本文主題:卵巢環管狀性索腫瘤專題 -- 卵巢環管狀性索腫瘤的原因 卵巢環管狀性索腫瘤的治療方案

卵巢環管狀性索腫瘤

  卵巢環管狀性索腫瘤(sex cord tumor with annular tubules of ovary)1970年首先由Scully報道命名,迄今為止國內外文獻僅報道百餘例。本瘤的臨床表現有內分泌紊亂外,是一種既分泌雌激素又分泌孕激素的功能性腫瘤。屬於低度惡性腫瘤。

  (一)發病原因


  卵巢環管狀性索腫瘤有家族遺傳性因素。


  (二)發病機制


  1.大體檢查


  (1)臨床伴有黑斑息肉綜合徵:腫瘤體積大多較小,在顯微鏡下才可發現,一般直徑5cm。單側,圓形、橢圓或結節形,多數具有包膜。切面灰黃或粉紅,大部為實性,可有出血、壞死、囊性變,鈣化少見。個別病例同側或對側卵巢可發現黏液性囊腺瘤或生殖細胞腫瘤的存在。


  2.顯微鏡下檢查 最具特徵的是環狀小管結構(圖1)。


  



 


  (1)簡單環形小管:一排瘤細胞沿小管周邊呈柵欄狀排列,另一排瘤細胞沿小管內玻璃樣物質周邊呈柵欄狀排列。兩排瘤細胞核之間為瘤細胞胞質。此為其最具特徵性的組織形態。


  (2)複雜環形小管:由連續不斷的環形小管網組成,每一個小管內均有玻璃樣物質。


  環形小管之間為纖維性卵巢間質,其中可見黃素化細胞或類似Leydig細胞的細胞。鈣化斑、玻璃樣變常見。

  卵巢環管狀性索腫瘤(sex cord tumor with annular tubules of ovary)1970年首先由Scully報道命名,迄今為止國內外文獻僅報道百餘例。本瘤的臨床表現有內分泌紊亂外,是一種既分泌雌激素又分泌孕激素的功能性腫瘤。屬於低度惡性腫瘤。

       注意與難以鑑別的同屬的卵巢性索間質腫瘤類的數種腫瘤如卵巢顆粒細胞瘤、卵巢泡膜細胞瘤、卵巢支援-間質細胞瘤等進行鑑別:
  1.顆粒細胞瘤:分泌雌激素;組織象有特點,為真皮內和皮下組織內界限不清的腫塊,瘤細胞較大,呈多角形,形成巢和索。細胞具有豐富細顆粒狀,淡嗜酚性胞漿,胞核小而圓,位於細胞中央。核分裂象罕見或無。其上表皮常呈明顯上皮瘤性增生。胞漿內顆粒PAS染色陽性,耐澱粉酶。電鏡下胞漿內顆粒被膜為溶酶體和自噬體。
  2.卵巢支援-間質細胞瘤、卵巢泡膜細胞瘤:主要分泌雄激素,通過內分泌檢查以及病理檢查進行鑑別。

  預防:早期診斷、及時治療、做好隨訪。對年輕未育者,手術中剖探對側卵巢正常,盆腔探查後確診為臨床Ⅰ期,可行患側附件切除,但術後應長期隨診。


  術前準備:


  1.一般準備:準備行腹腔鏡手術的病人,術前應常規檢查血、尿、便及出凝血時間。行肝、膽、腎的B型超聲檢查和各項生化指標的測定。作胸透、心電圖瞭解心肺及全身的情況。上述檢查結果如無手術禁忌證,要向家屬交代病情,並做好中轉手術的準備工作。


  2.特殊準備


  (1)術前要行子宮、輸卵管碘油造影,瞭解輸卵管與卵巢的粘連梗阻部位。


  (2)手術前1日行腸道準備,可用番瀉葉30g泡服或用25%甘露醇200ml加5%葡萄糖鹽水200ml口服。


  (3)術前預防性應用抗生素。


  (4)腹部皮膚準備同開腹手術,但要特別注意臍部的清潔。術前要放置導尿管。


  (5)如果出血較多的病人,術前可備血300―400ml,並行陰道準備,每日用1‰新潔爾滅沖洗1次,術前要放置尿管。


  3.麻醉


  全身麻醉(氣管內插管,靜脈複合麻醉)。此麻醉是婦科腹腔鏡手術的最佳選擇。它不受體位與CO2氣腹的影響。可使肌肉完全鬆弛,操作方便、安全。


     一、激素水平檢測
  血清中雌激素和孕酮均有明顯上升。
  二、組織病理學檢查。
  1、宮頸細胞學檢查:
  為黏液腺癌,腺體形態呈不規則分支狀。
  少見細胞異型性及核分裂,常常出現較廣泛的浸潤性生長。
  2、子宮內膜病理檢查:
  雌激素刺激:部分有子宮內膜息肉、增生性病變的病理改變,
  孕激素刺激:部分出現子宮內膜腺體萎縮、間質蛻膜樣變的病理變化。
  3、腫瘤組織檢查
  (1)大體檢查
  A.伴有黑斑息肉綜合徵:
  腫瘤體積較小,一般直徑<3cm。
  雙側約佔2/3,實性,切面灰黃色,呈單個或多個結節狀,可有囊性變,鈣化明顯。
  B.不伴有黑斑息肉綜合徵:
  腫瘤體積大,平均直徑>5cm。
  單側,圓形、橢圓或結節形,多數具有包膜。
  大部為實性,切面灰黃或粉紅,可有出血、壞死、囊性變,鈣化少見。
  (2)顯微鏡下檢查
  特徵:存在環狀小管結構,之間為纖維性卵巢間質,其中可見黃素化細胞或類似Leydig細胞的細胞。鈣化斑、玻璃樣變常見。
  A.簡單環形小管:
  一排瘤細胞沿小管周邊呈柵欄狀排列,另一排瘤細胞沿小管內玻璃樣物質周邊呈柵欄狀排列。兩排瘤細胞核之間為瘤細胞胞質。
  B.複雜環形小管:
  由連續不斷的環形小管網組成,每一個小管內均有玻璃樣物質。
  三、腫瘤標誌物檢查。

      發生扭轉可有急性腹痛症狀。部分患者伴有家族性黑斑息肉綜合徵(Peutz-Jeghers syndrome)。其次本病可以造成卵巢功能亢進紊亂,可出現雌激素、孕激素的分泌增加,故可出現相應的內分泌症狀,如月經不調、煩躁、乳房脹痛、白帶異常、陰道乾燥、性交疼痛等併發症。

            

      卵巢環管狀性索腫瘤預防:因為卵巢環管狀性索腫瘤十分罕見。患者發病年齡為4~64歲,多發生於20~30歲育齡婦女,平均年齡26.7歲。所以預防主要以早期診斷、及時治療、做好隨訪。對年輕未育者,手術中剖探對側卵巢正常,盆腔探查後確診為臨床Ⅰ期,可行患側附件切除,但術後應長期隨診。


1.宜吃含有硒元素豐富的食物; 2.宜吃含有維生素C豐富的食物; 3.宜吃葉酸含量高的食物。

宜吃食物列表 宜吃理由 食用建議
獼猴桃 含有豐富的維生素C,具有改善卵巢功能的作用,可促進腫瘤性疾病良性進展,抑制惡性腫瘤的發生。 200g直接食用。
豆奶 含有豐富的植物性蛋白質以及動物性蛋白質,能夠促進蛋白質的優化利用,減少亂草病變的發生。 200毫升直接食用。
竹蓀 含有豐富的維生素、纖維素,具有促進胃腸道蠕動,促進胃腸道排空,減少腸道代謝廢物對機體的損傷。 50g與雞肉同燉食用。

1.忌吃高雌性激素的食物; 2.忌吃高雄性激素的食物; 3.忌吃鉛元素豐富的食物。

忌吃食物列表 忌吃理由 食用建議
皮蛋 含有豐富的鉛元素,可造成鉛元素在體內的蓄積,對卵巢性腫瘤具有嚴重的影響,應該避免食用。 宜吃雞蛋白含量高的食物。
母雞 含有豐富的雌激素成分,可造成卵巢激素分泌功能的紊亂,從而也有造成月經紊亂,生理功能失調的,而誘發腫瘤。 宜避免吃雞內臟。
公雞睪丸 含有豐富的雄激素成分,可中和掉大部分的雌激素,不利於雌激素水平的恢復,也有誘發腫瘤的風險。 宜吃新鮮的雞肉。