本文主題:肝性血卟啉病綜合徵專題 -- 肝性血卟啉病綜合徵的原因 肝性血卟啉病綜合徵的治療方案

肝性血卟啉病綜合徵

  肝性血卟啉病綜合徵(Porphyria Hepatica Syndrome)又稱Waldenstrom綜合徵,急性間歇性卟啉症(Acnte Intermittant Porphyria AIP)。本徵是由於肝內卟啉代謝紊亂所引起的間歇發作性腹痛、嘔吐,便祕及神經精神症狀等一系列症候群。以青壯年發病為多。

  本病為常染色體顯性遺傳性疾病,在卟啉代謝合成膽紅素過程中,由於卟膽原合成酶缺乏,卟膽原不能代謝而在體內積聚,使膽紅素合成減少,可通過反饋作用使δ-氨基酮戊酸合成酶活性增加,結果δ-氨基酮戊酸和卟膽原性在體內產生增多,它們的增多可通過直接或間接機理在神經傳遞功能中起毒性作用,進而引起本病的發作。

  肝性血卟啉病綜合徵(Porphyria Hepatica Syndrome)又稱Waldenstrom綜合徵,急性間歇性卟啉症(Acnte Intermittant Porphyria AIP)。本徵是由於肝內卟啉代謝紊亂所引起的間歇發作性腹痛、嘔吐,便祕及神經精神症狀等一系列症候群。以青壯年發病為多。

  肝性血卟啉病綜合徵容易與哪些疾病混淆?

  1.膽石症

  2.潰瘍病

  3.神經精神

  1、對症治療、預防復發:減少皮膚損害:避免陽光照射和創傷,穿防護衣。口服β-胡蘿蔔素或核黃素,或每隔日口服阿的平。

  2、儘量避免誘因:如過勞、精神刺激和飢鋨、感染、禁酒等。

  3、激素治療:少數急性發作與月經週期有明顯關係病例,應用雄激素、雌激素或口服女性避孕藥有良效,但可出現持續性高血壓,其機制不明。有體位性低血壓的病人用強的鬆。

  4、糾正水、電解質紊亂。

  化驗檢查24小時尿內尿卟啉,糞卟啉排出增多,24小時尿卟膽原,δ-氨基酮戊酸增加,測定血紅細胞尿卟啉原工合成酶缺乏(正常>30mmol卟淋/1ml紅細胞·h)。

  減少皮膚損害:避免陽光照射和創傷,穿防護衣,儘量避免誘因:如過勞,精神刺激和飢鋨,感染,禁酒等。

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