本文主題:小兒維生素D缺乏性佝僂病專題 -- 小兒維生素D缺乏性佝僂病的原因 小兒維生素D缺乏性佝僂病的治療方案

小兒維生素D缺乏性佝僂病

  維生素D缺乏性佝僂病(vitamin D deficiency rickets)是以維生素D缺乏,導致鈣、磷代謝紊亂和臨床以骨骼的鈣化障礙為主要特徵的疾病。維生素D是維持高等動物生命所必需的營養素,它是鈣代謝最重要的生物調節因子之一。本病是小兒時期四種疾病防治之一。維生素D一直被認為時時刻刻都在參與體內鈣和礦物質平衡的調節,維生素D不足導致的佝僂病,是一種慢性營養缺乏病,它發病緩慢,不容易引起家長的重視,影響小兒生長髮育。因此,必須積極防治。

  (一)發病原因

  1.日光照射不足 維生素D可由皮膚經日照產生,如日照不足,尤其在冬季,需定期通過膳食補充。此外,空氣汙染也可阻礙日光中的紫外線,人們日常所穿的衣服、住在高樓林立的地區、生活在室內、使用人工合成的太陽屏阻礙紫外線、居住在日光不足的地區等都影響皮膚生物合成足夠量的維生素D。對於嬰兒及兒童來說,日光浴是使機體合成維生素D3的重要途徑。

  2.維生素D攝入不足 動物性食品是天然維生素D的主要來源,海水魚如鯡魚、沙丁魚,動物肝臟,魚肝油等都是維生素D2的良好來源。從雞蛋、牛肉、黃油和植物油中也可獲得少量的維生素D2,而植物性食物中含維生素D較少。天然食物中所含的維生素D不能滿足嬰幼兒對它的需要,需多晒太陽,同時補充魚肝油。

  3.鈣含量過低或鈣、磷比例不當 食物中鈣含量不足以及鈣、磷比例不當均可影響鈣、磷的吸收。人乳中鈣、磷含量雖低,但比例(2∶1)適宜,容易被吸收,而牛乳鈣、磷含量較高,但鈣磷比例(1.2∶1)不當,鈣的吸收率較低。

  4.需要量增多 早產兒因生長速度快和體內儲鈣不足而易患佝僂病;嬰兒生長髮育快,對維生素D和鈣的需要量增多,故易引起佝僂病;2歲後因生長速度減慢,且戶外活動增多,佝僂病的發病率逐漸減少。

  5.疾病和藥物影響 肝、腎疾病及胃腸道疾病影響維生素D、鈣、磷的吸收和利用。小兒膽汁鬱積、膽總管擴張、先天性膽道狹窄或閉鎖、脂肪瀉、胰腺炎、難治性腹瀉等疾病均可影響維生素D、鈣、磷的吸收而患佝僂病。

  長期使用苯妥英鈉、苯巴比妥鈉等藥物,可加速維生素D的分解和代謝而引起佝僂病。

  (二)發病機制

  人體內的維生素D可從兩個途徑,即經皮膚內轉化形成和經口攝入獲得,內源性與外源性兩種。內源性維生素D是人體皮膚內的7-脫氫膽固醇經日光中的紫外線照射後產生沒有活性的維生素D2;外源性維生素D來自食物,如魚、肝、蛋、乳類等含有較豐富的維生素D2。膳食中的維生素D2在膽汁的協助下,在小腸內形成乳糜微粒被吸收入血漿,與內源性維生素D3一起經維生素D結合蛋白(血漿內的一種α-球蛋白)轉運至肝臟。在肝內經25-羥化酶的催化作用下氧化成為25-羥基D3,此時,雖已具有抗佝僂病活性,但作用不強,再被轉運至腎臟後,經1-羥化酶的催化下,進一步被氧化成具有較強抗佝僂病活性的1,25-(OH)2D3,最後經血迴圈輸送到相關靶器官而發揮其生理作用。

  轉運至小腸組織的1,25-(OH)2D3先進入腸黏膜上皮細胞內,與胞漿中的特異性受體形成複合體,作用於核內染色質,誘發合成特異的鈣結合蛋白,後者的作用是把腸腔表面的鈣離子轉運帶入黏膜細胞,從而進入血液迴圈使血鈣升高,促進骨中鈣的沉積。除此以外,1,25-(OH)2D3對腎臟也具有直接作用,促進腎小管對鈣和磷的重吸收,以減少鈣和磷的丟失。

  維生素D缺乏時,鈣、磷經腸道吸收減少,低血鈣刺激甲狀旁腺激素分泌增多,甲狀旁腺激素促進骨質吸收、骨鹽溶解,同時甲狀旁腺激素促進腎臟形成1,25-(OH)2D3,促進小腸對鈣的吸收。因甲狀旁腺激素抑制腎小管對磷的重吸收,相對促進鈣的吸收,而使尿磷大量排出,尿鈣趨於正常或稍偏低。但最終使骨樣組織鈣化過程發生障礙,甚至骨質溶解。成骨細胞代償性增生,區域性骨樣組織堆積,鹼性磷酸酶分泌增多,臨床上產生一系列的骨骼改變和生化改變。

  維生素D缺乏性佝僂病(vitamin D deficiency rickets)是以維生素D缺乏,導致鈣、磷代謝紊亂和臨床以骨骼的鈣化障礙為主要特徵的疾病。維生素D是維持高等動物生命所必需的營養素,它是鈣代謝最重要的生物調節因子之一。本病是小兒時期四種疾病防治之一。維生素D一直被認為時時刻刻都在參與體內鈣和礦物質平衡的調節,維生素D不足導致的佝僂病,是一種慢性營養缺乏病,它發病緩慢,不容易引起家長的重視,影響小兒生長髮育。因此,必須積極防治。

  與甲狀腺功能低下、軟骨營養不良、腦積水和抗維生素D佝僂病患兒鑑別。

      軟骨營養不良是一類影響軟骨轉變為骨途徑的疾病。當然軟骨發育不全是最易瞭解的,它們都以侏儒徵為特徵(通常有正常高度的軀幹但肢體短小)並經常伴隨其他的畸形。

     甲狀腺功能低下(hypothyroidism)是甲狀腺素分泌缺乏或不足而出現的綜合徵。

  中藥治療:

  佝僂病與中醫“五遲”、“五軟”相似。中醫認為,是因先天稟賦不足,後天調養失宜,脾腎不足,骨質柔軟所致。故臨床上應分型施治:

  (1)初期,症見多汗,夜驚,輕度骨骼改變。治宜調理脾胃。

  (2)活動期,症見有明顯的多汗、夜驚,出現“手鐲”、“串珠胸”,可有不同程度的骨骼畸形和肌肉鬆弛、肝脾腫大。治宜補益肝腎。

  (3)後期,症見生長髮育遲緩,筋骨瘦弱無力,出現五遲(立遲、行遲、發遲、齒遲、語遲)和五軟(頭項軟、口軟、手軟、足軟、肌肉萎弱無力)。治宜補益肝腎,填補精髓。

  小兒維生素D缺乏性佝僂病西醫治療方法

  預防和治療均需補充維生素D並輔以鈣劑,防止骨骼畸形和復發。

  1.一般治療 堅持母乳餵養,及時新增含維生素D較多的食品(肝、蛋黃等)多到戶外活動增加日光直接照射的機會。激期階段勿使患兒久坐、久站,防止骨骼畸形。

  2.補充維生素D 初期每天口服維生素D125μg(5000U),持續1個月後,改為預防量。激期250μg(1萬U)口服,連服1個月後改為預防量。

  若不能堅持口服或患有腹瀉病者,可肌注維生素D大劑量突擊療法,肌注維生素D 30萬U,一般注射1次即可,1個月後改預防量口服。肌注前先口服鈣劑4~5天,以免發生醫源性低鈣驚厥。

  3.補充鈣劑 維生素D治療期間應同時服用鈣劑。

  4.矯形療法 採取主動和被動運動矯正骨骼畸形,輕度骨骼畸形在治療後或在生長過程中自行矯正。應加強體格鍛鍊,可作些主動或被動運動的方法矯正。例如俯臥撐或擴胸動作使胸部擴張,糾正輕度雞胸及肋外翻。嚴重骨骼畸形者外科手術矯正,4歲後可考慮手術矯行。

  1.血生化檢查 測定血鈣、磷、鹼性磷酸酶,血清25-(OH)D3(正常10~80μg/L)和1,25-(OH)2D3(正常0.03~0.06μg/L)在佝僂病活動早期就明顯降低,為可靠的早期診斷指標,血漿中鹼性磷酸酶升高。

  2.尿鈣測定 尿鈣測定也有助於佝僂病的診斷,尿中鹼性磷酸酶的排洩量增高。

  1.長骨骨骺端X線攝片 發現長骨骨骺端佝僂病的特異X線表現,早期X線長骨骺部鈣化預備線模糊;極期鈣化預備線消失、骨骺端增寬、骺端呈杯狀或毛刷狀改變,骨質稀疏、骨幹彎曲變形或骨折。

  2.X線骨齡攝片 發現骨齡落後。

  該病本身雖然很少危及生命,但因發病緩慢,易被忽視,一旦發生明顯症狀時,機體的抵抗力低下,易併發肺炎、腹瀉、貧血及各種感染性疾病,該病對小兒健康危害較大,是兒童保健重點防治的“四病”之一。佝僂病患兒生長髮育障礙、骨骼畸形,形成方顱、胸廓畸形、O形腿或X形腿以及脊柱後突、側突等,影響小兒的生理功能。

  1.晒太陽 最好的預防是晒太陽,人體所需維生素D約80%靠自身合成,有人測定,陽光直晒後,每平方釐米皮膚在3h內能合成維生素D18U,在陽光充足的室外,小兒穿衣不戴帽,預防佝僂病所需日光浴的時間為每週需晒2h,春夏季出生的孩子滿月後就可抱出戶外,秋冬季出生的孩子3個月也可抱出戶外,開始每次外出逗留10~15min,以後可適當延長時間,如在室內應開窗。

  2.正確餵養 正確餵養對預防也有重要意義,提倡母乳餵養,母乳餵養的嬰兒自出生後1周開始每天補充維生素D400U,早產兒每天補充800U,及時添增輔食,斷奶後要培養良好的飲食習慣,不挑食,偏食,保證小兒各種營養素的需要。

  3.補充維生素D 對早產兒,雙胎兒,人工餵養兒,應用維生素D預防仍是重要方法。

1.宜食熱量高的食物; 2.宜食蛋白質含量豐富的食物; 3.宜食維生素含量豐富的食物。

宜吃食物列表 宜吃理由 食用建議
黑米粥
青菜
茭白

忌吃食物列表 忌吃理由 食用建議