本文主題:先天性主動脈瓣竇動脈瘤破裂專題 -- 先天性主動脈瓣竇動脈瘤破裂的原因 先天性主動脈瓣竇動脈瘤破裂的治療方案

先天性主動脈瓣竇動脈瘤破裂

  動脈瓣竇動脈瘤破裂是一種少見的先天性心臟病。在胚胎髮育過程中,由於主動脈瓣竇的基部發育不全,竇壁中層彈性纖維和肌肉組織薄弱或缺失,使主動脈壁中層與主動脈瓣纖維環之間缺乏連續性,造成主動脈瓣竇的基底部薄弱點,出生後主動脈血流壓力將主動脈瓣竇的薄弱區逐漸外推膨出形成主動脈瘤樣突出。最後在伴有或不伴有體力勞動或外傷的情況下發生破裂,即形成主動脈瓣竇動脈瘤破裂。主動脈瓣竇動脈瘤常呈風兜狀,頂端有破口,竇瘤破裂多發生在右冠動脈瓣竇,次之為無冠動脈瓣竇,左冠動脈瓣竇則很少見。

  在胚胎髮育過程中,由於主動脈瓣竇的基部發育不全,竇壁中層彈性纖維和肌肉組織薄弱或缺失,使主動脈壁中層與主動脈瓣纖維環之間缺乏連續性,造成主動脈瓣竇的基底部薄弱點,出生後主動脈血流壓力將主動脈瓣竇的薄弱區逐漸外推膨出形成主動脈瘤樣突出。最後在伴有或不伴有體力勞動或外傷的情況下發生破裂,即形成主動脈瓣竇動脈瘤破裂。

  動脈瓣竇動脈瘤破裂是一種少見的先天性心臟病。在胚胎髮育過程中,由於主動脈瓣竇的基部發育不全,竇壁中層彈性纖維和肌肉組織薄弱或缺失,使主動脈壁中層與主動脈瓣纖維環之間缺乏連續性,造成主動脈瓣竇的基底部薄弱點,出生後主動脈血流壓力將主動脈瓣竇的薄弱區逐漸外推膨出形成主動脈瘤樣突出。最後在伴有或不伴有體力勞動或外傷的情況下發生破裂,即形成主動脈瓣竇動脈瘤破裂。主動脈瓣竇動脈瘤常呈風兜狀,頂端有破口,竇瘤破裂多發生在右冠動脈瓣竇,次之為無冠動脈瓣竇,左冠動脈瓣竇則很少見。

  下列疾病應與主動脈瓣竇動脈瘤作鑑別:

  (一)動脈導管未閉、主肺動脈間隔缺損這類主動脈內左向右分流的心臟畸形沒有突發病史,機器樣連續性雜音位置在左第二肋間,雜音常向兩肺及同側鎖骨下區傳導,超聲心動圖檢查在降主動脈與左肺動脈區存在左向右分流,必要時作右心導管檢查或逆行主動脈造影術即可明確診斷。

  (二)室間隔缺損並存主動脈瓣關閉不全本病無突發病史,收縮期和舒張期來回性雜音部位在左側第2、3肋間,超聲心動圖檢查顯示心室間隔回聲段缺失和心室腔記憶體在左向右分流,主動脈瓣可顯示瓣膜關閉不全徵象。

  (三)冠狀動脈瘻 指左、右冠狀動脈與心腔或冠狀靜脈存在異常交通,在心前區下方可聽到連續性雜音,以舒張期為主。超聲心動圖檢查或逆行主動脈造影見到冠狀動脈呈擴大麴張,並可見到造影劑由冠狀動脈流向心腔內。

  主動脈瓣竇動脈瘤形成後逐漸發展擴大,最終必然導致動脈瘤破裂。因此凡確診為主動脈瓣竇動脈瘤者,無論破裂與否,都應施行主動脈瓣竇動脈瘤切除術。對急性破裂者,經內科治療心力衰竭改善後即應儘早施行手術治療,如心力衰竭未能控制更需早期施行手術。手術在體外迴圈結合低溫和心肌保護下施行直視修補術,病人取仰臥位,胸骨正中切口,縱向鋸開胸骨,切開心包後在破入心臟表面可觸及明顯震顫感。必要時作心內探查。

  心臟切口途徑按主動脈瓣竇動脈瘤破入腔室部位或伴發心髒畸形來決定採取右房、右室或主動脈切口(圖1)。切開心臟顯露病變,瘤體呈風兜樣壁薄而光滑,頂部有一個或幾個破口,破裂的動脈瘤有內外兩口,內口位於主動脈瓣竇處,縱向剪開瘤壁,距內口約0.3~0.4cm處再環形剪除整個囊壁,保留內口周圍較堅韌的囊壁組織以便縫合,縫合時先作“8”字連續縫合,然後囊壁兩側再加墊褥式縫合以加固縫線(圖1)。經主動脈切口途徑,可直接自冠狀動脈開口灌注停搏液,且可精確檢視瓣葉,囊狀竇瘤可自右房或右室牽回主動脈內,切除多餘瘤壁,竇瘤的切除與縫合方法與上述一致。對合並的嵴上型室間隔缺損,可經主動脈切口或右心室切口予以修補,如伴發主動脈瓣關閉不全,可同時作主動脈瓣成形術或主動脈瓣膜置換術。

  (1)右冠狀動脈竇瘤破入右心室

  (2)主動脈根部或右室切口

  (3)切除囊袋後經主動脈縫合破口

  (4)經右室縫合破口

  (5)囊口“8”字縫合,必要時加織片褥式縫合

  心電圖檢查:顯示左心室肥大或雙心室肥大、心肌損害和右束枝傳導阻滯。

  X線胸片:見心臟明顯擴大,肺動脈段突出,肺野充血肺紋理增多。

  超聲心動圖檢查:顯示主動脈竇壁波形中段,舒張期主動脈竇壁脫入右心室流出道。

  右心導管檢查:可證實在右房、右室或肺動脈部位血氧飽和度升高,提示該部存在左向右分流。

  逆行主動脈造影:可明確主動脈竇瘤破口部位及破入的心臟腔室。


  主動脈瓣竇動脈瘤常可合併其他心臟畸形,其中最常見的為併發室間隔缺損(約佔40~50%),這樣更加重左右心室的負荷。亦常伴有主動脈瓣關閉不全、肺動脈口狹窄、主動脈縮窄和動脈導管未閉等。

  當主動脈竇瘤未破裂時,除嚴重阻塞右心室者外,一般無症狀。男性多見。約40%有突發心前區疼痛史,常於劇烈活動時發生破裂,隨即出現心悸、氣急.可迅速惡化至心力衰竭。較多的病人發病緩慢,勞累後氣急、心悸、乏力等逐漸加重,以致喪失活動能力。


  據報道發病率在東方國家高於西方國家,我國發病率佔先天性心臟病的1/100~2/100。Hope於1839年首先描述本病。1958年McGoon,Kirklin等報道在體外迴圈下施行修補術獲得成功。本病發病年齡多數在20~40歲之間,約有1/3的病人起病急驟。國內手術死亡率大約在5~10%左右,手術遠期效果滿意。

1.宜吃高蛋白有營養的食物 2.宜吃維生素和礦物質含量豐富食物 3.宜吃高熱量易消化食物

宜吃食物列表 宜吃理由 食用建議
雞蛋 雞蛋屬於高蛋白的食物,食用簡便,做法多樣,富含人體所需營養 每日一個到兩個即可,可以煮食或者與其他蔬菜炒食,還可以煲湯
蘋果 豐富的維生素含量使其深受大家青睞,富含鋅元素和硒元素,堪稱最大眾化的水果 每日食用,最好在兩餐之間,最好不要削皮,洗淨即可
精肉 富含優質蛋白和人體必需的維生素,屬於高熱量食物 每日食用,炒食,煮食均可,切忌過多食用

1.忌吃油膩難消化食物 2.忌吃油炸、熏製、燒烤、生冷、刺激食物 3.忌吃高鹽高脂肪食物

忌吃食物列表 忌吃理由 食用建議
油條 屬於特別油膩的食物,而且加工此種食物的油都屬於質量比較差的油,對人體極為有害 建議適當的少食用一些
麻椒 具有辛辣刺激性,可造成血管黏膜的通透性增加,從而增加本病感染細菌的風險。 宜吃無辛辣刺激性的調味品
醬菜 鹽分的含量比較大,可造成水鹽瀦留從而增加體溼,可造成炎症反應的加重,區域性的滲出增加 宜吃新鮮的蔬菜