本文主題:小兒結節病專題 -- 小兒結節病的原因 小兒結節病的治療方案

小兒結節病

  結節病又稱類肉瘤病(sarcoidosis),是一種原因不明的,累及全身多種臟器如肺、關節、淋巴結、皮膚、眼、肝、脾、肌肉及顱腦的肉芽腫病變。

  (一)發病原因病因雖不明瞭,根據多數病例分析,似與感染或接觸毒性物質有關,但未發現病原體。

  (二)發病機制體液免疫正常或增強,IgM、IgA及IgG多增高。在急性期肉芽腫周圍和內部主要為T輔助淋巴細胞浸潤,病灶消退後,T淋巴細胞減少,但存留的淋巴細胞主要是T抑制細胞。

  病理特徵是沒有乾酪壞死的慢性肉芽腫炎症。任何器官皆可被侵犯,但以肺部病變最多見。在兩肺皆可見多數粟粒大小的肉芽腫,從數毫米至1~2cm,很似結核性肉芽腫,病灶中央可見呈放射狀排列的上皮樣細胞、巨噬細胞和多核鉅細胞(Langerhans鉅細胞)。周邊為單核細胞、淋巴細胞和成纖維細胞浸潤。肉芽腫內的淋巴細胞和巨噬細胞可釋放各種介質如IL-1、IL-2、干擾素及其他細胞因子,以維持此肉芽腫。在病變活動期,肉芽腫中及周圍的淋巴細胞多為輔助性T(CD4+ )。病變消退後可恢復為正常組織。但約有20%在肉芽腫周圍發生纖維化,肺部病變在肺實質的周緣部分可見細小囊腫。本病肉芽腫中的巨噬細胞可產生1,25-(OH)2-D3。此類具有維生素D2活性的物質一般由腎臟產生。由於過量活性維生素D的產生,本病可見高鈣血癥和高鈣尿症。

  結節病又稱類肉瘤病(sarcoidosis),是一種原因不明的,累及全身多種臟器如肺、關節、淋巴結、皮膚、眼、肝、脾、肌肉及顱腦的肉芽腫病變。

  應排除相似的慢性病,如結核病、霍奇金與非霍奇金淋巴瘤、結締組織病、肝炎以及組織胞漿菌病等。眼部症狀需與皰疹性結膜炎鑑別。

  肺門和氣管周圍淋巴結腫大,肺野可見粟粒樣結節或網點狀陰影,有時與粟粒結核很難鑑別。1歲以下嬰兒主要症狀為關節炎、皮疹和眼部症狀,很像類風溼性關節炎,應注意鑑別。

  (一)治療目前尚無特效療法。主要是對症和支援治療。腎上腺皮質激素可使症狀減輕,尤其對於控制眼部症狀、肺部症狀和降低血鈣起到較好的作用。服用潑尼鬆(強地鬆)40mg/m2或甲潑尼龍(強地鬆龍)1mg/kg,分3次口服,用藥後皮疹消失較快,血鈣明顯下降,腎功能逐漸恢復,尿鈣消失。對於腫大的淋巴結、肝、脾和關節腫痛亦可起到減輕和緩解的作用。

  治療過程中應觀察呼吸功能和血沉等的變化,以判斷療效。緩解後逐漸減量,用最小有效量1次/d,口服,共維持半年左右。

  病程多遷延,預後難以預測,即使服用腎上腺皮質激素也可見緩解與復發交替出現的現象,經數月或數年後可自然緩解或完全恢復。也有反覆發作,病情逐漸進展而發生肺纖維化,有眼部症狀的可發展為葡萄膜纖維化,甚至失明。個別病人可發生腎鈣質沉著症。

  (二)預後輕症可恢復正常,重症造成多器官功能嚴重受損,影響預後。

  實驗室所見多為非特異性。可見高蛋白血癥,白蛋白與球蛋白比值降低,血沉增快,周圍血嗜酸細胞增高,尿鈣增多,偶見血鈣增高。血漿血管緊張素轉化酶(ACE)濃度增高等。

  約40%~60%的患兒X線可見肺門淋巴結腫大,或合併肺紋理增多。胸部TV可見到一般X線不能發現的肺門淋巴結腫大。

  小兒結節病是一種原因不明的,累及全身多種臟器如肺、關節、淋巴結、皮膚、眼、肝、脾、肌肉及顱腦的肉芽腫病變。肺內病變嚴重者可出現肺大皰,氣胸和支氣管擴張,可發展成纖維化,引起肺功能不全和心力衰竭。眼部病變可造成嚴重的視力障礙。可併發尿崩症,出現阿迪森(Addison)綜合徵,偶見蛋白尿、膿尿、血尿,高鈣血癥,腎功能衰竭等。

  病因不明。重點應預防感染和防止接觸毒性物質。

       1、養成良好的生活習慣。
  2、保持良好的心態,穩定的情緒,擁有健康的飲食習慣,平時多吃水果蔬菜等,提高自我免疫力。
  3、必須在重油煙處工作的人,儘量保護好自己,比如戴上口罩,定時出去呼吸一些新鮮空氣,每年起碼做一次檢查等。
  4.遠離煙霧、酒精、藥物、輻射、農藥、噪音、揮發性有害氣體、有毒有害重金屬等。

1宜吃抗癌的食物; 2宜吃增強免疫力的食物; 3宜吃膳食纖維類食物。

宜吃食物列表 宜吃理由 食用建議
蘆筍 蘆筍中含有豐富的抗癌元素硒,阻止癌細胞分裂與生長,抑制致癌物的活力並加速解毒,甚至使癌細胞發生逆轉,刺激機體免疫功能,促進抗體的形成,提高對癌的抵抗力。 每天100-300克為宜。
牛奶 牛奶富含有優質蛋白質營養物質,可以促進腸道營養物質的吸收,增強人體免疫力,提高抗病能力,對患者的恢復有幫助。 每天350-500毫升為宜。熱飲為佳。
冬瓜 冬瓜屬於消食,促進腸道營養物質的吸收的作用,增強人體免疫力,有利於患者身體的恢復。 每天200-300克為宜。煲湯為佳。

1忌吃致癌的食物;如桂皮; 2忌吃辛辣刺激的食物;如辣椒、花椒、生薑; 3忌吃富含油脂的食物;豬油、奶油、羊油。

忌吃食物列表 忌吃理由 食用建議
桂皮 桂皮含有可以致癌的黃樟素,所以食用量越少越好,患有惡性腫瘤的患者更不易食用,容易加速腫瘤細胞的分裂繁殖。 宜吃抗腫瘤的食物。
花椒 花椒的刺激性大,容易影響腸道對營養物質的吸收,導致人體免疫力下降,抗病能力下降,不利於患者的恢復。 宜吃清淡的食物。
羊油 羊油含油脂比較多,油脂是培養微生物的很好的營養液,患者食用容易導致滋養細菌,不利於患者的恢復。 宜吃低脂的食物。