本文主題:I型腎小管性酸中毒專題 -- I型腎小管性酸中毒的原因 I型腎小管性酸中毒的治療方案

I型腎小管性酸中毒

  Ⅰ型腎小管性酸中毒系遠端腎小管功能缺陷,不能在腎小管腔液與管周液之間建立起有效的PH梯度,泌氫及生成氨減少,使氫離子滯留體內,致產生酸中毒。家庭性者以成人女性比較多見,嬰兒型為短暫,好轉後很少復發。

  一、原發性,家庭性及散發性:並可伴發某些遺傳病如骨硬化病,肝豆狀核變性,碳酸酐酶缺乏,

  二、藥物所致:兩性黴素B,鋰,甲苯及氨氯吡咪,

  三、鈣代謝紊亂:特發性尿鈣增多症,甲狀旁腺機能亢進,維生素D過多等,

  四、自身免疫性疾病:原發性高丙種球蛋白血癥,系統性紅斑狼瘡,乾燥綜合徵,橋本氏甲狀腺炎,肝硬化,

  五、腎間質疾患:梗阻性腎病,腎移植排斥反應,海綿腎,止痛藥性腎病,鐮狀紅細胞病等。


  Ⅰ型腎小管性酸中毒系遠端腎小管功能缺陷,不能在腎小管腔液與管周液之間建立起有效的PH梯度,泌氫及生成氨減少,使氫離子滯留體內,致產生酸中毒。家庭性者以成人女性比較多見,嬰兒型為短暫,好轉後很少復發。

  鑑別診斷主要與慢性腎功能衰竭、嚴重脫水酸中毒、垂體性侏儒症以及腎性尿崩症等病鑑別。

  I型腎小管性酸中毒和II型腎小管性酸中毒的鑑別

  Ⅰ型腎小管性酸中毒系遠端腎小管功能缺陷不能在腎小管腔液與管周液之間建立起有效的PH梯度,泌氫及生成氨減少,使氫離子滯留體內致產生酸中毒。家庭性者以成人女性比較多見,嬰兒型為短暫好轉後很少復發。

  II型腎小管性酸中毒系近端腎小管重吸收碳酸鈉功能減退致血中該鹽降低,呈現高氯性酸中毒。由於近端小管重吸收碳酸鈉減少到達遠端腎小管的碳酸鈉增加,若超過後者的吸收閾限,尿碳酸鈉增多尿PH升高;若血中碳酸鈉下降到一定程度,腎小管能將腎小球濾液中的碳酸鈉完全吸收時,則尿可恢復酸性尿PH可下降。此外,近端腎小管對葡萄糖磷酸鹽,尿酸,氨基酸重吸收也可下降而表現為範可尼綜合徵。


  I型腎小管性酸中毒中醫治療方法

  腎小管酸中毒的中醫辨證治療 基本治療原則是補脾和胃、燥溼滋陰、溫陽補腎。本病以腎精不足為特徵的病證,稟賦不足抑或腎精虧損,在疾病治療中以健脾補腎為主。早期以腎系症候表現,生長髮育滯遲,骨骼萎軟,成人腰膝痠軟、骨痛等,施治時重點是補腎。隨著病變發展而虛損及脾時,則應健脾和胃。中期陰津虧損,腎陽虛者,當滋陰補腎。後期陰損及陽,陰陽俱虛,腎陽去,則當溫補腎陽。臨證時可按下列分型治療。

  (1)腎精不足型主證:小兒發育遲緩,身材矮小,智力和動作遲鈍,囟門難閉,骨骼痿軟。成人腰膝痠軟,四肢疼痛,骨骼畸形,舌淡紅,苔薄白,脈細沉。治療原則:滋陰益腎健脾。基本方:七福飲加減。

  (2)脾氣虛弱型主證:胃納減少,食後作脹,身倦無力,氣短懶言,面色萎黃,大便溏洩,舌淡嫩,苔白,脈緩細。治療原則:益氣健脾。基本方:香砂六君子湯加味。

  (3)胃陰不足型主證:多飲,多尿,煩渴,口乾咽燥,不思飲食,大便乾結,舌紅少苔,脈細數。治療原則:滋養胃陰。基本方:益胃湯加減。

  (4)陰陽二虛型主證:形寒肢冷,四肢無力,萎軟不仁,頭昏耳鳴,面色晦暗,舌淡苔白,脈象細沉。治療原則:滋陰溫補腎陽。基本方:金匱腎氣丸加減。腎小管酸中毒是慢性疾病,患者體質常常較差,中醫治療可以調理器官功能,增強體質,提高免疫力,幼年及成人患者皆宜。

  I型腎小管性酸中毒西醫治療方法

  一、防止誘發本病加劇的因素。

  二、矯正酸中毒及電解質紊亂:補鹼可口服碳酸氫鈉1-4g,每日3次:亦可給複方枸櫞酸鈉(枸櫞酸鈉9.8g、枸櫞酸14g,加水至100ml)50-100ml/d,分次口服。

  三、有低血鉀者,可服10%枸櫞酸鉀60-100ml/d。

  四、有嚴重骨病者可給鈣三醇(1.25羥基維生素D3),0.25μg/d,需注意血鈣變化。


  一、尿PH值在6.0以上。

  二、有低血鈉、低血鉀及低鈣血癥,血氯明顯增高。

  三、X線檢查發現骨質疏鬆,病理性骨折或尿路結石。

  四、氯化銨負荷試驗。

  五、血、尿、二氧化碳張力測定。


  臨床出現佝僂病及纖維性骨炎,晚期可有腎功能不全或腎功能衰竭。併發有佝僂病或骨軟化而無腎石病或腎鈣質沉著者補充維生素D和鈣劑,以糾正佝僂病或骨軟化症。禁用乙醯唑胺,因為可加重腎小管泌H障礙。併發骨折或有骨痛者可用止痛藥或用降鈣素。

      繼發性RTA可見於腎小管間質性腎炎、原發性甲狀腺功能亢進或甲狀旁腺功能亢進、維生素D中毒、肝硬化、慢性活動性肝炎、鋰中毒等,因此,積極治療和防治上述疾病為預防繼發性RTA的可靠方法。

  腎小管間質性腎炎:主要在於避免或及時去除病因。當機體發生可以誘發TIN的原發病時,在積極治療原發病的同時,應該動態觀察與TIN有關的指標。老年人腎臟疾病患者,糖尿病患者等,應該儘量避免使用腎毒性藥物。由代謝異常引起的高尿酸血癥、高鈣血癥、惡性腫瘤患者(尤其是化療期間)、使用腎臟毒性藥物的患者等,在沒有水瀦留的情況下,應該注意水化尿液。

  原發性甲狀腺功能亢進:情志因素在甲亢的發病中具有重要的作用。《濟生方.癭瘤論治》說:“癭瘤者,多由熹怒不節,憂思過度而成斯疾焉。”所以,要預防甲亢,那麼我們在日常生活中首先應保持精神愉快、心情舒暢。其次合理飲食避免刺激性食物,同樣是重要的預防措施。同時起居有規律,勿枉作勞;扶助脾胃,增強體質提高自身的免疫力和抗病能力等都很重要。

  維生素D中毒:控制預防量,注意維持水、電解質平衡。家長在給孩子服用維生素D時應按醫囑服用,不可隨意加量。如已出現D中毒的現象,應立即去附近醫院就診,停服維生素D,並吃含鈣少的食物,少晒太陽。必要時按醫生的囑咐服藥,增加鈣的排瀉,減少鈣的吸收,逐漸使病情好轉。

  肝硬化:長期飲酒可導致酒精性胃炎甚至酒精性肝硬化。飲酒還會引起上腹不適,食慾減退和蛋白質與維生素B族缺乏。另外酒精對肝細胞有直接毒性作用。

1.宜吃高蛋白有營養的食物 2.宜吃維生素和礦物質含量豐富食物 3.宜吃高熱量易消化食物

宜吃食物列表 宜吃理由 食用建議
雞蛋 屬於富含蛋白質的食物 ,對身體大有裨益,可以補充優質蛋白,是價廉物美的營養食品 每日一個到兩個即可,可以煮食或者與其他蔬菜炒食,還可以煲湯
蘋果 豐富的維生素含量使其深受大家青睞,富含鋅元素和硒元素,堪稱最大眾化的水果 每日食用,最好在兩餐之間,最好不要削皮,洗淨即可
精肉 富含優質蛋白和人體必需的維生素,屬於高熱量食物 每日食用,炒食,煮食均可,切忌過多食用

1.宜吃高蛋白有營養的食物 2.宜吃維生素和礦物質含量豐富食物 3.宜吃高熱量易消化食物

忌吃食物列表 忌吃理由 食用建議
油條 屬於特別油膩的食物,而且加工此種食物的油都屬於質量比較差的油,對人體極為有害 建議適當的少食用一些,本品不宜過多食用
麻椒 具有辛辣刺激性,可造成血管黏膜的通透性增加,從而增加本病感染細菌的風險。 宜吃無辛辣刺激性的調味品
醬菜 分的含量比較大,可造成水鹽瀦留從而增加體溼,可造成炎症反應的加重,區域性的滲出增加 宜吃新鮮的蔬菜