本文主題:永存原始玻璃體增生症專題 -- 永存原始玻璃體增生症的原因 永存原始玻璃體增生症的治療方案

永存原始玻璃體增生症

  永存原始玻璃體增生症(persistent hyperplastic primary vitreous,PHPV) 是一種在出生時即出現的先天眼部異常,系原始玻璃體未退化,並在晶狀體後方增殖的結果。

  (一)發病原因

  是原始玻璃體和玻璃體樣血管系統發育障礙所致。

  (二)發病機制

  原始玻璃體是表面外胚葉、神經外胚葉和中胚葉的共同產物,隨著玻璃體動脈長入視杯,在原始玻璃體內又增加了毛細血管成分。在胚胎第6周之後,晶狀體囊膜形成,玻璃體與晶狀體之間的關係中斷,原始玻璃體的發育終止。永存原始玻璃體增生症主要是原始玻璃體異常的持續存在並過度增長,並且玻璃體內固有血管和來自睫狀血管的分支血管也發生持續增生。睫狀突與膜狀組織的周邊部聯結在一起,並在眼球發育時向中央牽拉,其結果在次級玻璃體內形成一個緻密的晶狀體後纖維血管膜團塊。該纖維血管膜團塊可造成自發性眼內出血、晶狀體膨脹混濁或異位、淺前房和房角發育延緩。當晶狀體和眼球其他部分生長速度超過此纖維血管膜團塊時,晶狀體的後囊常會發生破裂,因而很快形成白內障,並導致晶狀體膨脹。晶狀體後纖維血管膜團塊的自發性出血可進入膜組織、玻璃體及晶狀體內,纖維組織和血管可伸展到後囊膜的缺損處。視網膜的周邊部可與纖維血管膜團塊相連續。閉角型青光眼發病機制包括主要是由於晶狀體後囊破裂,引起晶狀體膨脹或晶狀體後纖維膜收縮,導致晶狀體-虹膜隔前移、瞳孔閉鎖等從而引起瞳孔阻滯、房角關閉而房水引流障礙,眼壓升高。開角型青光眼發病機制包括慢性葡萄膜炎及纖維血管膜的血管持續性眼內出血所致。經廣泛的組織學研究後發現,56%的永存初級玻璃體增生症房角發育未成熟,與青光眼的發生也有關。

  永存原始玻璃體增生症(persistent hyperplastic primary vitreous,PHPV) 是一種在出生時即出現的先天眼部異常,系原始玻璃體未退化,並在晶狀體後方增殖的結果。

       在兒童應與其他原因所致的白瞳症相鑑別,如先天性白內障、視網膜母細胞瘤、未成熟兒視網膜病變等。B超、CT及MRI等影像檢查有助於明確診斷。
  1.先天性白內障:長合併其他先天性疾病,不容易鑑別,需要做B超、視網膜電流圖、視覺誘發電位等項檢查,方可鑑別。
  2.視網膜母細胞瘤:有典型的“貓眼”證,通過超聲以及CT等檢查可以鑑別。

  (一)治療

  對本症的治療包括晶狀體摘除、晶狀體後纖維膜切除術、玻璃體切割術。早期手術有望獲得較好的視力和美容的效果。對併發閉角型青光眼的患者早期行晶狀體摘除及周邊虹膜切除術,並常做玻璃體切割術。由於這種眼球很小,在做切口時應十分小心,避免眼內的合併症。

  (二)預後

  預後良好。


       1.一般檢查:眼球多小於正常,90%為單眼發病,見於嬰幼兒。表現為部分或全部白瞳症,淺前房,晶狀體後可見白色膜狀組織,有時膜組織內含有血管。瞳孔擴大後可看見晶狀體周圍有被拉長了的睫狀突
  2.眼壓測量:部分患者繼發閉角型青光眼,出現眼壓增高。
  3.行B超、CT、MRI等影像學檢查有助於明確診斷;

  自發性出血可發生在視網膜內、玻璃體及晶狀體內,當纖維塊與視網膜粘連、牽拉還可產生視網膜脫離。其他不常見的併發症包括晶狀體前囊破裂、虹膜血管增生、晶狀體異位以及虹膜、脈絡膜和視神經缺損等。


       本證為原始玻璃體和玻璃體樣血管系統發育障礙所致,主要做好孕期預防保健工作,以免導致胚胎時期發育異常,而導致本病的發生:孕婦需要注意規律生活,避免壓抑、緊張,保持心態良好,同時注意避免接觸射線、有毒有害物質,避免油炸煎烤類食物的攝入,避免菸酒等不良生活嗜好。

1、多吃一些蔬菜、水果,尤其是深色蔬菜; 2、適當增加海產品攝入,如海帶、紫菜、海產魚類等; 3. 多吃含鉀豐富的食物; 4、宜吃鈣含量豐富食物; 5、多吃含維生素C豐富的食物。

宜吃食物列表 宜吃理由 食用建議
芹菜 芹菜屬於粗纖維含量豐富蔬菜,也是大眾日常生活中常見的蔬菜品種,可降低血壓、調節血壓,此外具有降低血脂、滲水利溼的作用。 芹菜連根120克,粳米250克。將芹菜洗淨,切成六分長的段,粳米淘淨。芹菜,粳米放入鍋內,加清水適量,用武火燒沸後轉用文火燉至米爛成粥,再加少許鹽和味精,攪勻即成。
山楂 本品含有大量維生素C,尼克酸等,對血管有保護作用。運脾消食作用非常明顯,可以降低血脂和血壓。 自制山楂食品或泡水喝。也可以生吃或者使用糖葫蘆製品。
水果 蘋果含有豐富的有機酸、果糖、果膠、纖維素及鋰、溴、鋅等微量元素。具有防止血管硬化、動脈硬化和冠心病的功用。 每天吃一兩個蘋果的人,其血液中的膽固醇含量可降低10%以上。
香蕉 含鉀豐富,可緩衝鈉的有害影響,減少血容量而使血壓降低。 香蕉雖好,每天只能吃2個,多了既不吸收又有點浪費。
牛奶 奶製品可以補鈣,可以有效降血壓。牛奶中的鈣質跟鈉會做一個結合,有可能會有助於血壓的控制。 每天攝取400毫升的低脂乳品,能有效控制血壓。是牛奶中的“鈣”發揮作用。

1、控制熱能,控制主食及脂肪攝入量,儘量少吃或不吃糖果點心、甜飲料、油炸食品等高熱能食品; 2、減少烹呼叫鹽量,儘量少吃醬菜等鹽醃類食品。 3、少吃肥肉及各種動物性油脂,控制動物腦子、魚籽等高膽固醇食物; 4、忌飲酒過量。

忌吃食物列表 忌吃理由 食用建議
油炸食品 屬於高熱量、高脂肪含量的垃圾食品,加大身體代謝負擔,堆積的脂肪可以加大罹患心腦血管疾病的風險。 對高血壓及高血脂不利,故應適當忌吃為妥。
小麻椒 肥肉含動物性脂肪特別高,多吃肥肉易使人體脂肪蓄積,身體肥胖,血脂升高,以致動脈硬化。 長期血壓偏高者忌吃肥豬肉。
醃製食 鹽的含量較多,吃鹽過多是引起高血壓病的重要原因。 食鹽量多少與血壓有直接關係。凡患有高血壓病者,切忌多吃鹽。
飲酒 白酒中的酒精成分在肝臟內影響內源性膽固醇的合成,使血漿膽固醇及甘油三酯的濃度升高,造成動脈硬化。同時可以引起心肌脂肪的沉積,使心臟擴大,引起高血壓和冠心病。 患有高血壓者,切勿多吃烈酒。
糖果點心 食物中如果糖分含量過高就會使人體血管的粘稠度增加,從而影響血壓的不斷上升。所以高血壓患者在平時要注意飲食限糖,儘量不吃或少吃含糖量高的甜點。 建議主食要粗細搭配,不要僅限於吃米麵,也要經常吃玉米、豆類、小米等。最好不吃或少吃油餅、油條、炸糕、奶油蛋糕、巧克力、奶類雪糕等。