類藥物中,環磷醯胺(CTX)和苯丁酸氮介(CB1348)臨床應用較多。

  3.免疫抑制劑

  目前臨床上常用的免疫抑制劑有環孢黴素A、他克莫司(FK506)、麥考酚嗎乙酯和來氟米特等。


  (一)實驗室檢查

  1.尿常規 單純性腎病,尿蛋白定性多為 ~ ;24h定量超過0.1g/kg,偶有短暫性少量紅細胞。腎炎性腎病除出現不同程度的蛋白尿外,還可見鏡下或肉眼血尿。

  2.血生化測定 表現為低蛋白血癥(血清白蛋白<30g/L,嬰兒<25g l="">5.7mmol/L,嬰兒>5.1mmol/L)。

  3.腎功能測定 少尿期可有暫時性輕度氮質血癥,單純性腎病腎功能多正常。如果存在不同程度的腎功能不全,出現血肌酐和尿素氮的升高,則提示腎炎性腎病。

  4.血清補體測定 有助於區別單純性腎病與腎炎性腎病,前者血清補體正常,後者則常有不同程度的低補體血癥、C3持續降低。

  5.血清及尿蛋白電泳 通過檢測尿中IgG成分反映尿蛋白的選擇性,同時可鑑別假性大量蛋白尿和輕鏈蛋白尿,如果尿中γ球蛋白與白蛋白的比值小於0.1,則為選擇性蛋白尿(提示為單純型腎病),大於0.5為非選擇性蛋白尿(提示為腎炎型腎病)。

  6.血清免疫學檢查 檢測抗核抗體、抗雙鏈DNA抗體、抗Sm抗體、抗RNP抗體、抗組蛋白抗體,乙肝病毒標誌物以及類風溼因子、迴圈免疫複合物等,以區別原發性與繼發性腎病綜合徵。

  7.凝血、纖溶有關蛋白的檢測 如血纖維蛋白原及第Ⅴ、Ⅶ、Ⅷ及Ⅹ因子,抗凝血酶Ⅲ,尿纖維蛋白降解產物(FDP)等的檢測可反映機體的凝血狀態,為是否採取抗凝治療提供依據。

  8.尿酶測定 測定尿溶菌酶、N-乙醯-β-氨基葡萄糖苷酶(NAG)等有助於判斷是否同時存在腎小管-間質損害。

  (二)其他檢查

  1.B超等影像學檢查 排除腎臟的先天性畸形。

  2.經皮腎穿刺活體組織檢查 對診斷為腎炎型腎病或糖皮質激素治療效果不好的病兒應及時行腎穿刺活檢,進一步明確病理型別,以指導治療方案的制訂。


微小病變性腎病 膜性腎小球腎炎 免疫介導性腎臟病 硬皮病 血脂異常 局灶性腎小球硬化症 水腫 蛋白尿 血尿 小兒腎性貧血 小兒獲得性免疫缺陷綜合徵腎病 小兒肺出血-腎炎綜合徵 小兒軍團病 小兒尿路感染 急性腎功能衰竭 慢性腎盂腎炎 慢性腎炎 小兒過敏性紫癜 腎實質性高血壓 丙型肝炎病毒感染與腎小球腎炎 肺出血-腎炎綜合徵 澱粉樣變性 家族性地中海熱 肝硬化性腎損害 軍團病 慢性呼吸衰竭 膜性腎病 薄腎小球基底膜病 急性腎炎 原發性IgA腎病 絲蟲病 腎炎 類風溼性關節炎 小兒先天性腎病綜合徵 急進性腎炎 腎血管性高血壓 腎動脈狹窄 結節性多動脈炎 肉芽腫 霍奇金病 腎小管性酸中毒 隱匿性腎小球腎炎 小兒急進性腎小球腎炎 慢性腎小球腎炎 間質性腎炎 乾燥綜合徵 肝炎 妊娠高血壓綜合徵 胸腺瘤 急性腎小球腎炎 風溼熱 縮窄性心包炎 後鞏膜炎 腎移植 多發性骨髓瘤 胃淋巴瘤 多囊腎 實體腫瘤的腎臟損害 結腸癌 人免疫缺陷病毒感染性腎損害 紫癜性腎炎 系統性紅斑狼瘡伴發的葡萄膜炎 慢性腎功能衰竭 高血壓腎病 冷球蛋白血癥 淋巴瘤引起的腎損害 澱粉樣變病和澱粉樣關節病 藥物過敏 系統性紅斑狼瘡性鞏膜炎 原發性混合型冷球蛋白血癥性血管炎 巨球蛋白血癥 過敏性紫癜腎炎 小兒澱粉樣變性病 肝炎病毒相關風溼病 指甲-髕骨綜合徵 局灶性節段性腎小球硬化 梗阻性腎病 小兒下腔靜脈阻塞綜合徵 實體腫瘤的腎損害 小兒腎血管性高血壓 腎澱粉樣變性 II型腎小管性酸中毒 韋格納肉芽腫性鞏膜炎 門靜脈血栓形成 青年人中的成年發病型糖尿病 甲亢合併妊娠 高脂血症 微小病變型腎病 鐮狀細胞性腎病 肝源性腎損害 紅斑狼瘡 流行性腮腺炎 原發性巨球蛋白血癥 皮膚黏膜淋巴結綜合徵 血栓形成 狼瘡腎炎 澱粉樣變病 白血病腎損害 肺血管炎 原發性單克隆球蛋白病腎損害 自身免疫性甲狀腺疾病相關腎病 乙型肝炎病毒相關性腎炎 I型腎小管性酸中毒 小兒慢性腎小球腎炎 小兒遷延性腎小球腎炎 系膜增生性腎小球腎炎 巰甲丙脯酸腎損害 冷球蛋白血癥腎損害 磷脂醯膽鹼-膽固醇醯基轉移酶缺乏 類風溼性關節炎的腎損害 老年人腎病綜合徵 海洛因腎臟病 急性風溼熱腎損害 巴特綜合徵 糖尿病腎病 皮肌炎 白血病 尿路感染 呼吸衰竭 小兒先天性腎病綜合徵 原發性巨球蛋白血癥腎損害 腎損害 急性腎小管壞死 腎靜脈血栓 非IgA系膜增生性腎炎 狼瘡性腎炎 類風溼性關節炎 系統性紅斑狼瘡 肺癌 過敏性紫癜 腎病綜合徵 肺炎 甲亢 貧血 伴高血壓 胃癌 艾滋病 肝硬化 痛風 鏈球菌感染後的急性腎小球腎炎

  1、感染 腎病綜合徵患者對感染抵抗力下降的原因最主要是由於:①尿中丟失大量IgG。②B因子(補體的替代途徑成分)的缺乏導致對細菌免疫調理作用缺陷;③營養不良時,機體非特異性免疫應答能力減弱,造成機體免疫功能受損。④轉鐵蛋白和鋅大量從尿中丟失。轉鐵蛋白為維持正常淋巴細胞功能所必需,鋅離子濃度與胸腺素合成有關。⑤區域性因素。胸腔積液、腹水、皮膚高度水腫引起的皮膚破裂和嚴重水腫使區域性體液因子稀釋、防禦功能減弱,均為腎病綜合徵患者的易感因素。在抗生素問世以前,細菌感染曾是腎病綜合徵患者的主要死因之一,嚴重的感染主要發生在兒童和老人,成年人較少見。臨床上常見的感染有:原發性腹膜炎、蜂窩織炎、呼吸道感染和泌尿道感染。一旦感染診斷成立,應立即予以治療。

  2、高凝狀態和靜脈血栓形成 腎病綜合徵存在高凝狀態,主要是由於血中凝血因子的改變。包括Ⅸ、Ⅺ因子下降,V、Ⅷ、X因子、纖維蛋白原、β-血栓球蛋白和血小板水平增加。血小板的粘附和凝集力增強。抗凝血酶Ⅲ和抗纖溶酶活力降低。因此,促凝集和促凝血因子的增高,抗凝集和抗凝血因子的下降及纖維蛋白溶解機制的損害,是腎病綜合徵產生高凝狀態原因。抗生素、激素和利尿劑的應用為靜脈血栓形成的加重因素,激素經凝血蛋白髮揮作用,而利尿劑則使血液濃縮,血液粘滯度增加。

  腎病綜合徵時,當血漿白蛋白小於2.0g/d1時,腎靜脈血栓形成的危險性增加。多數認為血栓先在小靜脈內形成,然後延伸,最終累及腎靜脈。腎靜脈血栓形成,在膜性腎病患者中可高達50%,在其他病理型別中,其發生率為5%~16%。腎靜脈血栓形成的急性型患者可表現為突然發作的腰痛、血尿、白細胞尿、尿蛋白增加和腎功能減退。慢性型患者則無任何症狀,但血栓形成後的腎瘀血常使蛋白尿加重,或對治療反應差。由於血栓脫落,腎外栓塞症狀常見,可發生肺栓塞。也可伴有腎小管功能損害,如糖尿、氨基酸尿和腎小管性酸中毒。明確診斷需做腎靜脈造影。Doppler超聲、CT、IMR等無創傷性檢查也有助於診斷。血漿β血栓蛋白增高提示潛在的血栓形成,血中α2-抗纖維蛋白溶酶增加也認為是腎靜脈血栓形成的標誌。外周深靜脈血栓形成率約為6%,常見於小腿深靜脈,僅12%有臨床症狀,25%可由Doppler超聲發現。肺栓塞的發生率為7%,仍有12%無臨床症狀。其他靜脈累及罕見。動脈血栓形成更為少見,但在兒童中,儘管血栓形成的發生率相當低,但動脈與靜脈累及一樣常見。

  3、急性腎衰 急性腎衰為腎病綜合徵最嚴重的併發症,常需透析治療。常見的病因有:①血液動力學改變:腎病綜合徵常有低蛋白血癥及血管病變,特別是老年患者多伴腎小動脈硬化,對血容量及血壓下降非常敏感,故當急性失血、嘔吐、腹瀉所致體液丟失、外科損傷、腹水、大量利尿及使用抗高血壓藥物後,都能使血壓進一步下降,導致腎灌注驟然減少,進而使腎小球濾過率降低,並因急性缺血後小管上皮細胞腫脹、變性及壞死,導致急性腎衰。②腎間質水腫:低蛋白血癥可引起周圍組織水腫,同樣也會導致腎間質水腫,腎間質水腫壓迫腎小管,使近端小管包曼囊靜水壓增高,GFR下降。③藥物引起的急性間質性腎炎。④雙側腎靜脈血栓形成。⑤血管收縮:部分腎病綜合徵患者在低蛋白血癥時見腎素濃度增高,腎素使腎小動脈收縮,GFR下降。此種情況在老年人存在血管病變者多見。⑥濃縮的蛋白管型堵塞遠端腎小管:可能參與腎病綜合徵急腎衰機制之一。⑦腎病綜合徵時常伴有腎小球上皮足突廣泛融合,裂隙孔消失,使有效濾過面積明顯減少。⑧急進性腎小球腎炎。⑨ 尿路梗阻。

  4、腎小管功能減退 腎病綜合徵的腎小管功能減退,以兒童多見。其機制認為是腎小管對濾過蛋白的大量重吸收,使小管上皮細胞受到損害。常表現為糖尿、氨基酸尿、高磷酸鹽尿、腎小管性失鉀和高氯性酸中毒,凡出現多種腎小管功能缺陷者常提示預後不良。

  5、骨和鈣代謝異常 腎病綜合徵時血迴圈中的VitD結合蛋白(Mw65000)和VitD複合物從尿中丟失,使血中1,25(OH)2VitD3水平下降,致使腸道鈣吸收不良和骨質對PTH耐受,因而腎病綜合徵常表現有低鈣血癥,有時發生骨質軟化和甲旁亢所致的纖維囊性骨炎。在腎病綜合徵進展的腎衰所併發的骨營養不良,一般較非腎病所致的尿毒症更為嚴重。

  6、內分泌及代謝異常 腎病綜合徵尿中丟失甲狀腺結合蛋白(TBG)和皮質激素結合蛋白(CBG)。臨床上甲狀腺功能可正常,但血清TBG和T3常下降,遊離T3和T4、TSH 水平正常。由於血中CBG和17羥皮質醇都減低,遊離和結合皮質醇比值可改變,組織對藥理劑量的皮質醇反應也不同於正常。由於銅藍蛋白 (Mw151000)、轉鐵蛋白(Mw80000)和白蛋白從尿中丟失,腎病綜合徵常有血清銅、鐵和鋅濃度下降。鋅缺乏可引起陽萎、味覺障礙、傷口難愈及細胞介導免疫受損等。持續轉鐵蛋白減少可引起臨床上對鐵劑治療有抵抗性的小細胞低色素性貧血。此外,嚴重低蛋白血癥可導致持續性的代謝性鹼中毒,因血漿蛋白減少10g/L,則血漿重碳酸鹽會相應減少3mmol/L。


  1、預防感冒、感染:

  腎病綜合症預防還要預防感冒、扁桃體炎感染、咽喉感染等感染性疾病的發生,一旦患上這些病症,需要及時治療。因為這些感染性疾病會造成自身免疫功能的減弱,使得腎病加重。

  2、控制和預防高血壓:

  血壓與腎臟有著非常密切的關係,因此當血壓升高時腎臟血管就會受到壓迫而產生硬化現象,對腎臟功能造成了損壞,因此在保護腎臟的基礎上,更加要控制血壓的升高。

  3、患者應多喝水:

  當人體喝水少時,排尿也相對於少,所以泌尿系統常常發炎和患上高尿酸血癥、或者出現新陳代謝的疾病,最終使人患上腎結石。

  4、飲食要清淡:

  腎病綜合症預防不要吃含有蛋白質過多的食物,因為將蛋白質吸收後會產生氨,因此大量的服食高蛋白的食物會對腎臟增加負擔,使腎臟的工作量增大。另外,患者應少吃大油量的食物,因為大油量的食物會使患者引起高血壓和血管硬化疾病,同時也會對腎臟造成傷害。

  5、不要亂吃藥:

  不要吃一些對腎臟不好的藥物和致使患者機能喪失的藥物,而我國有很多人在患病後都會自行選擇治療藥物,因此我院專家建議大家,在發現自身患病後一定要到醫院接受治療,吃醫生所開的藥物,不要自行購買藥物服食。而且只有吃醫生開的藥物才能夠避免自己患上其它的併發症,同時起到延緩腎機能惡化。


1.宜吃適量優質動物蛋白; 2.宜吃新鮮的蔬菜水果 3.宜吃高營養素食物

宜吃食物列表 宜吃理由 食用建議
雞肉 含有優質的蛋白質食物。 在蛋白質食物的選擇上,儘量以魚、瘦肉、雞肉、牛奶為主。
柑橘 有利於高維生素的攝入。 應在每日飲食中新增新鮮蔬菜和水果。
水果 所含碳水化合物很豐富。 可作為補充食物,於餐間充飢。

1、忌吃辣椒等刺激性的食物; 2、忌吃豆類及其製品; 3、忌吃豆類及其製品; 4、忌吃堅果及醃製食品;

忌吃食物列表 忌吃理由 食用建議
蝦為優質蛋白。易於被人體所吸收 ,口感鮮美,屬於比較常見的海鮮 在有過敏性疾病如過敏性紫癜,紫癜性腎炎時因懷疑異性蛋白過敏或有魚蝦過敏史者須慎用,一般是不需禁忌的。
西瓜 多食則尿過頻亦變多腎臟負擔,另外,西瓜糖分在人體內的累計,亦是病徵潛在的危機。 在飲食上儘量不可吃容易加大腎臟負擔的食物,這樣很容易導致產生尿毒症。
小麻椒 屬於富含膽固醇及脂肪的食物。 患者腎病的患者通常也伴有高血脂症,如果大量食用脂肪容易引起腎小球損傷,所以要減少脂肪的攝入。