本文主題:原發性椎管內腫瘤專題 -- 原發性椎管內腫瘤的原因 原發性椎管內腫瘤的治療方案

原發性椎管內腫瘤

  椎管內腫瘤指生長於脊髓本身及椎管內與脊髓相鄰近的組織結構(如神經根、硬脊膜、椎管內脂肪組織、血管等)的原發性腫瘤及轉移性腫瘤的統稱。臨床上根據腫瘤與脊髓、硬脊膜的位置關係,一般將椎管內腫瘤分為髓內、髓外硬膜內和硬膜外三類。髓外硬膜內腫瘤最多見,其次是硬脊膜外腫瘤,最少見為脊髓內腫瘤。髓內腫瘤佔9%~18%,髓外硬膜內腫瘤佔55%左右,硬膜外腫瘤佔25%左右,啞鈴形椎管內腫瘤約佔8.5%。

  影響脊髓受壓的病理變化的因素主要有:

  1.與腫瘤壓迫的部位及神經組織結構的性質有關:各種脊髓神經組織對壓力的耐性有所不同:如腫瘤對神經根先是刺激而後造成破壞;灰質對腫瘤壓迫的耐受性大於白質;白質中錐體束和傳導本體感覺和觸覺的神經纖維較粗(直徑5μm~21μm),痛覺纖維較細(直徑小於2μm),受壓後細纖維比粗纖維耐受性大,壓迫解除後恢復也較快。一般地講,在受壓之初,神經根受牽引,脊髓移位,繼而受壓變形,最後脊髓發生變性,逐漸引起該組織的神經功能障礙。

  2.腫瘤對脊髓血液迴圈的影響:靜脈受壓後發生靜脈擴張、瘀血及水腫;動脈受壓後其支配區供血不足、缺氧和營養障礙,引起脊髓變性及軟化,最後造成脊髓壞死。在耐受缺血方面,灰質大於白質,細神經纖維大於粗神經纖維。有報道術中所見脊髓背側表面呈藍色,滋養動脈增大,引流靜脈顯著缺失,但是鏡下可見少量小滋養動脈。

  椎管內腫瘤的病程一般在1年以上。報告症狀最短者17天,最長者12年。其中髓內腫瘤平均病程11.6個月,髓外腫瘤平均病程19.2個月。

  3.腫瘤的硬度與其對脊髓的危害程度有密切關係:軟性腫瘤,特別是生長緩慢者,使脊髓有充分時間調整其血液迴圈,發展較慢,症狀較輕,手術後脊髓功能恢復較快而完善。硬性腫瘤,即使體積較小,因為其易於嵌入脊髓內,任何脊柱的活動都可使腫瘤造成脊髓的挫傷及膠質增生,術後恢復多數不理想。

  4.與腫瘤的生長方式及其生長速度有關:髓內腫瘤有的主要是擴張生長,有的主要是浸潤性生長。後者對脊髓造成的損害較大。腫瘤生長緩慢的,即使脊髓受壓明顯,由於脊髓仍有代償能力,症狀可較輕微;反之,生長較快的腫瘤,尤其是惡性腫瘤,容易引起脊髓急性完全性橫貫損害症狀,需要急診手術解除脊髓壓迫,即使1~2小時的延誤,也往往會造成嚴重的後果。

  椎管內腫瘤指生長於脊髓本身及椎管內與脊髓相鄰近的組織結構(如神經根、硬脊膜、椎管內脂肪組織、血管等)的原發性腫瘤及轉移性腫瘤的統稱。臨床上根據腫瘤與脊髓、硬脊膜的位置關係,一般將椎管內腫瘤分為髓內、髓外硬膜內和硬膜外三類。髓外硬膜內腫瘤最多見,其次是硬脊膜外腫瘤,最少見為脊髓內腫瘤。髓內腫瘤佔9%~18%,髓外硬膜內腫瘤佔55%左右,硬膜外腫瘤佔25%左右,啞鈴形椎管內腫瘤約佔8.5%。

  頸椎病 椎管內腫瘤需與脊髓型頸椎病相鑑別,臨床上主要依據年齡特點,臨床表現以及x線片或ct掃描區分兩得。頸椎病,是由於頸椎發生了退行性改變並失去了彈性的椎間盤突向椎管內,或由於錐體後方的骨刺、小關節增生、黃韌帶肥厚或鈣化,甚至椎板增厚等原因,使脊髓受到壓迫,從而產生一系列的神經功能受損的症狀和體徵。臨床上,凡是中年以上,有肢體或軀幹麻木、無力或上運動神經元損害體徵,其症狀時好時壞呈波小浪式進行性加重者,皆應懷疑為頸椎病。但是,最清晰、最明確的鑑別手段是mri檢查,最可靠的鑑別診斷基於mri與臨床表現相結合的綜合分析。

  高位頸脊髓髓外神經鞘瘤、神經纖維瘤的早期很難與頸椎病鑑別。單巨集寬等報告7例高位頸脊髓髓外腫瘤,早期均被診斷為頸椎病,並進行了不同形式的治療,自覺症狀有一定程度的好轉。其中4例x線片檢查頸椎有退行性病變,與頸椎病極易混淆。其原因可能是神經鞘瘤生長緩慢,頸椎管相對較寬大,有一定的儲備間隙。腫瘤常與1~2條神經根相連,早期常出現神經根刺激症狀,當病變進一步發展時,才累及脊髓,出現肢體不全癱,及胸腰部束帶感,或括約肌功能障礙及呼吸障礙。有時神經根刺激症狀時好時壞,呈波浪式演進,而無進行性脊髓受壓的表現。

  頸椎管內腫瘤不同於頸椎病的鑑別點:

  1.頸椎斜位平片椎間孔擴大或椎板骨質變薄,可支援髓外神經鞘瘤的診斷;

  2.頸脊髓椎管造影,尤其是經小腦延髓池注藥造影容易確診;

  3.頸脊髓的mri檢查:矢狀面常可見到邊緣清楚的長t1及長t2加權訊號,有明顯的增強效應的腫瘤影。常伴有腫瘤中央長t1及長t2加權混雜訊號,而軸位可見偏心形與新月形的腫瘤影並將脊髓擠到一側。在t1加權像上,腫瘤的訊號比脊髓弱;在t2加權像上,脊髓的訊號略強於脊髓訊號;

  4.椎管內腫瘤患者腦脊液的蛋白定量大於2g/l。

  脊髓蛛網膜炎 發生於頸椎者較少見常有感染及外傷史,症狀呈波動性,多樣性且不規則,脊髓造影呈典型的斑片狀分佈。

  脊柱結核 依據病史,臨床表現及影像學表現容易區分兩者。

  脊髓空洞症 發病徐緩。常見於20~30歲成人的下頸段和上胸段。一側或雙側的多數節段有感覺分離現象及下運動神經無癱瘓,無椎管梗阻現象。mri檢查可明確診斷並與髓內腫瘤相鑑別。

  症狀輕或自發性緩解的患者可以保守治療,並予反覆、多次體檢和mri複查(注意:有復發和脊髓損傷出血的危險)。但是,唯一有效的治療是手術切除腫瘤,由於原發性椎管內腫瘤以良性居中,約3/4病例可以手術切除治癒。因此,對椎管內腫瘤應力爭手術切除,即使不能完整切除,也應行部份或大塊切除,以減輕或緩解腫瘤對脊髓的壓迫和損害。一旦明確診斷,應積極創造手術條件,不論脊髓受壓程度的輕重,均應及時手術治療。手術有風險,症狀可反覆。手術風險依其所處功能位置而不同,外生性者術後缺陷少。應選擇合適的治療手段。術中脊髓誘發電位監護有助於減少神經併發症。


  椎管穿刺與腦液檢查 腦脊液的動力學改變和蛋白含量增高是椎管內腫瘤早期診斷的重要依據,當懷疑為椎管內腫瘤時,應儘早做奎肯試驗及腦脊液檢查。椎管內腫瘤患者行腦脊液常規系列化檢查可發現腦脊液蛋白含量增高而細胞數正常,動力學檢查(即奎肯試驗)可顯示部分或完全梗阻。

  x線平片檢查 約有30%~40%的患者可見骨質改變,在常規的脊柱正側位片及斜位片上,常見的徵象有:(1)椎間孔擴大或破壞;(2)椎管擴大,表現為椎弓根間距增寬;(3)椎體及附件的骨質改變,可見椎體骨質缺損、椎弓根破壞等;(4)椎管內鈣化,偶見於少數脊膜瘤,畸胎瘤及血管母細胞瘤;(5)椎旁軟組織陰影。由於椎管內腫瘤多為良性,早期x線片上常無骨質異常表現,有時僅在晚期可見椎弓根間距增寬,椎管壁皮質骨變薄,椎管擴大等間接徵象。對於啞鈴形椎等內腫瘤,可見椎間孔擴大。x線片檢查,可排除脊柱畸形、腫瘤等原因造成的脊髓壓迫症,仍為一種不可缺少的常規檢查。

  脊髓造影 是目前顯示椎管內佔位病變的有效方法之一,可選用碘油(如碘苯酯)或碘水造影劑(如amipaque或omnipaque)行頸脊髓椎管造影,尤其是經小腦延髓池注藥造影容易確診。顯示出造影劑在非椎間盤平面上出現杯口狀的缺損或阻塞。文獻報告180例神經鞘瘤,其中150例造影所見:呈杯口樣充盈缺損106例,水平截面狀18例,斜面錐刺樣7例,喇叭口狀5例,珠狀4例。omnipaque為第二代非離子碘水溶性造影劑,造影清晰,安全可靠,可根據脊髓膨大、移位及蛛網膜下腔梗阻確定脊髓腫瘤,結合腦脊液蛋白增高,作出正確診斷。由於粘連等原因,有時梗阻平面並非一定代表腫瘤真實邊界。倪斌等報告137例椎管內腫瘤有4例梗阻平面與手術探查結果相差1/4至1個椎體。除非進行二次造影,單次造影僅能確定腫瘤的上界或下界,且僅憑梗阻形態、骨質累及情況不能確定腫瘤的性質。但是脊髓造影可確定病變部位,再行ct掃描或mri檢查,以獲得更多的腫瘤病變資訊。

  ct檢查 ct掃描具有敏感的密度分辨力,在橫斷面上能清晰地顯示脊髓、神經根等組織結構,它能清晰地顯示出種瘤軟組織影,有助於椎管內腫瘤的診斷,這是傳統影像學方法所不具備的。但是ct掃描部位,特別是作為首項影像學檢查時,需根據臨床體徵定位確定。有可能因定位不準而錯過腫瘤部位。ct基本上能確定椎管內腫瘤的節段分佈和病變範圍,但較難與正常脊髓實質區分開。ctm(ct加脊髓受造影)能顯示整個脊髓與腫瘤的關係,並對脊髓內腫瘤與脊髓空洞進行鑑別。

  mri檢查 磁共振成像是一種較理想的檢查方法,無電離輻射的副作用,可三維觀察脊髓像,能顯示腫瘤組織與正常組織的界線、腫瘤的部位、大小和範圍,並直接把腫瘤勾劃出來,顯示其縱向及橫向擴充套件情況和與周圍組織結構的關係,已成為脊髓腫瘤診斷的首選方法。mri對於區別髓內、髓外腫瘤更有其優越性。髓內腫瘤的mri成像,可見該部脊髓擴大,在不同脈衝序列,腫瘤顯示出不同訊號強度,可與脊髓空洞症進行鑑別。髓外腫瘤可根據其與硬脊膜的關係進行定位,準確率高。mri矢狀面成像可見腫瘤呈邊界清楚的長t1、長t2訊號區,但以長t1為主,有明顯增強效應,有的呈囊性變。軸位像顯示頸脊髓被擠壓至一側,腫瘤呈橢圓形或新月形。對於經椎間孔向外突出的啞鈴形腫瘤,可見椎管內、外腫塊的延續性。由於mri直接進行矢狀面成像,檢查脊髓範圍比ct掃描大,這是ct所無法比擬的,而且於mri可以顯示出腫瘤的大小、位置、及組織密度等,特別是順磁性造影劑gd-dtpa的應用可清楚顯示腫瘤的輪廓,所以mri對確診和手術定位都是非常重要的,這方面ct或ctm遠不如mri。

  併發急性“卒中性”脊髓橫貫綜合徵,椎管內腫瘤的腦神經損害等疾病。脊髓橫貫性損傷以後,損傷平面以下的肌肉、組織感覺、運動覺均消失。對於久病癱瘓的患者,可因肌肉組織失去神經的營養支援導致肌肉萎縮,同時翻身不良造成組織壓迫缺血,也可以導致褥瘡出現。

 


  本病無有效預防措施。

  若能早期發現椎管內腫瘤,早期手術治療,大多數取得良好的臨床效果。部分患者椎管內腫瘤瘤體較大或者位於高位頸椎,術後可能因呼吸衰竭而死亡,或術後一段時間後復發。至於脊髓神經功能的恢復,則與患者脊髓受壓的程度和時間有一定的聯絡。

1.宜吃蛋白質含量高的食物; 2.宜吃鐵元素含量高的食物; 3.宜吃維生素C和B含量高的食物。

宜吃食物列表 宜吃理由 食用建議
鴨蛋 含有豐富的蛋白質,且沒有燥性,可促進組織的修復,從而促進本病的康復,非常適合組織損傷性疾病的患者食用。 1-2個清蒸食用。
牛肉 含有豐富的蛋白質,具有改善組織免疫功能,促進炎症的恢復,與利尿作用的冬瓜或蘿蔔同燉食用非常完美。 牛肉200g與蘿蔔100g同燉食用。
豆奶 含有豐富的植物性蛋白質和動物性蛋白質,能夠改善組織免疫功能,促進組織修復。 250毫升每天。

1.忌吃辛辣刺激性的食物; 2.忌吃了寒涼性的食物; 3.忌吃鹽分過重的食物。

忌吃食物列表 忌吃理由 食用建議
醬 菜 屬於辛辣刺激性的食物,可誘發區域性組織血管的擴張,造成區域性腫脹加重,不利於本病的恢復。 宜吃無辛辣刺激性的蒜薹。
西瓜 屬於寒涼性的食物,不利於出血的吸收,同時又增加血栓形成的風險,減少組織腫脹的恢復時間。 宜吃南瓜。
臘肉 屬於醃製的食物,含有豐富的亞硝酸鹽,對本病的損傷是比較明顯的,一方面可增加血壓,一方面可造成血液粘稠,影響恢復。 宜吃新鮮的豬肉。