本文主題:小兒腦膜炎球菌性腎上腺綜合徵專題 -- 小兒腦膜炎球菌性腎上腺綜合徵的原因 小兒腦膜炎球菌性腎上腺綜合徵的治療方案

小兒腦膜炎球菌性腎上腺綜合徵

  腦膜炎球菌性腎上腺綜合徵即華-佛綜合徵(Waterhouse-Friderichsen syndrome),亦就是指暴發型休克型流腦,又稱暴發型紫癜性腦膜炎球菌血症、急性腎上腺皮質功能衰竭、急性腎上腺皮質功能減退症、急性腎上腺危象等。


  (一)發病原因

  本綜合徵病因很多,可由於嚴重感染、出血、創傷、手術、長期使用大劑量激素而驟停、皮質應激反應差所誘發。

  (二)發病機制

  過去認為本病徵的發病機制是雙側腎上腺皮質出血或栓塞造成急性腎上腺皮質激素急劇減少所出現的皮質功能衰竭狀態。近年來認為這不是主要或必須的因素。而是由於腦膜炎雙球菌釋放內毒素引起微迴圈障礙。初期內小血管痙攣、微迴圈缺血、組織血流灌注量減少,發生細胞缺氧和酸中毒,臨床出現輕型休克症狀。如缺氧持續,酸性代謝產物聚集,則使毛細血管大部分擴張,大量血液停滯在毛細血管床內,有效迴圈血量急驟減少,引起一系列重症休克症狀。由於微迴圈中血流緩慢、血液濃縮、血管內酸性產物集聚,均可促發瀰漫性血管內凝血(DIC)使微迴圈通路障礙,組織缺氧和酸中毒加重,器官功能減退,而休克不易恢復。發生DIC後消耗了大量的凝血因子,使患者有出血傾向。因缺氧時纖維蛋白溶酶增加,血管內纖維蛋白溶解,出現纖維蛋白溶解亢進。重要臟器微迴圈障礙所致的組織缺氧缺血,可引起心、肺、腎、肝功能不全或衰竭,缺氧性腦水腫。

  腦膜炎球菌性腎上腺綜合徵即華-佛綜合徵(Waterhouse-Friderichsen syndrome),亦就是指暴發型休克型流腦,又稱暴發型紫癜性腦膜炎球菌血症、急性腎上腺皮質功能衰竭、急性腎上腺皮質功能減退症、急性腎上腺危象等。

       與過敏性紫癜鑑別,本症病情凶險,中毒症狀嚴重,伴有周圍迴圈衰竭等表現,易於鑑別。
  過敏性紫癜(Allergic Purpura)又稱出血性毛細血管中毒症或Henoch-Schönlein綜合徵,是常見的毛細血管變態反應性疾病,主要病理基礎為廣泛的毛細血管炎,以皮膚紫癜、消化道粘膜出血,關節腫脹疼痛和腎炎等症狀為主要臨床表現,少數患者還伴有血管神經性水腫,部分病人再次接觸過敏原可反覆發作。腎臟受累的程度及轉歸是決定預後的重要因素。過敏性紫癜可發生於任何年齡。

       治療

  1.病原治療 常用青黴素及氯黴素聯合治療,以大劑量由靜脈注入。青黴素首劑量50萬U/kg,全天量嬰兒為100mg/(kg·d),學齡兒童70~80mg/(kg·d)。療程7~10天。也可根據對病原菌敏感與否選用新一代抗生素。

  2.抗休克治療 休克根據其發展順序,臨床上可分早期休克即血流動力學障礙和代謝障礙以及晚期休克即血凝障礙和內臟功能損害兩類。針對不同型別給予相應措施,這是治療本徵的原則。

  對於早期休克應及早擴容可中止早期休克的發展,一般用低分子右旋糖酐,為15~20ml/kg。繼以5%碳酸氫鈉液5ml/kg靜滴。在補充血容量以糾正酸中毒的基礎上,如果血壓仍未回升或不穩定,加用異丙腎上腺素靜滴(1mg異丙腎上腺素加入10%葡萄糖水250ml)。

  輸液時應嚴格記錄出入量。注意觀察心率、血壓、每小時尿量等。休克時心臟很易受累易發生心力衰竭,應及早給予強心劑,常用毛花苷C(西地蘭)。

  對晚期休克病人,除給予上述措施外,應及早明確是否有DIC存在,若患兒全身皮膚瘀點、瘀斑較多或發展較迅速且血小板低於10萬或明顯持續下降者即可考慮應用肝素,1mg/kg,每4~6小時1劑,一般用1~2劑後臨床症狀改善,可停用。

 

    1.血常規 白細胞總數增高(15~40)×109/L,中性粒細胞>0.80,亦可見少數白細胞不高或降低者。

  2.DIC及纖溶亢進檢測 疑為暴發型者,應動態檢測觀察以指導治療。血小板進行性減低、凝血酶原時間延長、纖維蛋白原減低,3P試驗及FDP檢測陽性都是DIC和繼發纖溶亢進的指徵。

  應做X線胸片、心電圖等檢查。

       發生DIC,周圍迴圈衰竭等。
  彌散性血管內凝血(disseminatedintravascularcoagulation,DIC)是一個綜合徵,不是一個獨立的疾病,是在各種致病因素的作用下,在毛細血管、小動脈、小靜脈內廣泛纖維蛋白沉積和血小板聚集,形成廣泛的微血栓。導致迴圈功能和其他內臟功能障礙,消耗性凝血病,繼發性纖維蛋白溶解,產生休克、出血、栓塞、溶血等臨床表現。


  採取綜合性預防措施

  1.衛生宣教 在流行期間做好衛生宣教工作,開展衛生防病宣傳活動,搞好環境個人衛生,保持室內空氣流通,避免兒童去公共場所,外出要戴口罩。

  2.及時發現及控制疫情 對患者要進行呼吸道隔離和治療,隔離至症狀消失3天或不少於病後7天。對健康帶菌者或疑似病人,可服藥預防,常服SMZco或SD,劑量12歲,1g/次,2次/d,連服3天。如果對SD不敏感,可用利福平5mg/(kg·d),2次/d,共用2天。

  3.特異性免疫預防 是預防流腦的重要措施。用提純莢膜多糖體菌苗皮下注射,已列入計劃免疫範圍,保護率可達90%,通常在每年10~11月份注射,次年可再加強1次。

1、宜吃富含維生素C的食物 2、宜吃新鮮的瓜果蔬菜

宜吃食物列表 宜吃理由 食用建議
炸 油條 橙子富含維生素C,維生素C有減低毛細血管通透性和脆性作用,過敏性紫癜的患者多吃這些有助於康復 每週3-5個,也可以食用西紅柿、獼猴桃等高C食物
麵條 過敏性紫癜的患者在胃腸道也可能存在出血點,因此在飲食上選擇容易消化的食物,麵條鬆軟易消化,適合紫癜患者食用 可作主食,每週3-5次
牛 初 乳 白菜能促進腸壁蠕動、幫助消化,燉煮後的白菜有助於消化,適合腸胃不佳和或病患者食用 每週2-3次,白菜在沸水中焯燙的時間不可過長,以免營養元素被破壞

1、忌吃含有過敏原的食物(動物蛋白) 2、忌吃辛辣刺激性食物

忌吃食物列表 忌吃理由 食用建議
精 瘦肉 過敏性紫癜多存在過敏原,雞肉、雞蛋可能會引發過敏,在沒確定過敏原之前不要吃雞蛋 預防過敏原還需戴口罩,預防花粉、灰塵等過敏原,另外,不要吃雞肉、海鮮等食物
螃蟹 螃蟹屬於水產品,為異性蛋白,患有過敏性紫癜的小孩是過敏體質,最好不要吃此類食物 對曾產生過敏而發病的食物如魚、蝦、海味等絕對禁忌
羊肉 羊肉辛辣刺激,會出現胃腸積熱,容易上火 有口瘡、發熱等上火症狀者不宜食用,小孩子也應該少吃