本文主題:擴張型心肌病專題 -- 擴張型心肌病的原因 擴張型心肌病的治療方案

擴張型心肌病

       擴張型心肌病(DCM)是一種原因未明的原發性心肌疾病。本病的特徵為左或右心室或雙側心室擴大,並伴有心室收縮功能減退,伴或不伴充血性心力衰竭。室性或房性心律失常多見。病情呈進行性加重,死亡可發生於疾病的任何階段。


  1.感染

  動物實驗中病毒不僅可以引起病毒性心肌炎,且可以引起類似擴張型心肌病的病變,近年來用分子生物學技術在本病患者的心肌活檢標本中發現有腸道病毒或鉅細胞病毒的RNA,說明本病與病毒性心肌炎關係密切。

  2.基因及自身免疫

  過去認為大多數DCM病例是散發或特發的,但現在發現家族性的至少佔40%~60%。家系分析顯示大多數DCM家族為常染色體顯性遺傳,少數為常染色體隱性遺傳、線粒體和X連鎖遺傳。另一方面,免疫反應的改變可增高對疾病的易感性,亦可導致心肌自身免疫損傷。

  3.細胞免疫

  本病患者中自然殺傷細胞活性減低,減弱機體的防禦能力,抑制性T淋巴細胞數量及功能減低,由此發生細胞介導的免疫反應,引起血管和心肌損傷。


       擴張型心肌病(DCM)是一種原因未明的原發性心肌疾病。本病的特徵為左或右心室或雙側心室擴大,並伴有心室收縮功能減退,伴或不伴充血性心力衰竭。室性或房性心律失常多見。病情呈進行性加重,死亡可發生於疾病的任何階段。


  1、風溼性心臟病 心肌病亦可有二尖瓣或三尖瓣區收縮期雜音,但一般不伴舒張期雜音,前者心臟雜音在心力衰竭時較響,心衰控制後,雜音減輕或消失,而後者在心衰控制後,雜音反而明顯,且常伴二尖瓣狹窄和(或)主動脈瓣雜音,在連續聽診隨訪中有助於鑑別診斷。超聲心動圖可顯示瓣膜有明顯病理性改變,而心肌病則無,但可見房室環明顯擴張。

  2、心包積液 心肌病時心臟擴大、心搏減弱,須與心包積液區別。心包積液時左心外緣叩診為實音,心尖搏動消失,心音遙遠,且在左緣實音界的內側聽到。超聲心動圖可清晰見到心包積液區及判斷積液量多少,做出明確診斷。DCM在心衰時即使出現心包積液,其量甚少,並具大心腔二尖瓣小開口的特徵。心肌病時心尖搏動向左下方移位,與心濁音界的左外緣相符,心包積液時心尖搏動常不明顯或處於心濁音界左外緣之內側。二尖瓣或三尖瓣區收縮期雜音,心電圖上心室肥大、異常Q波、各種複雜的心律失常,均指示心肌病。超聲檢查不難將二者區別,心包內多量液體平段或暗區說明心包積液,心臟擴大則為心肌病。必須注意到心肌病時也可有少量心包積液,但既不足以引起心臟壓塞,也不致於影響心臟的體徵與心臟功能,僅是超聲的發現。收縮時間間期在心肌病時明顯異常,心包病則正常。

  3、高血壓性心臟病 心肌病可有暫時性高血壓,但舒張壓多不超過14.67kPa(110mmHg),且出現於急性心力衰竭時,心力衰竭好轉後血壓下降。與高血壓性心臟病不同,眼底、尿常規、腎功能正常。

  4、冠心病 中年以上患者,若有心臟擴大、心律失常或心力衰竭而無其他原因者必須考慮冠心病和心肌病。有高血壓、高血脂或糖尿病等易患因素,室壁活動呈節段性異常者有利於診斷冠心病。少數嚴重冠心病患者,心肌有多發性小梗死灶或因慢性缺血形成廣泛的纖維化,心臟各腔室都擴大,有時難與DCM相鑑別,下列幾點有助於鑑別診斷:①DCM患者年齡較輕,無心絞痛的典型症狀;②冠心病患者心電圖多有與冠狀動脈供血部位相一致的異常Q波及ST-T改變,而DCM 的ST-T改變廣泛,即使出現Q波也多不典型,且與冠狀動脈供血分佈無相應關係;③超聲心動圖,冠心病多以左室受累為主,壞死的心肌無收縮功能或出現相反搏動,呈節段性分佈。DCM則各房室均見擴大,心肌運動普遍減弱;④選擇性冠狀動脈造影,可排除或肯定冠心病的診斷;⑤心肌核素檢查。近年來,對冠狀動脈病變引起心臟長期廣泛缺血而纖維化,發展為心功能不全的情況稱之為“缺血性心肌病”,若過去無心絞痛或心肌梗塞,與心肌病頗難區別,再則心肌病亦可有病理性Q波及心絞痛,此時鑑別須靠冠狀動脈造影。

  5、先天性心臟病 多數具有明顯的體徵,不難區別。三尖瓣下移畸形有三尖瓣區雜音,並可有奔馬律、心搏減弱、右心擴大與衰竭,須與心肌病區別,但此病症狀出現於早年,左心室不大,紫紺較著。超聲心動圖檢查可明確診斷。

  6、繼發性心肌病 全身性疾病如系統性紅斑狼瘡、硬皮病、血色病、澱粉樣變性、糖原累積症、神經肌肉疾病等都有其原發病的表現可資區別。較重要的是與心肌炎的區分。急性心肌炎常發生於病毒感染的當時或不久以後,區別不十分困難。慢性心肌炎若無明確的急性心肌炎史則與心肌病難分,實際上不少擴張型心肌病是從心肌炎發展而來,即所謂“心肌炎後心肌病”。

  7、心肌炎 病毒性或風溼性心肌炎在少數嚴重病例中可有明顯的心臟擴大、奔馬律、收縮期雜音等,與DCM酷似。一般而言,這種嚴重的心肌炎多屬於急性期,但也可以延至數週至2、3個月,而DCM多屬於慢性。詳細詢問有無上呼吸道感染病史,病毒血清試驗有一定幫助,判斷風溼活動的一些血清學檢查可以提供一些依據。


  1.治療原則

  (1)保持正常休息,必要時使用鎮靜劑,心衰時低鹽飲食;

  (2)防治心律失常和心功能不全;

  (3)有栓塞史者作抗凝治療;

  (4)有多量胸腔積液者,作胸腔穿刺抽液;

  (5)嚴重患者可考慮人工心臟輔助裝置或心臟移植,可以行心臟再同步治療(CRT);

  (6)對症、支援治療;

  2.心衰治療

  (1)必須十分強調休息及避免勞累,如有心臟擴大、心功能減退者更應注意,宜長期休息,以免病情惡化。

  (2)有心力衰竭者採用強心藥、利尿藥和擴血管藥。由於心肌損壞較廣泛,洋地黃類、利尿藥有益;在低腎小球濾過時,氫氯噻嗪可能失效。此時,需用襻利尿藥,如呋塞米。擴血管藥,如血管緊張素轉換酶抑制劑。用時須從小劑量開始,注意避免低血壓。心力衰竭穩定時用β受體阻滯劑有利於改善預後。

  (3)有心律失常,尤其有症狀者需用抗心律失常藥或電學方法治療,對快速室性心律與高度房室傳導阻滯而有猝死危險者治療應積極。

  (4)對預防栓塞性併發症可用口服抗凝藥或抗血小板聚集藥。

  (5)對長期心力衰竭,內科治療無效者應考慮心臟移植,術後積極控制感染,改善免疫抑制,糾正排斥,1年後生存率可達85%以上。

  3.用藥注意事項

  (1)心肌病變時對洋地黃類藥物敏感,應用劑量宜較小,並注意毒性反應,或使用非強心甙正性肌力藥物;

  (2)應用利尿劑期間必須注意電解質平衡;

  (3)使用抑制心率的藥物或電轉復快速型心律失常時,應警惕同時存在病竇綜合徵的可能;

  (4)對合並慢性完全性房室傳導阻滯、病竇綜合徵者可安裝永久性人工心臟起搏器;

  (5)在應用抗心律失常藥物期間,應定期複查心電圖;

  (6)使用抗凝藥期間,應注意出血表現,定期複查出凝血時間、凝血酶原時間及INR。

  4.特殊治療

  擴張型心肌病的心臟移植治療可延長生命,心臟移植後,預後大為改觀。


  實驗室檢查

  1.血清學檢查 可有紅細胞沉降率增加、球蛋白異常,偶有心肌酶活性增強。考慮到DCM可由心肌炎演變而來,

  2.抗心肌抗體和病毒檢測非常必要,可能檢測出多種抗心肌自身抗體;病毒滴度的連續測定有助於病毒性心肌炎的診斷。

  3.外周血嗜酸性粒細胞增加時應進一步檢查有無系統性變態反應性疾病存在,因為這些疾病可引起過敏性心肌炎。

  輔助檢查

  1.心電圖 常顯示左心房和(或)左心室增大,但R波異常增高較少見;可有QRS波低電壓,多見RV6>RV5;胸前導聯常可見病理性Q波,許多患者可出現非特異性QRS波增寬;約1/4病人可有房顫,約20%的患者可出現左束支傳導阻滯;除Chagas病外右束支傳導阻滯較少見。P-R間期延長亦相當常見,且與某些患者存活時間的縮短有關。嚴重的傳導阻滯提示可能是鉅細胞性心肌炎或結節病。非特異性ST段壓低及T波改變常見。

  2.胸部X線檢查 心臟擴大為突出表現,以左心室擴大主,伴以右心室擴大,也可有左心房及右心房擴大。由於胸片反映右心室擴大的敏感性要較左心室擴大為高,而右心衰竭常提示預後不良,所以胸片對預後判斷有一定意義。肺靜脈高壓時可有Kerley B線。有心包積液時透視下可見心臟搏動減弱。

  3.超聲心動圖 可確定有無左、右心室擴大和心肌收縮力降低,並有助於同其他型別的心肌病以及瓣膜病、先心病等進行鑑別。其特徵性改變為左、右心室腔增大及左室後壁運動減弱,室間隔可呈矛盾運動,室間隔和心室遊離壁的厚度變薄,但亦可正常,短軸縮短率明顯減低,可見功能性二尖瓣反流。繼發於DCM的功能性二尖瓣反流通常無瓣膜或腱索的異常改變,而DCM時瀰漫性室壁運動減弱亦不同於冠心病時區域性室壁運動障礙。左心室明顯擴大,左心室流出道擴張,室間隔及左室後壁搏動幅度減弱,二者搏動幅度之和<13mm。

  4.心導管檢查 在大多數伴心臟擴大的心衰患者中,為排除冠狀動脈粥樣硬化或畸形而行冠狀動脈造影時需慎重考慮,當存在心衰失代償性血流動力學改變時,右心導管測定心排出量和心室充盈壓有助於臨床判斷並指導治療。

  5.心內膜心肌活檢 心內膜心肌活檢的絕對指徵是心臟移植排異反應及蒽環類抗生素心肌毒性反應的監測,以下2組擴張型心肌病可考慮行心肌活檢:①症狀出現在3個月或6個月以內;②原因不明的心肌疾病,以淋巴細胞浸潤為組織學表現的在第1組患者中陽性率為5%~20%,第2組患者中不足10%,由於上述組織學改變的意義尚不確知,有據此確診的,亦有得出其他診斷的,在決定對患者行心內膜心肌活檢時,必須考慮到明確診斷對治療或預後判斷的意義有多大,隨著新的生物化學技術替代現有的染色以及顯微鏡的進一步發展,心肌活檢的應用將更加廣泛。

  6.同位素檢查:同位素心肌灌注顯影,主要表現有心腔擴大,尤其兩側心室擴大,心肌顯影呈稱漫性稀疏。

  1、心力衰竭

  擴張型心肌病患者由於心肌病變、心臟擴大、左心室擴張或雙心室擴張,引起左心室收縮功能障礙,出現收縮性心力衰竭。隨著病程進展,發生右心衰或全心衰。擴張型心肌病併發心力衰竭的超聲心動圖特點: ①左室擴大。由於廣泛心肌病變,四個心腔均有不同程度的擴大,以左室呈球型樣擴大為著,室間隔向前膨出,較主動脈前壁位置前移,而乳頭位置向後側移位,與主動脈後壁不在同一水平上,M 型示主動脈前壁向室間隔延續,室間隔向前膨出而主動脈後壁與二尖瓣前葉相延續時,二尖瓣前葉位置向後移位,二者形成“喇叭口”狀,左室流出道增寬。②二尖瓣改變。由於心肌收縮力減弱,左室舒張壓較高,二尖瓣流量減少,二尖瓣運動幅度減低,與增大的左室腔呈“大心腔小開口”改變。③心室壁運動減弱。左室壁普遍變薄呈一致性活動幅度瀰漫性減低。

  2、胸腔積液

  本病是構成充血性心力衰竭最常見病因。水腫是右心衰竭的重要體徵, 往往從低垂部分開始, 逐漸上升, 嚴重時可出現胸水、腹水。病人入院時即有少量胸水, 其原因可能為: ①全心衰引起胸膜壁層向體靜脈迴流障礙, 且引起胸膜髒層向肺靜脈迴流障礙, 使體及肺靜脈壓明顯升高, 引起胸水。②慢性充血性心力衰竭使肝內長期瘀血、缺氧, 肝小葉中心區肝細胞壞死、萎縮和消失, 最終導致肝功能減退; 心衰時胃腸道瘀血, 使其消化功能低下, 使熱量和蛋白質攝入量不足。兩種因素均可導致低蛋白血癥, 使血漿膠體滲透壓降低, 水分漏入胸腔形成胸水。

  3、心律失常

  擴張型心肌病由於心功能差,容易引起心律失常,主要是由於心房肌受損,心電生理髮生改變,引起異位節律點興奮性增高以及產生折返運動,同時影響心肌收縮功能,使心房及靜脈淤血!心房擴大,房內壓增高,更加重心房肌的損害。房性心律失常隨之增加, 當心房顯著擴大,房內壓顯著增高時,心房肌發生廣泛的變性和壞死,造成心房電活動不一致,產生曲折複雜的環形運動,因而形成心房顫動。多樣易變的心律失常及高發生率為其突出的特點。室早、房早和傳導阻滯(房室傳導阻滯和束支傳導阻滯)為最多見的心律失常、心動過速、心房顫動(20%)、心動過緩常見,嚴重者可發生室性心動過速,甚至室顫或停搏,可引起死亡。

  4.心臟性猝死

  是擴張型心肌病最嚴重的併發症,也是擴張型心肌病主要死亡原因。心臟性猝死的發生率可多達30%以上。

  5.動脈栓塞

  該病易併發血栓形成和栓塞併發症。多數研究和觀察發現擴張型心肌病形成血栓的主要部位是左心室心尖部和兩心耳、血栓的脫落形成栓子,造成栓塞。栓塞併發症以肺、腦、脾和腎栓塞多見。


  1.糾正病因及誘因 如營養缺乏應予以糾正,與長期飲酒有關須戒酒,治療恢復後如再飲酒復發,則更難治療。圍生期心肌病應勸其避孕或絕育,以免復發。見於克山病流行區域者可給予硒鹽醫治。上呼吸道感染是擴張型心肌病誘發心功能不全的常見原因,特別是在易感染季節(冬春季),及時應用抗生素,酌情使用轉移因子、丙種球蛋白,以提高機體免疫力,預防呼吸道感染。

  2.注意休息 休息能減輕心臟負擔,促進心肌恢復。根據患者的心功能狀況,限制或避免體力和腦力勞動,以不發生症狀為宜,但並不主張完全休息。有心力衰竭及心臟明顯擴大者,須臥床,予以較長時間的休息。改善心肌代謝,避免缺氧,避免勞累、感染、毒素、酒精、血壓增高等可能的誘發因素。克山病可能與飲水和糧食中缺乏微 量元素硒或其他物質有關,故應補充硒。

  3.宣傳教育和照顧 充分了解患者的症狀,分析其病理生理改變以及心功能狀況。有充血性心力衰竭時,除了合理限制活動外,還應嚴格限制鈉鹽攝入。低鹽飲食的標準,一般控制食鹽在5g/d以下,病情嚴重者控制在1g/d以下。要向患者普及其所服藥物知識,瞭解患者的整體狀況,定期調整治療方案。據報道,有教育照顧組的病死率明顯低於無教育照顧組。

  4.應避免可能引起心肌病的有關因素:積極預防和治療消化道及呼吸道病毒感染,以防心肌炎。防治原蟲如3型原蟲等感染。預防各種感染,從而避免由於感染而引起心肌自身的抗原抗體反應。避免冠狀動脈痙攣,阻塞引起的心肌缺血,使心肌不致呈散在性和局灶性壞死和纖維化。

1、宜吃高蛋白、高維生素、富含營養易消化,避免刺激性的食物; 2、宜多吃富含多種維生素的食物; 3、多吃富含硒的食物。

宜吃食物列表 宜吃理由 食用建議
沙丁魚 含有大量的OMEGA—3脂肪酸,以及豐富的鈣質與煙酸。這些成分不但能強壯心臟,而且還能夠預防心臟病的發生。 既可以煎著吃,也可以炸著吃,還可以吃沙丁魚罐頭。
鮐魚 是OMEGA—3脂肪酸的充裕來源,並且還含有非常多的硒元素,這種元素是一種作用很強的抗氧化劑,能夠保護身體免受心臟病與癌症的侵擾。 可以蒸煮食用。
豆腐 能夠降低LDL(壞)膽固醇水平,從而減少心血管疾病發生的危險性。 每天涼拌,或燉炒食用。

1、少食多餐。儘量控制每餐的進食量; 2、飲食應限鈉的攝入量,保證低鹽飲食。

忌吃食物列表 忌吃理由 食用建議
鹽制蔬菜 如鈉鹽攝入過多,在某些內分泌素的作用下,能引起小動脈痙攣,使血壓 升高.同時,鈉鹽還有吸收水分的作用,如果食入鈉鹽過量,體內水分儲留,就會增加心臟負擔. 鹹菜,榨菜,醬豆腐等過鹹的食品以少吃,不吃為佳。
油 條 香菸在燃燒時,可以產生大量的一氧化碳,當一氧化碳吸入體內後,可以導致全身血管收縮,並可與血中的血紅蛋白結合,使其輸送氧氣的功能下降,造成心肌缺血缺氧,對心臟不利。 菸草可導致噁心、眩暈、頭痛等不適症狀的。
可使血壓升高,神經系統的興奮性增強,導致心率加快,甚至誘發心律紊亂,從而加重心臟負擔,使心肌瓣膜功能受到損害。 濃茶,咖啡等興奮刺激性飲料也少飲為好。