本文主題:小兒顱內出血專題 -- 小兒顱內出血的原因 小兒顱內出血的治療方案

小兒顱內出血

  顱內出血(intracranial hemorrhage,ICH)又稱為出血性腦血管病或出血性卒中,系因腦血管破裂使血液外溢至顱腔所致。根據出血部位的不同,ICH可分為腦出血、蛛網膜下腔出血和硬膜下出血等。無論何種原因所致的小兒ICH,其臨床表現有頗多相似之處,但預後則視不同病因而有很大差異,且診斷與治療是否及時也是直接影響預後的關鍵因素。

  (一)發病原因

  許多血液病、腦血管發育異常及顱內外其他病變均與小兒ICH的發生有關,其病因可以是單一的,亦可由多種病因聯合所致。常見於顱腦外傷、新生兒產傷、缺氧常致顱內出血。血小板減少性紫癜、再生障礙性貧血、血友病、白血病、腦腫瘤、晚發性維生素K缺乏症等,也常致顱內出血。

  (二)發病機制

  1.腦血管畸形 腦動靜脈畸形是兒童時期ICH的常見原因之一,可分為先天性、感染性與外傷性。先天性腦血管畸形包括血管瘤和動靜脈瘻,前者系因血管壁中層發育缺陷所致,見於末梢小動脈分叉處,直徑達6~15mm的動脈瘤易發生破裂出血;後者系因動、靜脈系統間毛細血管發育缺陷使動、靜脈間直接吻合而成短路,以致病區動脈擴大而成動脈瘤樣畸形,並壓迫其周圍腦組織,易破裂出血,以Galen靜脈畸形多見。感染性腦動靜脈畸形如顱內細菌性或真菌性動脈瘤,系感染性心內膜炎的感染栓子所致;人類免疫缺陷病毒感染也可導致小兒顱內動脈瘤的發生。外傷性腦動靜脈畸形較少見,僅發生於海綿竇,因頸內動脈位於此處,故外傷可致頸動脈-海綿竇瘻。

  其他型別的腦血管畸形有毛細血管擴張、海綿狀血管瘤、軟腦膜靜脈及毛細血管的畸形、腦底異常血管網(Moyamoya病)等。

  2.血液病 血液病是小兒腦血管病的重要病因,在屍檢的血液病例中有50%發現自發性腦出血。血友病患兒中2.2%~7.4%發生ICH。小兒特發性血小板減少性紫癜病例中發生ICH者佔10%。其他如白血病、再生障礙性貧血、溶血性貧血、瀰漫性血管內凝血、凝血障礙等血液病,以及抗凝療法的併發症,均可發生ICH。

  3.顱內其他原因 包括顱腦外傷,顱內腫瘤,腦動脈炎,中毒性腦病等。

  4.顱外其他原因 包括維生素K缺乏症,維生素C缺乏症,肝病,高血壓,感染或結締組織病等其他各種原因所致的ICH。

  5.新生兒顱內出血原因 新生兒顱內出血(neonatal intracranial hemorrhage,NICH)有其特殊的病因,主要發病因素為兩大方面,即產傷及缺氧引起,前者正逐漸減少,後者有增加趨勢。NICH的發病率依不同的檢測及統計方法不同而不同,其中在<34孕周、出生體重<1500g的未成熟兒高達40%~50%。

  6.其他 尚有部分小兒ICH的原因不明。找不到病因的腦出血稱為小兒特發性腦出血。有文獻報道屍檢發現小兒特發性腦出血系由微小動脈瘤樣血管畸形破裂所致,因此並非真正的原因不明。只是因這種動脈瘤太小,用CT掃描和腦血管造影等神經影像學檢查不能發現而已。

  顱內出血(intracranial hemorrhage,ICH)又稱為出血性腦血管病或出血性卒中,系因腦血管破裂使血液外溢至顱腔所致。根據出血部位的不同,ICH可分為腦出血、蛛網膜下腔出血和硬膜下出血等。無論何種原因所致的小兒ICH,其臨床表現有頗多相似之處,但預後則視不同病因而有很大差異,且診斷與治療是否及時也是直接影響預後的關鍵因素。

  顱內出血尚應與下述疾病相鑑別:

  1.頸部感染 小兒有慢性扁桃體炎和頸部淋巴結病時,可發生頸內動脈頸段的單側或雙側閉塞,表現為發熱、頸部觸痛,隨後突然出現偏癱,必須通過咽喉部或淋巴結標本的培養確定病原微生物。動脈造影可發現頸動脈閉塞,應使用抗生素治療。

  2.頸動脈受傷 小兒受到體罰或在鍛鍊運動時受到似乎很輕微的損傷即可使小兒頸動脈形成血栓或斷裂。常在外傷後數小時有時甚至數天出現症狀。常表現有偏癱、偏側感覺缺失和偏盲,症狀可為暫時性或持續性,但總可有一些恢復。超聲影像、MRI和動脈造影可以發現頸段頸動脈閉塞,抗凝療法和手術修復對偏癱均無效果。

  3.先天性心臟病(congenital heart disease) 患發紺型心臟病的嬰兒最常發生靜脈血栓,首發症狀為突然發生的偏癱,伴有頭痛、抽搐和意識喪失,驚厥發作開始可能為侷限性和複發性,但隨後變為全身性發作。MRI是發現靜脈血栓和栓子的較好方法。治療主要為對症支援療法,糾正脫水和控制顱內壓增高,而滲透性利尿藥禁用,因其可進一步促使血栓形成,梗死常為出血性,禁忌抗凝治療。因無法區別血栓形成是無菌性的還是有菌性的,因此所有患兒均應使用抗生素治療。

  4.風溼性心臟病(rheumatic heart disease) 風溼性心臟病患兒多由於細菌性心內膜炎或手術時瓣膜上贅生物形成栓塞而致偏癱,故必須反覆做血培養以明確病原微生物,積極給予抗生素治療。

  5.煙霧病(moyamoya disease) 煙霧病是一種緩慢進展的、開始於雙側頸內動脈虹吸部的閉塞,基底動脈有時也可發生血管閉塞。表現為反覆發作的頭痛或突然出現的輕偏癱,隨後漸漸恢復,但在完全恢復之前,同側或對側可出現輕偏癱、偏側感覺喪失或失語,預後不良。多數患兒留有一側或雙側肢體的慢性無力、癲癇和智力低下,部分可死亡。CT或MRI常顯示大面積的腦梗死,由頸內動脈狹窄所致。明確診斷須行動脈造影檢查,有報道在病程早期靜脈應用維拉帕米(verapamil)有效。

  6.過敏性血管炎(hypersensive vasculitis) 過敏性血管炎幾乎半數患兒有頭痛和EEG異常,1/3的病例出現侷限性神經系統體徵,其偏癱佔1/2,偏癱前可有驚厥發作,也可伴有偏側感覺喪失、偏盲和失語,上述表現可持久存在,CT或MRI常顯示梗死和(或)出血,可給皮質類固醇治療。

  (一)治療

  ICH治療原則是迅速控制出血、適時進行外科手術治療,預防併發症與後遺症。

  1.一般治療 應臥床休息,保持安靜,減少搬動。如因特殊情況(急診檢查及手術治療等)需搬動病人,應保持頭部固定。對於昏迷病人應置於側臥位,保持呼吸道通暢。高熱時應及時降溫。如頭痛、煩躁者,可給予適當鎮靜藥。注意保持水電解質酸鹼平衡及足夠的熱量供給。對新生兒腦室周圍-腦室內出血應注意糾正低血壓,將血壓提至適當水平,須謹防因血壓回升而至新的出血。

  2.病因治療 針對不同病因給予相應處理。如對於血小板減少所致者應及時輸注血小板或新鮮血;對於血友病應輸注Ⅷ或Ⅸ因子;感染所致的瀰漫性血管內凝血的低凝時應選用有效抗生素及抗纖溶藥物。

  3.對症治療 對於嚴重症狀應及時處理,如積極抗驚厥和控制腦水腫、顱內高壓等。抗驚厥常用氯硝西泮、水合氯醛、苯巴比妥及苯妥英鈉等。腦水腫的處理常用腎上腺皮質激素。顱內高壓者可靜脈推注脫水劑或利尿藥。

  4.腰椎穿刺 反覆腰穿放腦脊液適用於新生兒腦室周圍-腦室內出血及小兒蛛網膜下腔出血,可減少腦積水的發生,並可迅速緩解蛛網膜下腔出血所引起的顱內高壓,減輕腦膜刺激症狀。但如患兒頭痛劇烈、嘔吐頻繁或極度煩躁甚至已出現腦疝的早期徵象,則應禁忌腰穿,以免誘發腦疝。對出血量小,症狀輕微的蛛網膜下腔出血不必用此法。

  對於新生兒腦室周圍-腦室內出血,通常每次可放腦脊液量3~14ml。起初可每天腰穿一次,當顱腦CT或B超顯示腦室明顯縮小或每次腰穿流出腦脊液<3~5ml時,則可改為隔天一次或間隔更長時間,直至腦室恢復正常大小。反覆腰穿的持續時間多在1個月左右,最長達2個月。

  對於蛛網膜下腔出血患兒,腰穿的次數依症狀的恢復和前一次腰穿時的顱內壓水平而定。一般在發病後頭2~3天內可每天做兩次腰穿,以後的3~6天內可每天做一次腰穿。連續兩次以上腰穿時腦脊液壓力均在1.77kPa(180mmH2O)以上則可終止腰穿放液。頭幾天腰穿為明顯血性,以後逐漸變淡,5~8天時腦脊液呈黃變,10~20天腦脊液可完全正常。

  5.硬膜下穿刺 適用於大腦半球凸面硬膜下血腫的治療,前囟未閉時尤為適用。穿刺成功後應讓液體自動流出,而不要用空針抽吸,每次流出的液體量不宜過大(一般不超過15ml),否則可能誘發再出血,甚至導致死亡。穿刺的間隔時間取決於硬膜下出血量或顱內壓,一般可每天或隔天穿刺1次。兩側硬膜下血腫者,每天只穿刺一側,交替進行。液體量逐漸減少和顏色逐漸變淡是好轉的徵象,液體量不多者穿刺間隔時間可延長以至停止。

  6.手術治療 若出血量較大,腦實質症狀嚴重或出現腦疝等危險症候,應早期進行手術,清除血腫。一般病例則應待病情穩定後再行腦血管造影及手術,包括清除血腫和對區域性畸形血管的處理等,通常以發病後2周左右實施為宜。對大腦凸面橋靜脈出血引起的硬膜下出血,多數可經反覆硬膜下穿刺引流治癒,少數需手術治療。對新生兒腦室周圍-腦室內出血併發腦積水的治療,主張反覆腰穿放適量腦脊液或加用藥物治療如乙醯唑胺15mg/(kg·d)、呋塞米1~2mg/(kg·d)或甘油等,以減少腦脊液的生成,如無效時再考慮外科手術治療(如腦室引流術和腦室-腹腔分流術等)。

  7.介入治療 20世紀70年代中期,Setbinenko首先用可脫性球囊血管內治療外傷性頸動脈海綿竇瘻獲得成功。近20年多來,介入療法迅速發展,使一些不能手術或手術困難且危險大的病變得到了治療,提高了療效。目前所用血管內栓塞材料可分為固體栓塞劑與液體栓塞劑。前者包括微球、吸收性明膠海綿、聚已稀醇、手術絲線、彈簧鋼圈、球囊等,它們主要是靠血流衝擊作用將栓塞微粒送入供血豐富的病變區,將腦動靜脈畸形或富血管腫瘤的供血動脈分支堵塞。後者主要有矽塑膠液與α-氰基丙烯酸酯兩類。臨床上應根據不同情況選擇適當的栓塞劑與方法,如對於頸內動脈海綿竇瘻或其他顱內外動靜脈瘻,宜行可脫性球囊血管內栓塞治療。

  8.康復治療 ICH一旦病情穩定即應進行康復訓練,包括被動運動和功能訓練等。有肢體癱瘓者應儘早開始癱瘓肢體的被動運動;有失語者應堅持早期進行言語訓練,像小兒學說話那樣耐心地從頭教起。儘早讓患兒取坐位和站位,不能獨坐可先扶坐,坐位有困難者可先採取半坐位,不能獨站可先扶站,開始可每天數次,每次數分鐘,以後逐漸延長康復訓練的時間。據報道,人體完全臥床不動2周,肌力會降低40%,還可伴發肌肉萎縮、關節攣縮、直立性低血壓和心臟儲備能力降低等。因此儘早開始坐位和站位訓練,早期開始扶行和獨行訓練,對改善預後,減少致殘率有極為重要的作用。此外,還可輔以鍼灸、推拿、理療等,以減輕神經損傷後遺症。

  (二)預後

  ICH的預後與其發病年齡、病因、出血部位及出血量大小等有關。腦動靜脈畸形易反覆出血,復發者病死率較高;如血液流入腦室系統與蛛網膜下腔後,易致腦脊液迴圈通路阻塞,吸收障礙,產生腦積水。腦動脈瘤破裂常產生腦實質內出血,80%以上的病例於早期死亡,倖存者多留有神經系統後遺症。繼發於全身性疾病的ICH預後與原發病、出血部位及其產生的病理反應有關。

  NICH預後與其出血型別有關。腦室周圍-腦室內出血的近期預後與出血量大小有關,出血量越大,併發腦積水的發生率或病死率越高;遠期隨訪,出血量大者多發生嚴重智慧減退和運動功能障礙等。小腦出血預後差,生後不久即死亡。新生兒蛛網膜下腔出血主要系靜脈破裂所致,出血量較小,大多預後良好;少數也可因先天性顱內動脈瘤破裂所致,病情多危重,預後較差,病死率高達40%。幕上硬膜下出血預後相對較好,而幕下硬膜下出血預後差。

  1.一般檢查 ICH時可有貧血,血沉加快,周圍血白細胞數增加,如為白血病所致時可見幼稚細胞。任何原因所致的腦出血,均可出現一過性蛋白尿、糖尿及高血糖等變化。

  2.腦脊液檢查 適用於蛛網膜下腔出血的診斷,如發現均勻血性腦脊液,除外穿刺損傷即可明確診斷。鑑別方法可將穿出的腦脊液連續分裝3個試管靜置數分鐘,如觀察到腦脊液顏色均勻一致而無凝塊,其上清液變黃,隱血試驗陽性,提示腰穿前即有出血,非腰穿時損傷所致。在新生兒尚可藉助腦脊液內有無含鐵血黃素巨噬細胞而予以區別,若有則為新生兒蛛網膜下腔出血。血性腦脊液可持續1周左右,離心後上清液的黃染逐漸加重。另有腦脊液壓力增高,蛋白多增多,糖正常或稍低。但如有嚴重顱內高壓表現,或臨床懷疑其他部位的ICH,則應暫緩腰穿檢查,以免誘發腦疝。

  3.硬膜下穿刺檢查 適用於幕上硬膜下出血的診斷,對新生兒和前囟門尚未閉合的嬰幼兒在前囟的側角進行硬膜下穿刺即可確診。在正常情況下,針頭進入硬膜下腔,無液體流出或只能流出幾滴澄清的液體。若有硬膜下血腫則可流出含有大量蛋白質的、紅色或黃色或水樣液體。為明確硬膜下血腫是否為雙側性,對前囟門的兩側均應穿刺。對新生兒穿刺後流出0.5ml以上的液體即有診斷意義。

  4.病因學檢查 應結合病史與臨床表現進行相應檢查,如血象、凝血功能、骨髓穿刺等,以鑑別出血原因。

  1.顱腦CT 是確診ICH的首選檢查,可精確判斷出血部位、範圍,並可估計出血量及查見出血後的腦積水。惟腦幹的少量出血可出現假陰性。

  2.顱腦B超 適用於前囟未閉的嬰幼兒。對ICH的診斷率較高,且可在床邊進行,具有方便、安全、經濟等優點,並可進行動態觀察,以隨時瞭解血腫及腦室大小的變化。

  3.磁共振血管成像或腦血管造影 是明確出血原因和病變部位最可靠的方法。尤其是腦血管造影即可確定診斷,還可進行介入治療。但需搬動病人,檢查時間也較長,一般於病情穩定後進行,或適用於病情危重、需急診手術者的術前檢查。

  4.腦電圖 腦出血時行腦電圖檢查,可發現出血側有侷限性慢波灶,但無特異性。

  可致偏癱、失語、驚厥發作、偏盲、感覺障礙,意識障礙、反覆窒息發作等,嚴重者可伴發腦疝死亡。並易伴發消化道出血,心肺功能異常,水、電解質紊亂、腦積水等。

    1.經常出現陣發性呼吸節律不整及呼吸暫停,伴發紺。晚期出現驚厥及昏迷。面色蒼白、前囪膨隆、雙眼凝視、瞳孔不等或散大固定、光反射消失。極度嚴重者可死於產程中或生後僅有微弱心跳,雖經積極復甦,最後仍告無效。
 

   2.存活者常有神經系統後遺症。

  預防意外造成的顱腦外傷,尤其有凝血功能障礙的患兒;預防產傷和缺氧造成的新生兒顱內出血;提倡母乳餵養,生後常規補充維生素K劑,以預防晚發性維生素K缺乏症;做好預防接種工作,積極防治各種感染性疾病等。

1宜吃止血的食物; 2宜吃降低顱內壓的食物; 3宜吃增強免疫力的食物。

宜吃食物列表 宜吃理由 食用建議
荔枝 荔枝具有止血、止痛的作用,對腦出血的患兒具有一定的止血輔助治療的作用,有利於患兒的恢復。 每天100-200克為宜。
海帶 海帶富含有大量的甘露醇的,可以起到降低顱內壓增強的頭痛,頭暈等症狀,有利於患兒的恢復。 每天100-200克為宜。
牛奶 牛奶富含有大量的優質蛋白質營養物質,具有促進腸道營養物質的吸收,增強人體免疫力,提高抗病能力的作用。 每天200-400毫升為宜。

1忌吃活血的食物;如紅糖、紅棗、油菜; 2忌吃醃製的食物;如鹹蛋、鹹魚; 3忌吃容易產氣的食物;如紅薯、芋頭、黃豆。

忌吃食物列表 忌吃理由 食用建議
紅糖 紅糖是屬於活血的食物,腦出血的患兒食用,容易導致出血加重,不利於患者的恢復。 宜吃止血的食物。
鹹蛋 鹹蛋含有大量的鹽分的,容易導致水鈉儲溜,加重肢體水腫,不利於患者身體的恢復的。 宜吃低鹽的食物。
黃豆 黃豆是屬於容易產氣的食物,容易導致腹部脹滿,腸道蠕動減慢,影響對營養物質的吸收,不利於恢復。 宜吃不產氣的食物。