本文主題:單心室專題 -- 單心室的原因 單心室的治療方案

單心室

  單心室(single ventricle)或稱總心室(common ventricle)或單室心(univentricular heart),是一種較少見的先天性畸形。其發病率在活嬰中約為1∶6500,約佔先天性心臟病的1.5%。心室接受來自三尖瓣和二尖瓣二者或共同房室瓣的血液。

  從胚胎學基礎而言,單心室的形成是由於房室管未能與發育中的心室正確對線,從而使兩個房室瓣都對向一個心室。常見併發的肺動脈瓣下阻塞,則可能由於漏斗部間隔偏離所致。在左邊的叫“左心室”,在右邊的叫“右心室”,壁厚,肌肉發達。左心室與主動脈相連,右心室與肺動脈相連。血液由心房壓入心室後,由心室壓入動脈,分別輸送到肺部與全身的其他部分。及時檢查辨別病症。

  單心室(single ventricle)或稱總心室(common ventricle)或單室心(univentricular heart),是一種較少見的先天性畸形。其發病率在活嬰中約為1∶6500,約佔先天性心臟病的1.5%。心室接受來自三尖瓣和二尖瓣二者或共同房室瓣的血液。

  單心室診斷並不困難,而手術前病理解剖學診斷則不很容易。因此,在鑑別診斷上主要集中在對不同型別單心室的鑑別上。Anderson將單心室分為三種類型:

  ①左心室型:以左心室形態主,右心室僅為一小殘腔;

  ②右心室型:以右心室形態為主,左心室僅為殘腔,臨床上很少見;

  ③中間型:左、右心室形態並存而室間隔缺如。

  根據心房是否正位、有否大動脈錯位、肺動脈狹窄等又分成若干亞型。單心室常合併其他心內畸形。臨床上以左心室型單心室最多見,約佔80%。左心室型單心室常伴有左側大動脈錯位,右側房室瓣為二尖瓣,左側房室瓣為三尖瓣,部分患者在左、右房室瓣之間可見一條肉柱。如肺動脈起源於右側房室瓣前上方,其解剖結構最利於做分隔手術。左心室型單心室如伴有右側大動脈錯位,常合併肺動脈狹窄,不易做分隔手術。

  手術治療:(一)姑息性手術以增加(體-肺動脈分流術)或減少(肺動脈環束術)肺血流量改善其症狀。但姑息性手術亦有其缺點,如體-肺動脈分流術後肺動脈常扭曲變形,使日後糾治術時發生困難;肺血流增加太多會因增加心室容量負荷而促成心衰;上腔靜脈-肺動脈吻合術(Glenn手術)不增加心室容量負荷,但有時晚期會發生同側肺動脈脈瘻;肺動脈束帶向遠側移位會造成肺動脈扭曲等。Moodie等分析姑息手術用以治療單心室的效果,發現不管是為增加或減少肺血流量而手術,30%A型和75%C型單心室死於確診後10年內,因此姑息性手術既有用處又有不足或不盡滿意之處。

  (二)心室排外手術(Fontan手術)使肺迴圈與心室直接從心房進入肺動脈(縫閉該側房室瓣孔和肺動脈根部),而遺下的單心室專供體迴圈使用。 Mayo臨床醫院截至1983年,為128例單心室病人做了Fontan術,手術死亡率25%(32例),後50例死亡率降至14%(7例)。心室與主動脈之間血流通道有狹窄者,Fontan手術的危險性特別高。

  (三)心室分隔術以大塊人造纖維織物,將心室腔一隔為二,各接受一側房室瓣的血液,並分別供應肺動脈和主動脈。手術複雜而困難雖經不斷改進操作技術,但早期和晚期死亡率仍不能令人滿意。Mayo臨床醫院Feldt曾報道45例,其早期和晚期死亡率分別達47%(21例)及18%(8例),存活的 16例中12例情況較好,4例療效不佳。11例為左向前位主動脈瓣下流出道腔室、術前無充血性心衰、先前未行姑息手術、且術前無明顯紫紺者,其手術存活率達82%,綜合其他報道的資料亦說明,分隔術應限用於具有左向前位的主動脈瓣下輸出腔室(A-Ⅲ型)、正常房室瓣、心室輸出部無阻塞病變、先前未施行過姑息性手術以及術前無充血性心衰及明顯紫紺者。

  心電圖檢查:視單心室各亞型而不盡相同,但多數病人有心室肥大表現。

  胸部X線檢查:大多數病人有心影擴大,肺血增多或減少則視有無肺動脈瓣狹窄而定。左房增大見於肺血增多或有房室瓣關閉不全者。其他方面則視各亞型的病理解剖情況而異。

  心導管檢查和心血管造影:在二維超聲心地動圖和彩色多普勒診斷技術問世之間,需依靠心導管檢查和心血管造影以確診單心室和其型別以及合併畸形。檢查的目標和目的應包括①單心室的型別;②出口處腔室的有無和位置;③主動脈的肺動脈的空間位置和房-室相互關係;④肺動脈或主動脈血流阻塞的有無及其部位;⑤房室瓣的數目、位置、功能狀態以及其偏離和騎跨情況;⑥肺動脈壓力和阻力;⑦心室功能情況(身血分數和舒張末期壓力);⑧肺動脈粗細、分佈或先前環束術所致扭曲情況;⑨伴隨畸形情況。雖然體迴圈和肺迴圈的靜脈血在單一心室內混合,但由於心腔內血流情況不同,不能就此認為肺動脈與主動脈血氧飽和情況就完全一致,因此為準確計算肺迴圈和體迴圈阻力,必須分別測定該兩動脈的血氧飽和度和壓力。

  超聲心動圖檢查:二維超聲顯像已基本上可取代侵入性心導管檢查,對單心室病人作諸多方面的觀察和分析。如心內基本解剖、大動脈的關係、伴隨心臟畸形、肺動脈瓣狹窄與否以及心室出口部情況等,二維超聲心動圖均可得到觀察與瞭解。新的多普勒技術尚可對肺動脈狹窄、心室輸出部阻塞及房室瓣關閉不全等的程度作出定量性測定。超聲心動檢查技術對了解房室瓣的形態學、偏離與騎跨等情況明顯優於心血管造影。

  單心室合併其他先天性心臟畸形,以肺動脈瓣狹窄和房間隔缺損最為常見,分別見於51%和27%的病人;也可合併冠狀動脈畸形;傳導系統位置異常且多變,在有一個出口腔室和那些房-室和心室-大動脈相互關係不一致(左袢)的病人,房室結呈異常前位,在無出口腔室的病人,房室結的位置捉摸不定,可呈後位、側位或前位;當出口腔室為左向前位時,總傳導束環繞肺動脈瓣下流出道的前方,貼近肺動脈瓣附著處;若出口腔室呈右向和前位,則傳導束位於肺動脈瓣環的下後方;在無出口腔室者,傳導束位於心室體的後方。

  大多數單心室病人早年即有明顯的先天性心臟病表現,如紫紺、心動過速或體重增加緩慢等,在新生兒或嬰兒早期即引起人們注意。對肺血較多的病人,早期常無所發現。不經治療,單心室病人的自然壽命較短。據多倫多兒童醫院統計,182例中死亡的117例(64%),50%死於出生後1個月內,74%死於頭6個月。Moodie等分析83例未經手術治療且多數已度過嬰兒期的病人,自診斷之日起,50%的A型病人平均死於14年內。C型病人預後更差,50%死於4年內。有無肺動脈瓣狹窄,不影響壽命的長短。死因主要是充血性心力衰竭和心律失常,或原因不明的猝死等。

1.宜吃維生素C含量高的食物; 2.宜吃果糖含量高的食物; 3.宜吃蛋白質含量高的食物。

宜吃食物列表 宜吃理由 食用建議
鯉魚 蛋白質豐富,可為機體提供必要的蛋白,有利於減少感染性疾病的發生。 250g清蒸食用。
獼猴桃 含有豐富的維生素C,有營養心肌的作用。 2-5個直接食用。兩餐之間服用
水果 含有豐富的果糖,有很好的營養心肌的作用。和維生素C協同一起營養心臟肌肉。 200g直接食用。每日一到兩個

1.忌吃含有茶多酚的食物; 2.忌吃含有咖啡因的食物; 3.忌吃含有酒精的食物。

忌吃食物列表 忌吃理由 食用建議
咖啡 含有咖啡因,可影響到睡眠質量,從而有誘發心律紊亂的可能性。 宜吃新鮮的果汁。
綠茶 含有茶多酚,雖然能夠降低血脂水平,但對睡眠也有比較明顯的影響。 宜吃新鮮的淡茶。
酒芯糖 含有酒精成分,不利於本病患者食用。 宜吃新鮮的水果。