本文主題:腦靜脈畸形專題 -- 腦靜脈畸形的原因 腦靜脈畸形的治療方案

腦靜脈畸形

  腦靜脈畸形又稱腦靜脈血管瘤、腦靜脈瘤。由於它外形異常,但仍為相應的組織提供功能性的靜脈引流,所以又稱為發育性靜脈異常。靜脈畸形可分為淺表型和深部型。淺表型指深部髓靜脈區域通過淺表髓靜脈引流入皮質靜脈;深部型指皮質下區域引流入深部靜脈系統。

  (一)發病原因

  多數認為腦靜脈畸形為先天疾病,源於正常胚胎髮育障礙。妊娠45天,腦的端腦中有許多稱為“靜脈水母頭”的結構,它們由擴張的中央靜脈和許多小的深髓靜脈組成。妊娠90天,這些靜脈結構發育為淺和深靜脈系統。如靜脈的正常發育受阻,則早期的靜脈引流形式保留。也有認為發育中的皮質靜脈系統部分阻塞,引起代償性擴張的髓靜脈。腦靜脈畸形常伴有海綿狀血管瘤或其他血管畸形,提示區域性血流的增加等血流動力學改變可能會誘發靜脈畸形。不管是先天或後天原因,多數人認為腦靜脈畸形是腦靜脈系統一種正常代償變異,而非病理學改變。

  (二)發病機制

  腦靜脈畸形主要位於大腦半球或小腦半球。約70%的病灶位於幕上,以額葉最常見,佔40%,小腦半球病灶佔27%,頂葉或頂枕葉病灶佔15%,基底節和丘腦佔11%。病變主要位於皮質下的白質,常可合併有AVM、海綿狀血管瘤或面部血管瘤。

  腦靜脈畸形是由許多異常擴張的髓樣靜脈彙集成一中央引流靜脈幹兩部分組成,外形呈蜘蛛樣。髓樣靜脈多起自腦室周圍區域,中央引流靜脈幹向大腦表面淺靜脈系統或室管膜下深靜脈系統引流;幕下病灶多直接向硬膜竇引流。中央引流靜脈幹較正常的靜脈粗。在顯微鏡下可見畸形血管為靜脈,管壁少有平滑和彈力組織,管壁也可發生透明樣變而增厚。血管間散佈有正常腦組織。病灶內沒有畸形動脈,很少有血栓、出血或鈣化,血管間有正常的腦組織。這些特點明顯不同於其他的腦血管畸形,如AVM、海綿狀血管瘤和毛細血管擴張症。

  目前多數學者認為腦靜脈畸形是先天性的正常引流靜脈發生異常變化所致。支援此觀點的證據有:①此病在嬰幼兒有發現;②解剖學上瘤的部位無其他正常引流靜脈;③當手術中病灶被切除後,其相應引流區腦組織即刻發生淤血腫脹。

  腦靜脈畸形又稱腦靜脈血管瘤、腦靜脈瘤。由於它外形異常,但仍為相應的組織提供功能性的靜脈引流,所以又稱為發育性靜脈異常。靜脈畸形可分為淺表型和深部型。淺表型指深部髓靜脈區域通過淺表髓靜脈引流入皮質靜脈;深部型指皮質下區域引流入深部靜脈系統。

     (1)與其他常見的出血性腦血管病鑑別:如海綿狀血管瘤、顱內動脈瘤及高血壓腦出血等。海綿狀血管瘤,是青年人出現反覆SAH的原因之一。患者出血前可無明顯症狀與體徵。出血可以是SAH或腦內出血,一般來說出血量較少,不出現明顯症狀,而位於功能區或腦幹的病灶出血可有相應的體徵出現。不少患者以癲癇發作起病。腦血管造影常不顯影。CT平掃時呈邊界清晰的圓形或類圓形高密度灶,內有鈣化,增強後明顯強化。出血時病灶可擴大,周圍出現腦水腫,隨著血腫吸收病灶縮小,水腫亦消退,但海綿狀血管瘤不會消失。MRI的T1加權影象上,海綿狀血管瘤呈等訊號或稍高訊號,出血時為明顯高訊號,T2加權影象上為不均勻的高訊號夾雜部分低訊號;無論是T1或T2加權,病灶周圍有環狀的低訊號區,為慢性出血形成含鐵血黃素沉積所致。增強時病灶可強化。

     顱內動脈瘤是引起SAH的最常見的病因,常發生於中老年人,發病高峰年齡在40~60歲。由於動脈瘤好發於腦底Willis環,多引起SAH伴有嚴重的腦血管痙攣,因此病情較重,意識障礙者較多見;常有動眼神經麻痺,而其他神經系統陽性體徵少見,以癲癇起病更少見。除非是大型或巨大型動脈瘤,一般CT與MRI檢查除顯示SAH外,很難發現動脈瘤本身;CTA對顱內動脈瘤有較高的檢出率,但可有假陽性和假陰性,因此需作腦血管造影以確診。
高血壓腦出血多數發生於50歲以上的高血壓患者,出血部位常見於基底節丘腦區,故很快出現偏癱、偏身感覺障礙和同向偏盲的三偏徵,患者輕則劇烈頭痛伴嘔吐,重者即刻昏迷,病情發展較快。

     煙霧病(moyamoya病),又稱腦底異常血管網症。症狀可與AVM相似,好發於幼兒和青年,15歲以下的兒童主要表現為頸內動脈系統缺血,成年患者多半為蛛網膜下腔出血、腦室內出血或腦內出血。CT掃描可有腦缺血、腦梗死所引起的低密度病灶,常多發和雙側均有;有腦萎縮和腦室擴大;出血時可見SAH或腦內血腫或腦室內出血。增強掃描,病灶不能強化。MRI可見廣泛分佈的多發性腦梗死灶,T1加權時為低訊號,T2加權時高訊號。新鮮出血在T-與T2加權影象上均為高訊號。單側或雙側大腦中動脈主幹的“流空”訊號減弱或消失,基底節區出現異常的網狀低訊號或無訊號,為增生的穿支動脈形成的血管網。腦血管造影可見單側或雙側頸內動脈和大腦中動脈完全或不全閉塞,腦底部有異常血管網,但沒有早現的擴張的迴流靜脈。

     (2)與血供豐富的顱內腫瘤鑑別:如惡性膠質瘤、血管外皮瘤、轉移瘤、實體型血管母細胞瘤等。上述腫瘤有豐富的血供,可出血引起SAH或腦內血腫。出血前常伴有明顯的顱內壓增高徵,神經功能障礙進行性發展較快,病程較短,特別是出血時。腦血管造影顯示異常血管團,但不如AVM成熟,供血動脈不增粗,引流靜脈可早現或不出現,即使出現也不擴張不扭曲。此外,各類腫瘤的CT和:MRI表現均有特徵性,可以鑑別,參見顱內腫瘤章節。 

  (一)治療

  對有癲癇的腦靜脈畸形者,給予抗癲癇治療效果良好,其他可以給予一般的對症治療。許多學者主張對後顱窩出血的腦靜脈畸形給予積極的手術處理。對有出血者,可做開顱血腫清除或腦室內血腫清除引流術,術後病人多能得到較好的恢復。對腦靜脈畸形的處理要慎重,由於術後再出血的機率較低,且切除病灶後即刻引起腦組織的靜脈性梗死,導致腦組織腫脹、淤血,甚至腦壞死,故一般只清除血腫,腦靜脈畸形不予夾閉或切除。腦靜脈畸形對γ-刀放療的反應不佳,經治療後病灶的消失率很低且可引起放射性腦損害。

  (二)預後

  大多數腦靜脈畸形病人無臨床症狀,其自然預後良好。

  無特殊表現。

  1.腦血管造影 病灶只在靜脈期顯影,可見數條擴張的髓靜脈扇形彙集成一條擴張的中央靜脈幹,從中央靜脈幹再向淺靜脈系統、深靜脈系統或硬膜竇引流。無異常動靜脈短路徵象。動脈期和腦血流迴圈時間正常。

  2.CT掃描 平掃多正常。在增強掃描上可見腦實質內一條粗線般的增強影流向皮質和腦深部,其周圍無水腫和團塊佔位。有時也可表現為圓點狀病灶。這種粗線狀或圓點狀影是中央靜脈乾的影像。

  3.MRI掃描 其表現與CT所見相似。在T1加權像上病灶為低訊號,在T2加權像上多為高訊號,少數為低訊號,注射對比劑後病灶呈現典型的放射樣星形或蜘蛛樣。

  無特殊表現。

  1.腦血管造影 病灶只在靜脈期顯影,可見數條擴張的髓靜脈扇形彙集成一條擴張的中央靜脈幹,從中央靜脈幹再向淺靜脈系統、深靜脈系統或硬膜竇引流。無異常動靜脈短路徵象。動脈期和腦血流迴圈時間正常。

  2.CT掃描 平掃多正常。在增強掃描上可見腦實質內一條粗線般的增強影流向皮質和腦深部,其周圍無水腫和團塊佔位。有時也可表現為圓點狀病灶。這種粗線狀或圓點狀影是中央靜脈乾的影像。

  3.MRI掃描 其表現與CT所見相似。在T1加權像上病灶為低訊號,在T2加權像上多為高訊號,少數為低訊號,注射對比劑後病灶呈現典型的放射樣星形或蜘蛛樣。

  最常見伴發海綿狀血管瘤。文獻報道海綿狀血管瘤中20%~30%伴有靜脈畸形。組織學上區分二者的標準是病變血管間是否存在正常腦組織以及血管管腔的大小。腦靜脈畸形也可伴發其他血管性或非血管性病變,如腫瘤、脫髓鞘疾病、動脈瘤、AVM、硬膜動靜脈瘻、煙霧病及頭面眼的血管病變等。靜脈畸形常引流遠離這些病灶的正常腦組織的迴流血液,少數情況下也引流這些病灶本身。

   用藥安全  

 1、宜選用清淡、高蛋白、高熱量、易消化、富含粗纖維的低脂飲食。  

    2、多進食粗纖維食物,保持大便通暢。 

 3、戒菸酒,禁食辛辣、生冷等刺激性食物和興奮性飲料。 

 4、術前禁食8~10小時,禁飲6~8小時。 

 5、麻醉清醒後6小時,無吞嚥障礙方可進少量流質飲食,以後逐漸改為軟食。

 6、血壓高的病人,堅持在醫生指導下服藥。不可隨意更改藥量或停服藥物,以免血壓升高、誘發出血。

1、宜多食各種新鮮水果、蔬菜; 2、宜多食幹豆類及其製品; 3、宜選用植物油,不用動物油; 4、宜低脂肪、低膽固醇食品。

宜吃食物列表 宜吃理由 食用建議
香菇 香菇是具有高蛋白、低脂肪、多糖、多種氨基酸和多種維生素的菌類食物 在炒菜或是煮麵的時候總是會加些香菇來食用
木耳 所具有的抗血小板聚集作用與每天服用小劑量阿司匹林的功效相當 發木耳,用淘米水泡發木耳,又厚又大,又柔軟
海帶 海帶是含碘最高的食品,同時還含有一種貴重的營養品——甘露醇 食用前,應當先洗淨之後,再浸泡,然後將浸泡的水和海帶一起下鍋做湯食用

1、不能過度飲酒; 2、不能進食過多肥膩之品,高膽固醇食物; 3、不吃不吃陳舊變質或刺激性的東西; 4、少吃薰、烤、醃泡、油炸、過鹹的食品。

忌吃食物列表 忌吃理由 食用建議
辣椒 辣椒素會劇烈刺激胃腸粘膜,使其高度充血、蠕動加快 建議有節制食用
乙醇能使身體裡的兒茶酚胺濃度增高,血管痙攣 絕對禁止
蟹黃 蟹黃含有過高的膽固醇 儘量少使用