本文主題:蛋白喪失胃腸綜合徵專題 -- 蛋白喪失胃腸綜合徵的原因 蛋白喪失胃腸綜合徵的治療方案

蛋白喪失胃腸綜合徵

  蛋白喪失胃腸綜合徵(protein losing gastroenteropathy syndrome)又稱蛋白喪失性胃腸病(protein losing gastroenteropathy)也有人稱為蛋白漏出性胃腸病或滲出性胃腸病,是指由於多種原因所引起的血漿蛋白特別是白蛋白從胃腸粘膜丟失而導致的一種綜合徵。臨床上主要表現為全身性浮腫和低血漿蛋白血癥。

  很多胃腸道疾病均能引起蛋白質丟失。

  蛋白質丟失性胃腸病的發病機制為:

  1.胃腸黏膜糜爛或潰瘍導致蛋白滲出或漏出;

  2.黏膜細胞損傷或缺失,導致黏膜通透性增加,血漿蛋白漏入腸腔;

  3.腸淋巴管阻塞,使富含蛋白質的腸間質不能保持在間質中或被吸收入血迴圈,溢位進入腸腔而丟失。腸道炎症引起蛋白丟失性胃腸病的機制可能是由於炎症區細胞外液和炎性液體滲出所致。


  蛋白喪失胃腸綜合徵(protein losing gastroenteropathy syndrome)又稱蛋白喪失性胃腸病(protein losing gastroenteropathy)也有人稱為蛋白漏出性胃腸病或滲出性胃腸病,是指由於多種原因所引起的血漿蛋白特別是白蛋白從胃腸粘膜丟失而導致的一種綜合徵。臨床上主要表現為全身性浮腫和低血漿蛋白血癥。

  鑑別診斷:

  1、應激性潰瘍:存在腹痛,噁心嘔吐,但常表現為嘔血黑便,急診內鏡檢查發現胃腸粘膜糜爛出血可鑑別

  2、慢性膽囊炎:右上腹痛,飽食或進食油膩食物後加重,腹部超聲顯示膽囊壁增厚、膽囊結石有助於鑑別。


  本病應根據不同的病因,採用各種有效的治療措施。對症治療,包括低鹽飲食、利尿藥等,靜注人血白蛋白短時有效。

  1.病因治療

  病因一旦明確,即應給予相應治療。應特別指出,引起本病的一些病因需手術治療才能治癒,如惡性腫瘤、縮窄性心包炎、巨大肥厚性胃炎等。只有在病因尚未明瞭,或對病因不能採取有效治療時,才能採用對症支援治療。

  2.對症支援治療

  (1)飲食 應給予高蛋白高熱量飲食,對於高度水腫者應給予限鹽飲食;對於淋巴管阻塞性疾病患者,飲食給予低脂或中鏈三醯甘油(MCT)治療,以降低腸道淋巴管的負荷。

  (2)利尿藥 可聯合應用保鉀與排鉀利尿藥,如螺旋內酯類和噻嗪類藥物,必要時可用速尿類強利尿藥,以減輕水腫和減少腹水。

  (3)糾正低蛋白血癥 前已述及,靜注人血白蛋白僅有暫時效果,一般不主張僅靠輸注人血白蛋白來糾正低蛋白血癥,而宜通過病因治療和飲食調節來提高血漿蛋白質濃度。

  (4)對症治療 有感染者應用抗生素,維生素缺乏者補充維生素族,有抽搐應補充鈣、鎂等。手術治療對侷限性蛋白質丟失性胃腸病可作病變區域性切除手術。如淋巴管擴張只限於一段小腸者,可作小腸部分切除術。


  1.實驗室檢查

  (1)51Cr-氯化琥珀膽鹼 本病依賴於測定血管內注射的放射性大分子的糞便丟失來確定蛋白丟失性胃腸病的診斷。由於有放射性活性的暴露並且繁瑣、昂貴和不方便,不適用於兒童的常規臨床檢查。

  (2)α1-抗胰蛋白酶檢查 α1-抗胰蛋白酶很少被腸道激酶消化,主要以原形從糞便中排出。可以作為丟失在胃腸道的白蛋白的間接測定。

  2.其他

  (1)X線檢查 以下胃腸道X線徵:胃腸黏膜皺襞巨大肥厚、吸收不良的X線徵、小腸黏膜皺襞普遍增厚、小腸黏膜呈結節樣改變後指壓徵,以上徵對鑑別診斷有意義。腹部CT掃描有助於發現腸繫膜淋巴結腫大等。

  (2)空腸黏膜活檢 多塊空腸黏膜活檢對淋巴瘤、乳糜瀉、嗜酸性胃腸炎、膠原性胃腸炎、腸淋巴管擴張症、Whipple病等診斷有意義。

  (3)淋巴管造影 先天性或繼發性腸淋巴管擴張通過足淋巴管造影可進行鑑別。前者可見周圍淋巴管發育不良和胸導管病變,造影劑滯留於腹膜後淋巴結,但腸繫膜淋巴系統不充盈;後者造影劑可反流至擴張的腸繫膜淋巴管,並溢位至腸腔或腹膜腔。

  (4)腹水檢查 有腹水者可作診斷性穿刺,查腹水細胞、蛋白質、乳糜微粒、酶、惡性細胞等。


  1、肺部感染。主要是由於小腸淋巴管擴張症常有免疫球蛋白喪失和細胞免疫異常,植物血凝素的淋巴細胞返祖現象減弱導致。症狀為咳嗽,咳痰,呼吸困難,發燒,乏力等等症狀。

  2、手足搐搦。是由於鈣質喪失引起。症狀表現為腕部彎曲、手指伸直、大拇指貼近掌心、足趾強直,而跖部略彎,呈弓狀。

  3、免疫力降低。與大量蛋白質喪失有關,極易招致細菌、病毒、真菌等感染。

  4、水、電解質代謝紊亂。


  注意對引起該病的一些疾病如胃腸道炎症及其他病變進行預防和及時治療,注意防治蛋白的丟失及低蛋白血癥。


1.宜吃牛奶等蛋白質高的食物; 2.宜吃潤腸通便的的食物; 3.宜吃纖維素含量高的食物。

宜吃食物列表 宜吃理由 食用建議
醃醬菜 含有大量的纖維素,能夠改善胃腸道的功能,促進腸道垃圾的排洩,促進消化吸收。 150g與雞蛋同炒食用。
香蕉 能夠改善胃腸道的功能,促進胃腸道的消化吸收。 1-2顆,直接食用。
魚肉 蛋白質含量高,不飽和脂肪酸含量高,可增加機體的免疫功能。 250g清蒸食用。

1.忌吃辛辣刺激性的食物; 2.忌吃油膩等不容易消化的食物; 3.忌吃酒精等具有麻痺作用的食物。

忌吃食物列表 忌吃理由 食用建議
白酒 酒精含量高,可增加胃腸道的蠕動,從而抑制胃腸道對蛋白質的吸收。 宜吃新鮮的果汁。
小麻椒 含有大量的脂肪水平。可抑制腸道的功能,加重體溼。甚至誘發心血管疾病。 宜吃精瘦肉。
尖椒 屬於辛辣性的食物,對於本病而言具有抑制機體免疫功能的作用。 宜吃太空椒。