本文主題:運動障礙疾病專題 -- 運動障礙疾病的原因 運動障礙疾病的治療方案

運動障礙疾病

  運動障礙疾病(movement disorders)又稱錐體外系疾病(extrapyramidal diseases),主要表現隨意運動調節功能障礙,肌力、感覺及小腦功能不受影響。

  本組疾病源於基底核功能紊亂,通常分為肌張力增高-運動減少和肌張力降低-運動過多兩大類,前者以運動貧乏為特徵,後者主要表現異常不自主運動。

  (一)發病原因

  運動功能的調控是由錐體系統、基底核和小腦密切配合才能得以完成的,這三者並非是各不相關的獨立系統,而在功能上確是一個不可分割的整體。運動障礙疾病(即錐體外系疾病),主要源於基底核功能紊亂。

  (二)發病機制

  基底核具有複雜的纖維聯絡,主要構成三個重要的神經環路:①皮質-皮質環路:大腦皮質-尾殼核-內側蒼白球-丘腦-大腦皮質;②黑質-紋狀體環路:黑質與尾狀核、殼核間往返聯絡纖維;③紋狀體-蒼白球環路:尾狀核、殼核-外側蒼白球-丘腦底核-內側蒼白球。

  在皮質-皮質環路中有直接通路(紋狀體-內側蒼白球/黑質網狀部)和間接通路(紋狀體-外側蒼白球-丘腦底核-內側蒼白球/黑質網狀部),環路是基底核實現運動調節功能的解剖學基礎,這兩條通路的活動平衡對實現正常運動功能至關重要。

  黑質-紋狀體DA通路變性導致基底核輸出過多,丘腦-皮質反饋活動受到過度抑制,使皮質運動功能易化作用受到削弱,產生少動性疾病如帕金森病。紋狀體神經元變性導致基底核輸出減少,丘腦-皮質反饋對皮質運動功能易化作用過強,產生多動性疾病如亨廷頓病。因此,基底核遞質生化異常和環路活動紊亂是產生各種運動障礙症狀的主要病理基礎。運動障礙性疾病治療,無論藥物或外科治療原理都基於對遞質異常和環路活動紊亂的糾正。

  運動障礙疾病(movement disorders)又稱錐體外系疾病(extrapyramidal diseases),主要表現隨意運動調節功能障礙,肌力、感覺及小腦功能不受影響。

  本組疾病源於基底核功能紊亂,通常分為肌張力增高-運動減少和肌張力降低-運動過多兩大類,前者以運動貧乏為特徵,後者主要表現異常不自主運動。

  錐體外系疾病須注意與錐體系統疾病導致的運動功能障礙相鑑別。後者主要臨床特點以癱瘓(肌力減退)為主,一般不難鑑別。另外,不同型別錐體外系疾病之間的鑑別更為重要。錐體系損害表現為痙攣性癱瘓,而錐體外系損害主要表現為不自主運動、肌強直、運動緩慢,而非真正的癱瘓。

  (一)治療

  運動障礙性疾病的治療,無論藥物或外科治療,原理都基於對遞質異常和環路活動紊亂的糾正。不同型別錐體外系疾病的治療,請參閱相關疾病治療內容。

  (二)預後

  不同型別錐體外系疾病,預後不盡相同。如帕金森病(PD)患者發生嚴重運動功能障礙或死亡,平均經歷10~15年,而原發性書寫痙攣症狀相當穩定,很少有擴散加重傾向。

  血電解質、微量元素及生化檢查,有助於運動障礙疾病診斷,如肝豆狀核變性患者血清銅、尿銅和血清銅藍蛋白含量測定,具有重要診斷意義。

  1.CT或MRI檢查 如肝豆狀核變性患者,可顯示雙側豆狀核區低密度灶或MRI顯示訊號異常。

  2.正電子發射斷層掃描(PET)或單光子發射斷層掃描(SPECT) 可顯示紋狀體DA轉運載體(DAT) 功能降低、DA遞質合成減少和D2型DA受體活性改變等,對帕金森病診斷頗有意義。

  3.基因分析 對確診某些遺傳性運動障礙疾病有重要意義。

  生活自理能力下降明顯,某些運動障礙疾病同時伴有智慧障礙和(或)精神、行為障礙。

(1)帕金森病及各類帕金森綜合徵;
(2)小舞蹈病;
(3)慢性進行性舞蹈病或稱Huntington
(4)肝豆狀核變性,又稱Wilson病;
(5) 肌緊張異常;
(6)穢語抽動綜合徵;
(7)遲發性運動障礙;
(8)投擲樣舞動;
(9) 陣發性手足徐動徵或陣發性運動源性舞蹈手足徐動徵、扭轉痙攣等。

  有遺傳背景的運動障礙性疾病,預防顯得更為重要。預防措施包括避免近親結婚,推行遺傳諮詢、攜帶者基因檢測及產前診斷和選擇性人工流產等,防止患兒出生。早期診斷、早期治療、加強臨床護理,對改善運動障礙性疾病患者的生活質量有重要意義。

1.宜吃高熱量、半流質食物。 2.宜吃各種新鮮水果、蔬菜。 3.宜吃進脂肪、低膽固醇食品。

宜吃食物列表 宜吃理由 食用建議
大豆 用於金瘡傷破見骨。大豆是豆科植物中最富有營養而又易於消化的食物。 用大豆製作的食品種類繁多,可用來製作主食、糕點、小吃等。
香菇 營養成分是碳水化合物和含氮化合物,以及少量的無機鹽和維生素等。 鮮香菇炒軟會出湯,因此炒這個菜不要加水。
魚肉 含有葉酸、維生素B2、維生素B12等維生素。 烹製魚肉不用放味精,因為它們本身就具有很好的鮮味。

1.忌吃醬油。 2.忌吃辛辣的食物。 3.忌抽菸喝酒。 4.忌吃發物。

忌吃食物列表 忌吃理由 食用建議
檳榔 本品緩瀉,並易耗氣。 檳榔常見的副作用為噁心嘔吐(20~30%)。
酒的主要成份是酒精,化學名叫乙醇。乙醇進入人體,能產生多方面的破壞作用。 酒精性飲料也要避免。
辣椒 屬於刺激性強的食物。 最好的緩解辣味的食物是牛奶,尤其是脫脂牛奶。