本文主題:心臟黏液瘤專題 -- 心臟黏液瘤的原因 心臟黏液瘤的治療方案

心臟黏液瘤

  心臟黏液瘤大約7%是家族性的,典型黏液瘤為孤立的單個,表面光滑、球形、大小各異、直徑1cm~8cm(平均5cm),大多有蒂,90%在左房,其餘在右房,附著在房間隔卵圓窩附近,散發的也可發生在心室或多個部位。

  心臟黏液瘤是最常見的心臟原發良性腫瘤,多數有瘤蒂,可發生於心髒各房、室腔,最常見於左心房,約佔75%。多數腫瘤有瘤蒂與心房壁相連,90%的左房黏液瘤附著於心房間隔卵圓窩處。瘤體可隨心臟的收縮、舒張而活動。絕大多數為單發腫瘤,但也可為多發,常有家族遺傳傾向。


  心臟黏液瘤大約7%是家族性的,典型黏液瘤為孤立的單個,表面光滑、球形、大小各異、直徑1cm~8cm(平均5cm),大多有蒂,90%在左房,其餘在右房,附著在房間隔卵圓窩附近,散發的也可發生在心室或多個部位。

  與風溼性二尖瓣病變、亞急性細菌性心內膜炎、肺梗死等疾病鑑別。

  1.風溼性二尖瓣病變 超聲檢查未普遍開展前,黏液瘤常被誤診。上海市胸科醫院20世紀70年代前,11例心房黏液瘤外科手術者,術前確診僅4例,其餘均誤診為風心二尖瓣病變。隨著UCG的開展和普及,誤診率大大下降。臨床上應注意以下幾點:①患者的呼吸困難、低血壓、頭暈、暈厥,甚至阿-斯綜合徵發作等均可因體位改變而誘發、加劇或緩解。②可聽到腫瘤撲落音,取前傾位或俯臥頭低足高位時,心尖部舒張期雜音減輕或消失。③有二尖瓣狹窄雜音,心影增大不明顯。④無惡性心律失常者,發生暈厥而排除神經源性暈厥的情況下,應警惕左房黏液瘤。

  2.三尖瓣狹窄 有體位性低血壓、靜脈壓升高的病史和類似三尖瓣狹窄雜音的“孤立性三尖瓣狹窄”者,應首先考慮右房黏液瘤。因為臨床上單純的風溼性或先天性三尖瓣狹窄非常罕見。

  3.主動脈瓣狹窄、肺動脈狹窄、肥厚性梗阻型心肌病,上、下腔靜脈綜合徵等均可用UCG來鑑別。

  4.亞急性細菌性心內膜炎(SBE) 黏液瘤可長期低熱、貧血、關節痛、栓塞、血沉快,酷似SBE,且有時黏液瘤合併SBE,可做血培養,皮膚、黏膜瘀點瘀斑處做病理學檢查,以作鑑別。

  5.肺梗死 右心黏液瘤瘤栓脫落可引起典型的肺梗死臨床表現,如呼吸困難、發紺、低氧血癥,X線胸片顯示肺動脈直徑增大,右室急性增大,肺部楔型陰影,肺不張及胸腔積液等。發生在老年人中常被誤診為體靜脈系統血栓引起的肺梗死,如果能及時做UCG檢查,不難發現黏液瘤的存在。


       1.一旦確診心臟黏液瘤,除了一般的對症處理外,抗心律失常、抗心衰等藥物治療往往效果甚微。

  2.手術治療 心臟黏液瘤位於心腔內,可引起血流機械性阻塞,影響房室瓣的功能。病人多有病勢急劇變化,可迅速導致心衰,藥物治療也難以奏效,而且隨時有碎片栓子脫落或瘤體阻塞房室瓣口,導致猝死或動脈栓塞。因此,在確立診斷後應爭取儘快手術治療。如合併感染、心衰,一時難以承受手術,也應積極治療,為手術創造條件。

  (1)手術方式:心腔內黏液瘤的切除,宜在阻斷迴圈條件下施行。因此,目前心腔黏液瘤均採用低溫體外迴圈下阻斷心臟迴圈的方法,在直視下切除瘤體,可獲得滿意效果。手術中主要問題為腫瘤碎片脫落而引起動脈栓塞。因此,阻斷迴圈前,不要搬動、擠壓心臟,更不宜心內探查。要插管建立體外迴圈時,操作宜輕巧。瘤體力爭完整取出,如發現破損應徹底沖洗心腔,並吸除所有殘存的碎片。為防止復發,必須切除瘤蒂附著處(通常位於房間隔卵圓窩區或房壁)部分房間隔或房壁組織,然後行補片重建術。有人建議,對右房黏液瘤應從股動脈和奇靜脈插管建立體外迴圈,避免插管捅破瘤體。

  (2)手術途徑:心臟切口選擇合適與否,對顯露瘤體、找出瘤蒂、並連同蒂附著的一部分心壁或間隔組織一起完整取出腫瘤極其重要。隨著心血管病治療的進展,對心臟黏液瘤的手術徑路已取得較為統一的認識:沿胸骨正中切口進入,對左房瘤選用切開右房,經房間隔進入左房優於房間溝直接進左房。理由:①切開房間隔,通常瘤體就在視野下,容易找到瘤蒂,用鼠齒抓住蒂部可完整而徹底地切除腫瘤。②若為罕見的多發性黏液瘤,經此路徑可探查右心房、室,以排除黏液瘤穿越心間隔侵入右側心腔。③便於摘除右房瘤,也可通過三尖瓣口切除右室瘤。④如果需處理房室瓣也極方便。其不足之處為:①上、下腔靜脈需分別置束帶,放置引流管。②房間隔需切開,切除瘤體後又需縫閉,這樣既延長了心內操作時間,又增加了心臟創傷。權衡得失,此切口仍可作為通用切口。但對室腔腫瘤,為顯露良好,避免損傷腱索和乳頭肌,應根據實際情況,考慮另作切口。

  (3)手術步驟:

  ①切口與探查:採用胸部正中切口,縱形切開心包,觀察心臟的跳動與左房的擴大程度,並進行心臟表面探查,一般在左房可以觸及實質性的腫塊,但應避免搬動或擠壓心臟,避免引起黏液瘤破碎髮生栓塞。

  ②建立體外迴圈:常規做升主動脈插管,一般仍做上、下腔靜脈插管。巨大左房黏液瘤推壓房間隔右移時,腔靜脈的插管應儘量靠近腔靜脈的開口。如為右房黏液瘤應做上、下腔靜脈直接插管(圖2)。一方面可避擴音拉或碰撞房間隔,另一方面便於做右房切口。左房黏液瘤做左房插管減壓,避免損傷瘤體引起碎片脫落,發生栓塞。此外,在體外迴圈的靜脈端應加濾網,防止脫落的腫瘤碎片阻塞管道,發生靜脈血迴流受阻。

  ③心房切口:早期多采用左房切口,即經房溝做縱切口,如瘤體較大,分離上、下腔靜脈後面的心包,切口向兩端延長,充分顯露瘤體與瘤蒂。近年來,都主張採用雙房切口,或做房與房間隔切口。即沿右房側壁的腔靜脈之間做縱切口,便於顯露卵圓窩,切除瘤蒂附著的房間隔。房間隔的切口位於卵圓窩中部,並向上、下延長。同時雙房切口便於探查心臟的4個腔室與肺動、靜脈開口。

  ④腫瘤切除:從右房房面在卵圓窩中點先做1~2cm縱切口,檢查瘤蒂附著部位,然後沿瘤蒂周圍做直徑1.0~1.5cm的圓形切除,慢慢取出黏液瘤。如瘤體過大,則向上、下兩端延長房間隔切口,用血管鉗夾住瘤蒂;另外,經左房切口輕託瘤體,逐步提拉瘤蒂逐漸取出(圖3)。在操作過程中,決不能操之過急,用力過大,過度擠壓,引起瘤體破碎。取出後應詳細檢查瘤體是否完整,有無碎裂面。然後仔細探查左、右心房與心室有無多發性腫瘤或破碎的瘤組織遺留,並檢查房室瓣是否有損害,測試瓣膜的關閉功能。最後用生理鹽

  水徹底沖洗心腔。

  ⑤修補房間隔缺損與縫合切口:左房黏液瘤必須切除瘤蒂周圍的房間隔,遺留的心臟自動或電擊復跳後,停止體外迴圈。

  磁共振成像電視內鏡輔助裝置技術的應用:近幾年來,人們已應用微創外科技術治療心內疾患獲得成功。據某學者報道,他從1995年1月~1997年3月採用電視內鏡輔助裝置施行3例左房黏液瘤切除術。其方法是通過右前乳房上小切口開胸或右胸骨旁線切口,藉助內鏡,在股-股體外迴圈下施行的。心肌保護採取心室誘顫持續冠狀動脈灌注或升主動脈阻斷灌注心臟停搏液。結果3例腫瘤皆通過右房徑路完全切除,痊癒出院。他的結論是,微創徑路外科技術治療左房黏液瘤是安全、可行而有效的。因此,該法為心內腫瘤切除提供新途徑,尤其是右房黏液瘤切除可避免上、下腔靜脈插管的憂慮。

  (4)治療效果:心臟黏液瘤隨著新的診斷技術在臨床上的應用,絕大多數病例已可在術前確立診斷,因此手術安全性大,切除率高,治癒率亦高。但術後併發症常為死亡原因。阜外醫院報道148例,死亡10例,其中4例死因是低心排,2例死於心律失常。同濟醫科大學心血管病研究所31例(均未涉及到需行瓣膜置換等附加手術),除1例術後昏迷,1周後恢復外,皆痊癒出院。據國外文獻報道,大多數左和右房的黏液瘤手術治療後隨訪10~15年仍良好,約有1%~5%病例有復發。國內亦有散在的復發病例報道,約佔2%。

 

  實驗室檢查

  1.血沉增快(一般在30~70mm/h)。

  2.血紅蛋白降低,血清蛋白電泳異常(白蛋白降低,球蛋白增高)。

  3.抗心肌抗體效價增高。

  影像學檢查

  1.心電圖檢查 心臟黏液瘤反映在心電圖上是缺乏診斷意義的,且多為正常。可有非特異性的T波或ST段異常。左房黏液瘤偶見左房增大。右房黏液瘤右房大和低電壓較常見。大多數病人為竇性心律(80%~100%),少數為心房纖顫,開始為陣發性以後轉為持續性。房顫發生率低的原因可能和左房無明顯擴大有關。房顫和栓塞無明顯關係,大多數有栓塞史的病人是竇性心律者。栓塞的傾向和腫瘤的脆性有關。

  2.CT掃描 CT掃描是肺和縱隔疾病檢查的重要手段,但對心臟腫瘤的診斷價值有限。心臟運動所致的偽像,嚴重影響其解析度。但CT掃描在診斷心臟旁腫塊和心包腫瘤,如心包囊腫、間皮瘤、淋巴瘤和脂肪瘤等仍有較高價值,在確定腫瘤向心肌、心包和縱隔伸展時價值優於超聲心動圖。

  3.磁共振顯像 磁共振顯像(MRI)具有高度的空間解析度,能清楚地顯示腫瘤的位置、大小、範圍及其與鄰近器官的關係,對心肌內或心包腫瘤的診斷價值優於二維超聲心動圖,對心腔內腫瘤的診斷價值與之相仿。MRI突出的應用價值還在於可辨別心臟、大血管抑或縱隔腫塊,特別是心臟旁腫塊,如心外膜脂肪墊、胸膜心包囊腫等; 判斷縱隔或肺腫瘤有否波及心臟或大血管。這些判斷對於如何選擇手術治療及估計預後甚為重要。MRI較高的軟組織分辨力亦使其能夠對心臟腫瘤性質做較準確的判斷。

  須指出,除了費用因素外,MRI亦有其侷限性。如存在房顫、頻發期前收縮等心律失常時,因干擾心電圖門控,影響MRI的分辨力。如何選擇手術治療及估計預後甚為重要。MRI較高的軟組織分辨力亦使其能夠對心臟腫瘤性質做較準確的判斷。

  4.X線檢查 所見多為正常或僅見非特異性徵象,且取決於腫瘤有否引起瓣膜梗阻或反流。左房黏液瘤可見左房增大,一般為輕度,肺靜脈高壓,但明顯的肺水腫少見。瓣膜關閉不全可引起左房大,有時可見典型的二尖瓣狹窄徵象。右房黏液瘤可見右房大,一般為輕度,X線透視有時可見右房壁反常運動。X線片中如見鈣化團塊,雖極少見但有診斷意義,尤其是青少年患者,因青少年的二尖瓣狹窄中鈣化很少見。

  5.超聲心動圖檢查 因為心臟黏液瘤的臨床表現多種多樣並且與心臟瓣膜病相似,因此診斷常很困難。自從應用無創傷性檢查,特別是超聲心動圖以來,心臟黏液瘤的診斷取得了卓有成效的進展。

  超聲心動圖是目前確診心臟黏液瘤的最有價值的手段。M型超聲可發現黏液瘤的存在,徵象為心腔內透聲差,存在雲霧狀的異常回聲區。二維超聲除發現黏液瘤存在外,尚可確定黏液瘤大小,有蒂或廣基,附著部位,有關質地和有無液化區存在等徵象。多普勒超聲心動圖主要是發現黏液瘤梗阻血流所引起的血流變化,造成心臟瓣膜關閉不全或狹窄等徵象,並可對梗阻的程度進行定量分析。

  採用經食管二維超聲心動圖檢查(TEE),準確性進一步提高,特別是對腔靜脈、肺動脈、降主動脈和右心房腫物的檢出,價值高於經胸二維超聲心動圖,而且更有助於與左心房血栓的鑑別。

  超聲心動圖診斷心房黏液瘤時,要注意與心房內血栓、贅生物及腫瘤相鑑別。

  6.心導管檢查和心血管造影 這項檢查在歷史上曾起過於術前確診心房黏液瘤的作用,但這種作用已幾乎被超聲心動圖所取代。目前心血管造影的作用已很小,只有在超聲心動圖檢查正常而臨床上仍高度懷疑或對超聲心動圖的發現有疑問時才進行。

  心血管造影診斷左房黏液瘤的方法包括:①在肺動脈注射造影劑,使左房顯影;②穿刺房間隔作左房造影電影攝片記錄;③左室造影,適用於二尖瓣有輕到中度反流可使左房顯影的病例。診斷右房黏液瘤是把造影劑注入腔靜脈或直接注入右房。造影中所見黏液瘤的徵象為在左房或右房有充盈缺損。

  心導管檢查提示心臟黏液瘤存在的血流動力學改變為:①左室或右室壓力曲線的上升支有切跡,尤其是表現為大小和程度有變化,反映腫瘤位置在改變;②舒張期有壓力階差,階差隨著從斜臥到仰臥體位的改變而變化,這與二尖瓣或三尖瓣狹窄的固定的壓力階差不同。

  心導管檢查和心血管造影是有創檢查,心導管有使腫瘤破裂脫落引起栓塞的危險,有一定的病死率和病殘率,而且有一定數目的假陰性或假陽性,導管穿過房隔還可能引起腦血管、冠狀動脈栓塞或猝死等併發症,這項檢查已較少應用。

  7.皮膚、黏膜瘀點、瘀斑處做病理學檢查,可以找到血管內腫瘤栓子,結合UCG檢查發現可確診。


  本病常合併短暫性腦缺血發作、心力衰竭、動脈栓塞、心律失常、黏液瘤復發等併發症。

  1.短暫性腦缺血發作 心臟黏液瘤瘤體疏鬆、脆弱,一旦瘤體組織或形成的栓子脫落後隨血流進入腦血管可導致短暫性腦缺血發作。表現為突然發作的局灶性症狀和體徵,大多數持續數分鐘至數小時,最多在24h內完全恢復,可反覆發作。心臟瘤組織可阻塞心腔血流,引起不同程度的腦缺血癥狀如頭暈、暈厥甚至癲癇發作。

  2.心力衰竭 心臟黏液瘤最常見的併發症為心力衰竭,20%的左房黏液瘤、30%的右房黏液瘤或右室黏液瘤、50%的左室黏液瘤可出現心力衰竭,並引發暈厥或導致突然死亡。

  3.動脈栓塞 心臟黏液瘤患者栓塞的發生率為9%~50%不等,但在多數病例組均為1/3。栓塞的共同原因是黏液瘤易碎,易脫落而且又位於心腔。栓塞是許多患者出現的第一個併發症,其後果是梗死、出血及血管瘤形成。

  4.心律失常 心律失常的發生與心臟黏液瘤心腔的結構重構有關。心臟黏液瘤區域性浸潤,侵蝕心房、心室肌導致房、室性心律失常,侵蝕傳導系統或相應的供血冠狀動脈側支而導致完全性房室傳導阻滯和束支阻滯等傳導障礙。而且黏液瘤所致的血流梗阻、大血管阻塞及心功能不全等原因所致心肌缺血、缺氧、心肌細胞的低鉀、低鎂等內環境紊亂等均可致心律失常的發生。

  5.黏液瘤復發 手術後複發率約為4%~6%。左房黏液瘤複發率較低,即使復發也多在手術4年後復發。但對家族性黏液瘤及黏液瘤綜合徵的患者,因其復發的機率高需注意定期隨訪,以便早期發現。


  1.對心臟黏液瘤的發生機制尚不十分清楚,家族性黏液瘤的患者被認為是一種常染色體顯形遺傳性疾病,目前尚無特效的預防方法。但提高對本病的認識,早期診斷、早期治療是改變本病預後的關鍵。

  2.心臟黏液瘤一旦確診應儘早安排手術治療,因為手術是本病惟一有效的治療方法。在確診到手術之前這段時間內,患者應儘量減少活動,以防瘤體嵌頓而致猝死。

  3.為進一步改善預後,對心臟黏液瘤患者出院指導就特別重要。要提高自我判斷病情的能力,確保按時定期隨診,力爭早發現術後復發的病例。應讓每位患者樹立這一觀念:這種定期術後隨診對改善預後大有益處,應長期堅持。


1、宜吃抗癌、增加機體免疫力的食物 2、宜吃營養含量高、容易消化的食物 3、宜吃富含微量元素的食物

宜吃食物列表 宜吃理由 食用建議
海蔘 海蔘可有效抑制腫瘤細胞的生長,對抗組織細胞老化;另外,海蔘能刺激骨髓紅細胞生長,有抗疲勞的作用 一般人群均可食用,如有急性腸炎禁忌食用
芋頭 芋頭中含有一種粘液蛋白,能產生免疫球蛋白,對人體的癌毒有抑制消解作用,可以用來防治各種腫瘤等疾病 芋頭適合身體虛弱的病人,一般人群均可食用
紫菜 紫菜所含的多糖具有明顯增強細胞免疫和體液免疫功能,可增強機體抵抗力、抗癌能力,對惡性腫瘤有抑制作用 消化功能不好者不宜多食,健康人群可常吃

1、忌吃油膩高脂肪的食物 2、忌吃生冷、寒涼的食物 3、忌吃過酸、過辣等刺激性較強的食物

忌吃食物列表 忌吃理由 食用建議
芥末 芥末的刺激性較強,會刺激胃腸粘膜,腫瘤的病人消化功能較弱,宜清淡飲食 禁忌食用刺激性食物,包括大蔥、胡椒等
烤羊肉 羊肉腥羶,食用羊肉會出現口舌生瘡、咳吐黃痰等上火症狀,不利於腫瘤病人恢復 治療期間禁忌食用,健康人群也要少吃,不宜大量進食羊肉
肥肉 肥肉屬於油膩性、高脂肪食物,過多的食用會增加消化器官的負擔;此外,脂肪在腸道內分解後會釋放大量的熱能,容易積聚溼熱,不利於癌腫病人的恢復 腫瘤病人應少吃,可以選擇蛋白質含量豐富的牛肉、豬瘦肉等