本文主題:維生素E缺乏神經病專題 -- 維生素E缺乏神經病的原因 維生素E缺乏神經病的治療方案

維生素E缺乏神經病

  維生素E在人體內的主要活性成分為α-生育酚(tocopherol),是體內重要的脂溶性抗氧化營養素,維生素E包括8種生育酚,其中作用最強的是D(右旋)α-生育酚(α-tocopherol)。當各種原因引起血漿D(右旋)α-生育酚水平低於正常時就引起維生素E缺乏病。維生素E缺乏可導致神經元軸突膜損傷,從而造成周圍神經、脊神經節、後根和脊髓後柱的軸突變性。

  (一)發病原因

  吸收不良、脂肪代謝障礙、進入肝迴圈受抑、α-生育酚運轉蛋白(α-TTP)變異、β-脂蛋白缺乏等任何代謝階段紊亂都可引起維生素E缺乏。

  下列患者易發生維生素E缺乏:低脂蛋白血癥、肝臟胰腺病變、膽囊纖維化與原發性膽道閉塞、α-TTP缺陷、家族性維生素E缺乏、其他原因所致膽汁淤積症等。妊娠時血漿維生素E水平升高,但未成熟兒因脂肪組織少,維生素E儲存不足和維生素經胎盤運轉障礙,維生素E水平較低。

  多數嚴重維生素E缺乏的患者,有自幼嚴重的吸收不良和少見的家族性維生素E缺乏。常染色體隱性遺傳的家族性維生素E缺乏,是因位於8號染色體上α-TTP基因突變造成α-TTP缺陷,阻礙維生素E與極低密度脂蛋白的結合所致。

  (二)發病機制

  維生素E在小腸與乳糜顆粒同時吸收,通過門脈進入肝臟。在肝臟再生的維生素E在α-生育酚運轉蛋白(α-TTP)的作用下與低密度和極低密度脂蛋白結合。維生素E主要儲存於脂肪、肝臟和肌肉中。通過抗氧化、調節免疫和抗血小板作用等機制發揮生理作用。維生素E通過防止自由基氧化,從而保護細胞膜以免損傷,通過防止低密度脂蛋白的氧化等作用預防動脈硬化。

  維生素E缺乏導致軸突膜損傷,進而造成周圍神經、脊神經節、後根和脊髓後柱的軸突變性。從表面看,維生素E缺乏所致脊髓的病理改變與維生素B12缺乏所致的亞急性聯合變性相似,但實際上維生素B12缺乏的損傷是因後柱和側索海綿狀髓鞘脫失所致,而維生素E缺乏則引起脊髓後柱、脊神經節後根和克拉克柱的軸突腫脹、營養不良和星形膠質細胞增生。

  Harding等1982報道兩個成人因脂肪吸收不良20年以上,發生進行性神經病變,主要表現脊髓小腦束變性及周圍神經病,並且用維生素E治療有效。Rosenblum等報道6例患慢性膽管淤滯性肝病的兒童,他們血清維生素E均降低,其中2例做了神經病理檢查發現脊髓後索中軸突營養不良(axonal dystrophia),即軸突終端或終端前部變粗呈梭形脹大,鍍銀染色顯示更清楚。此外,髓鞘脫失及周圍神經中大而有髓纖維消失。Saito等(1982)描述1例死於家族性肝內膽汁淤滯女孩神經肌肉疾患的神經病理,發現感覺節細胞的中樞及周圍支軸突遠端均有損害,腦幹內的感覺核及動眼核、基底核、克拉克柱、后角及脊神經根節中的神經細胞脫失等現象。多數研究認為人或動物缺乏維生素E時,感覺神經細胞的中樞及周圍支纖維出現逆死現象(dying back),且中樞支纖維變性較周圍支纖維嚴重。 食物中的維生素E在小腸中段以微膠粒的形式吸收,它的吸收與膳食脂肪的吸收相似。必須溶解於膽汁中才能達到腸吸收細胞的表面。通過被動擴散進入腸黏膜細胞。正常情況下生育酚的吸收率為20%~25%。中鏈三醯甘油可促進維生素E吸收,而多不飽和脂肪酸則抑制其吸收。血中的維生素E可和各種脂蛋白結合後轉運,部分也通過紅細胞轉運。維生素E存在於脂肪細胞的脂肪滴、所有細胞的細胞膜和血迴圈的脂蛋白中,主要儲存於脂肪組織、肌肉和肝臟。維生素E主要從糞便排出,少量經尿排出。

  維生素E的主要生理功能為抗氧化作用,它保護細胞膜中的多不飽和脂肪酸,細胞骨架及其他蛋白質的巰基和細胞內的核酸免受自由基的攻擊。維生素E缺乏使細胞內的抗氧化機制發生功能障礙,引起細胞損傷。這一功能與維生素E抗動脈硬化(使動脈壁脂類過氧化物減少),抗癌症(破壞亞硝基離子,阻斷亞硝胺生成),改善免疫功能保護眼睛視覺(減少視網膜脂類過氧化物累積和晶狀體迴圈)和延緩衰老過程(使脂褐質含量減少)有關。其次維生素E通過促進細胞核RNA更新蛋白質合成,從而促進某些酶蛋白合成。實驗動物缺乏維生素E時出現氧化磷酸化障礙,氧的利用率降低。維生素E可調節血小板的黏附力和聚集作用,保護紅細胞完整性,缺乏時引起溶血性貧血;還能維持生殖器官的正常功能,動物實驗證明,維生素E缺乏時,不能生成精子,受精卵不能植入子宮等。

  維生素E在人體內的主要活性成分為α-生育酚(tocopherol),是體內重要的脂溶性抗氧化營養素,維生素E包括8種生育酚,其中作用最強的是D(右旋)α-生育酚(α-tocopherol)。當各種原因引起血漿D(右旋)α-生育酚水平低於正常時就引起維生素E缺乏病。維生素E缺乏可導致神經元軸突膜損傷,從而造成周圍神經、脊神經節、後根和脊髓後柱的軸突變性。

  家族性維生素E缺乏症的表現型需與Friedreich共濟失調鑑別。
  脊髓小腦性共濟失調主要是指Friedreich共濟失調,是脊髓和小腦的變性疾病。Friedreich共濟失調是常染色體隱性遺傳病,主要的臨床表現是共濟失調、弓形足、視神經萎縮、脊柱側彎、心肌病等。
       脊髓小腦性共濟失調(SCA)是遺傳性共濟失調的主要型別,包括SCA1-21。成年期發病、常染色體顯性遺傳及共濟失調等是本病的共同特徵,並表現在連續數代中發病年齡提前和病情加重(遺傳早現)。

  (一)治療

  人類由於維生素E攝入不足引起缺乏症狀是極為罕見的,因維生素E普遍存在於各種食物中。其最豐富的來源是植物油,如大豆油、玉米油、棉籽油和紅花油等,在麥胚、堅果類及其他穀類和綠葉蔬菜中亦有。在肉類、魚類、動物脂肪、乳類和多種水果中含量較少。

  早期治療可使臨床症狀完全逆轉。本病治療主要應補給充分的維生素E,同時治療原發消化系統疾患。通常400mg,2次/d可逆轉和阻止病情發展,對於β-脂蛋白缺乏症和家族性維生素E缺乏需100mg/(kg·d)。對於口服吸收不良者可給予注射劑。

  臨床應注意治療劑量差別很大,成人可耐受每天200~800mg而不出現有害作用。嚴重吸收不良患者和β-脂蛋白缺乏時需給予大劑量維生素E,每天200~600mg是適當的。一般認為大劑量維生素E是安全的,但也有報道在每天攝入1000mg時可有噁心、胃腸脹氣和腹瀉。在早產兒維生素E大劑量靜脈注射,可使早產兒患膿毒血癥的危險性增高,可能是抑制了中性粒細胞的殺傷力,當口服大劑量時,易引起早產兒患壞死性小腸結腸炎。

  (二)預後

  依據維生素E缺乏時間與程度的不同,神經系統的病損程度也不同,則預後也不同。成年人耐受力較強,常在5~10年後才出現神經方面異常。兒童則相反,如有維生素E吸收不良,很易發生重度維生素E缺乏,不及時治療,則可迅速發生神經症狀。早產兒體內維生素E儲存更少,腸道吸收能力低,生長速率快,更易發生缺乏;常導致患溶血性貧血、血小板增多、腦室內出血、水腫、晶狀體後纖維組織形成和肺支氣管發育不良的危險性增加。

  1.測定維生素E血漿水平 血漿維生素E濃度能準確的反應體內維生素E的含量。

  2.紅細胞溶血試驗 將紅細胞與2%~2.4%過氧化氫混合保溫後溶血出來的血紅蛋白量,再同蒸餾水混合保溫後所溶出的血紅蛋白量相比較,用百分數來表示,維生素E營養不足者為10%~20%,缺乏者則大於20%。

  電生理檢查:感覺神經電位波幅降低、傳導速度減慢,體感誘發電位異常。

        

  少數患者有眼外肌癱瘓、骨骼肌無力、眼球震顫、眼瞼下垂和構音障礙。後期可出現全盲、認知功能障礙、心律失常。另外,常出現溶血性貧血、血小板增多、腦室內出血、水腫、晶狀體後纖維組織形成和肺支氣管發育不良等。


  我國營養學會(2000年制定)推薦的每天膳食維生素E適宜攝入量為:嬰幼兒3~4mg(一個國際單位維生素E的定義是1mg全消旋α-生育酚乙酸酯的活性),學齡前兒童為5mg,學齡期為7~10mg,自14歲起到成人為40mg,孕婦、乳母和老年人為14mg。

  維生素E的攝入量和多不飽和脂肪酸的攝入量有關。由於多不飽和脂肪酸易發生脂質過氧化作用,因此當多不飽和脂肪酸攝入量增高時維生素E的需要量也增高。對成年人有人建議每克多不飽和脂肪酸約需要0.4mg維生素E。

1宜吃富含維生素E的食物; 2宜吃營養神經的食物; 3宜吃容易消化吸收的食物。

宜吃食物列表 宜吃理由 食用建議
核桃 核桃是富含有大量的維生素E的食物,具有促進營養物質的吸收,增強免疫力,對缺乏維生素E的患者具有促進恢復的作用。 每天200-300克為宜。
雞肝 雞肝富含有大量的維生素B1,維生素B1具有營養神經的作用,具有促進神經病變的患者的恢復,有利於患者身體的恢復。 每天200-300克為宜。
黃瓜 黃瓜是屬於膳食纖維類食物,具有刺激腸道蠕動,促進營養物質的吸收,有利於患者身體的恢復。 每天100-300克為宜。清炒的吃為佳。

1忌吃不容易消化的食物;如年糕、粽子、米粑; 2忌吃容易上火的食物;如薯片、麻花、油條; 3忌吃刺激性的食物;如辣椒、花椒、生薑。

忌吃食物列表 忌吃理由 食用建議
粽子 粽子是屬於比較難消化的食物,容易導致腸道蠕動減慢,影響對營養物質的吸收,不利於患者身體的恢復。 宜吃容易消化吸收的食物。
大肥肉 油條是屬於比較容易上火的食物,容易導致人體免疫力下降,導致抗病能力的下降,不利於患者身體的恢復。 宜吃清淡的食物。
醃製 菜 生薑是屬於刺激性的食物,容易刺激導致腸道充血,水腫,加重病情,影響對營養物質的吸收,不利於患者身體的恢復。 宜吃清淡的食物。