本文主題:小兒進行性骨化性肌炎專題 -- 小兒進行性骨化性肌炎的原因 小兒進行性骨化性肌炎的治療方案

小兒進行性骨化性肌炎

  骨化性肌炎(myositis ossificans)可分3類,即外傷性、限局性和進行性三種。外傷性骨化性肌炎指一定部位的肌肉反覆受外力損傷所致骨化。限局性者通常於肌肉的瘢痕內形成骨質。此處僅敘述進行性骨化性肌炎(myositis ossificans progressiva)。本症是以肌肉內異位鈣化和骨化為其病變特點;臨床特點是指(趾)小畸形以及筋膜、肌腱、韌帶、肌膜與骨骼肌間隙組織中的結締組織的進行性骨化。由於骨骼肌本身基本正常,如用進行性骨化性纖維發育不良(fibrodysplasia ossificans progressive)一詞來描述這種病變,似更確切。

  (一)發病原因

  病原尚未徹底瞭解。基本因素是結締組織某些成分遺傳方面的缺陷引起的繼發性鈣化與骨化。屬於顯性遺傳。曾有報道見於雙胞胎。

  (二)發病機制

  早期病變的特點是間質水腫與結締組織浸潤,肌肉纖維處於繼發性萎縮和退行性變。到了後期,受侵犯的中胚層組織發生鈣化和骨化。

  病變可分4層:

  1.中心部 分化不良區。此區細胞豐富,細胞的大小、形狀不一,並有絲狀核分裂現象(此區細胞學很難與肉瘤鑑別)。

  2.鄰近中心部 鄰近中心部的骨樣組織與疏鬆的細胞間質排列良好。

  3.外圍區 成骨細胞和纖維組織構成小樑,形成新骨。

  4.最外層 有由纖維組織包裹、分界清晰的骨結構。分層現象具有良性病變的特徵。病變的最內層分化不良,越向外越成熟,直到最外層的正常骨組織。骨組織越成熟,波及的範圍越小。

  骨化性肌炎(myositis ossificans)可分3類,即外傷性、限局性和進行性三種。外傷性骨化性肌炎指一定部位的肌肉反覆受外力損傷所致骨化。限局性者通常於肌肉的瘢痕內形成骨質。此處僅敘述進行性骨化性肌炎(myositis ossificans progressiva)。本症是以肌肉內異位鈣化和骨化為其病變特點;臨床特點是指(趾)小畸形以及筋膜、肌腱、韌帶、肌膜與骨骼肌間隙組織中的結締組織的進行性骨化。由於骨骼肌本身基本正常,如用進行性骨化性纖維發育不良(fibrodysplasia ossificans progressive)一詞來描述這種病變,似更確切。

  本病須與風溼病、多發性骨疣、纖維織化肌炎、皮肌炎、泛發性鈣化等病鑑別。風溼熱多涉及關節,軟組織內無鈣化。多發性骨疣患者運動無障礙,用X線檢查易於鑑別。纖維織化肌炎不存在骨性組織。皮肌炎的皮膚症狀一般都顯著,開始先侵犯肢體,後來涉及軀幹,皮膚及其下面的肌肉常有炎症表現,區域性可有觸痛性硬結,肌肉和皮下脂肪的壞死灶可以鈣化。泛發性鈣化病不限於肌肉,肢體內病變更多。

  骨化性肌炎應與血腫鈣化、間質性鈣質沉著症和成骨肉瘤鑑別。骨化性肌炎的鈣化部位在骨幹,與骨表面平行,其間有清楚的正常骨皮質和骨膜。相反,成骨肉瘤總有皮質和骨膜破壞的跡象,病變位於幹骺端。對可疑的病例,短期內連續X線照片有助於鑑別診斷。個別病例組織學檢查仍有可能誤診。

  (一)治療

  尚無特殊的有效療法,應避免受傷受寒,或可防止惡化。可試用腎上腺皮質激素,但療效未定。病變比較侷限者可考慮切除,但有時手術的創傷可加劇病變,導致更多的骨形成。

  病變活動期的治療原則是受累部位完全制動休息,不必進行任何物理治療。急性期過後再逐漸恢復活動。肘關節附近的骨化性肌炎多為積極活動所誘發。預防的辦法是傷後除輕柔自主練習外,不做任何理療。肌炎的病變成熟後,如功能不受限制則不必處理。若殘留妨礙活動的小病變,超過急性期1年,X線照片上肯定為成熟骨組織者,方可手術切除。有的作者主張在急性期做放射治療,不少作者持相反意見。

  (二)預後

  發生併發症者影響肢體功能,病變侷限者,預後尚好。

  一般常規實驗室檢查無特異發現。

  X線照片顯示腫物的軟組織當中有分散鈣化影。過一段時間,急性期的症狀和體徵消失後,腫物變小,鈣化影也縮小,但密度增高。X線片上可見柱狀或不規則形態的團塊狀不同密度的骨化陰影,可與骨骼相連,也可完全遊離。骨骼呈現失用性萎縮。

     

  病變廣泛者脊柱常僵直,肩胛不能自由活動,終致臂,腿和顎肌均呈強直。

  強直 ,症名。多指身體某部肌肉之強直。《素問·至真要大論》:“諸暴強直,皆屬於風。”強直以頸項部尤為多見,亦可表現於周身肌肉。《內經知要·病能》:“強者,筋強;直者,體直而不能屈伸也。”多見於痙、癇、破傷風等病。參見痙、癇等條。


        本病屬於顯性遺傳疾病,因此預防顯性遺傳疾病見如下幾方面:

        1、婚前健康檢查。已確定戀愛關係的男女,在辦理結婚登記手續之前應做一次全面系統的健康檢查。尤其要注意的是,避免近親結婚。近親結婚的後代患有智力低下、先天性畸形和各種遺傳病等比非近親結婚的要多出好幾倍。
  2、孕前遺傳諮詢。男女雙方或一方,如果親屬中有遺傳病患者,擔心婚後是否會生出同樣遺傳病患兒,應諮詢他們能否結婚,如果結婚後果是否很嚴重;雙方中一方患有某種疾病,但不知是否遺傳病,可否結婚,傳給後代的機會如何?醫生會對此作出明確的診斷,並且告知合理的處理方法。
  3、產前篩查避免患兒出生。產前篩查主要是針對一些目前沒有很好的治療方法的疾病,其目的是防止有缺陷患兒的出生。一般在懷孕16周-20周的時候進行,抽孕婦的外周血2-3毫升檢查,如果發現高危可能性(高危因素超過1/270),則需進一步抽羊水培養,確診。

1宜吃清熱去火的水果; 2宜吃清淡易於消化的食物; 3宜吃富含維生素的食物。

宜吃食物列表 宜吃理由 食用建議
西瓜 高燒容易丟失水分,西瓜具有清熱去火,潤喉作用,也可以起到補充水分的作用。 每天300-800克為宜。
冬瓜 冬瓜具有清熱化痰的作用,利於胃腸的吸收,幫助胃腸消化。 每天200-300克為宜。
檸檬 檸檬具有清熱解毒,潤喉止咳,也具有止吐等作用,利於患者的恢復。 泡水喝每天350-500ml為宜。

1忌吃油膩食物; 2忌吃辛辣刺激食物; 3忌吃刺激性飲料。

忌吃食物列表 忌吃理由 食用建議
小麻椒 肥肉含有高脂肪,容易滋養細菌,容易加重炎症感染。 避免食用。
辣椒 辣椒屬於辛辣刺激的食物,容易刺激血管分泌組胺物質,引起發燒。 避免食用。
濃茶 濃茶容易使交感神經興奮,還具有刺激胃腸粘膜,不利於睡眠和營養的吸收。 儘量不要飲用。
原因
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