本文主題:小兒動脈導管未閉專題 -- 小兒動脈導管未閉的原因 小兒動脈導管未閉的治療方案

小兒動脈導管未閉

  小兒動脈導管未閉(PDA)是動脈導管在出生後未閉合而持續開放的病理狀態。在胎兒迴圈時,胎兒時期肺動脈的大部分血流經開放的動脈導管流至降主動脈。出生後呼吸建立,動脈血氧升高,使動脈導管收縮,又因肺動脈壓力下降,體迴圈壓力加大,因而使通過動脈導管的血量顯著減少反有少量左向右分流,至出生後數小時至數天,導管在功能上先閉合。再經1~2個月時,絕大部分嬰兒在解剖學上也已閉合。如此時導管繼續開放,並出現左向右的分流,即構成本病。導管的大小和形態各不相同,直徑多為0.1~1.0cm,長0.7~1.0cm。形態呈漏斗狀、管狀、窗狀或動脈瘤狀。

  動脈導管是胎兒迴圈中不可缺少的部分。嬰兒出生後隨著第1次呼吸的建立,血氧濃度急劇上升,可使動脈導管壁肌肉發生收縮而關閉。一般在生後第1天動脈導管大多已呈功能性關閉,但在7~10天內可由於缺氧等原因而重新開放。解剖上的閉塞則常需在1歲左右方能完成。組織學上的變化是先由內皮細胞形成的血管內膜墊突向動脈導管腔,然後內膜下層出血和壞死,結締組織增生,瘢痕形成,最終導致動脈導管腔永久閉塞,而形成一條索帶狀的殘餘。若動脈導管持續開放,構成主動脈和肺動脈間不應有的通道,即稱動脈導管未閉(PDA)。


  小兒動脈導管未閉(PDA)是動脈導管在出生後未閉合而持續開放的病理狀態。在胎兒迴圈時,胎兒時期肺動脈的大部分血流經開放的動脈導管流至降主動脈。出生後呼吸建立,動脈血氧升高,使動脈導管收縮,又因肺動脈壓力下降,體迴圈壓力加大,因而使通過動脈導管的血量顯著減少反有少量左向右分流,至出生後數小時至數天,導管在功能上先閉合。再經1~2個月時,絕大部分嬰兒在解剖學上也已閉合。如此時導管繼續開放,並出現左向右的分流,即構成本病。導管的大小和形態各不相同,直徑多為0.1~1.0cm,長0.7~1.0cm。形態呈漏斗狀、管狀、窗狀或動脈瘤狀。

  1.主動脈竇瘤破裂 臨床表現易與動脈導管未閉混淆,二維超聲於主動脈竇處顯示竇壁擴大,頂端有破口,突入右心室流出道內,並有異常血流訊號。動脈導管未閉者主動脈竇無異常。

  2.主動脈-肺動脈間隔缺損 本病罕見,為先天性主動脈根部與肺動脈之間的間隔缺損,二維超聲在主動脈根部短軸切面上顯示缺損部位、大小,超聲多普勒顯示異常血流起源於缺損處,射血入主肺動脈。

  3.冠狀動脈-肺動脈瘻 於肺動脈內可顯示多彩鑲嵌的異常血流為瘻口,M形彩色多普勒呈雙期連續湍流,有別於動脈導管未閉。無發紺患兒周圍血管搏動明顯伴連續性雜音,如雜音不在導管的典型部位,要考慮其他先天性或後天性心臟疾患,如主肺動脈窗、冠狀動靜脈瘻(coronary arteriovenous fistula)、主動脈乏氏竇瘤破裂及伴室隔缺損的主動脈瓣反流。

  年齡小,動脈導管比較細小、不影響生長髮育者可以觀察。有症狀者、比較粗大者均應治療。

  目前採用最常用的方法是經心導管的動脈導管未閉封堵術,用心導管將特殊裝置送到動脈導管部位堵塞導管,效果可靠,手術恢復時間短,不留瘢痕,基本取代了開胸的手術結紮。

  有一些過於粗大的或早產兒的動脈導管未閉,還是採用外科手術將導管結紮或切斷。合併亞急性細菌性動脈內膜炎者,在感染控制3個月後,即可施行經心導管介入或手術治療。若感染無法控制,手術結紮或切斷動脈導管,然後應用抗生素,可視為治療細菌性動脈內膜炎方法之一。併發肺動脈高壓時,只要分流仍是由左向右,即肺動脈壓力仍低於主動脈,手術後肺動脈壓力尚有可能降至正常。一般手術效果良好,雜音消失,心臟縮小,肺充血改善,生長髮育良好。

  手術的主要禁忌證是有其他畸形存在,而動脈導管起代償作用,如合併法洛四聯症或嚴重肺動脈狹窄或主動脈中斷等,則動脈導管不應結紮。如併發嚴重肺動脈高壓而引起右向左分流時,禁忌手術。

  此外,可應用消炎痛口服治療早產兒動脈導管未閉合並呼吸窘迫綜合徵和嚴重充血性心力衰竭,導致動脈導管關閉,從而解除症狀,免除了外科結紮手術。


  一般情況下常規檢查正常,如合併肺部感染、心內膜炎則出現感染血象、血沉增快、貧血、血培養陽性等。

  1.X線胸片 導管細小時胸片正常,有中到大量左向右分流時左室增大,左心房增大明顯,主動脈、肺動脈段突出,外周肺血管影增多,肺野充血。早產兒增粗的肺血管影較難與呼吸窘迫綜合徵所致的肺實質病變及慢性肺部疾病相鑑別。

  2.心電圖 導管細小時心電圖完全正常,導管直徑越大,左向右分流加大,心電圖顯示左室肥大,Ⅱ、Ⅲ、aVF、V5~6等導聯R波高聳,左胸導聯T波倒置;左房增大呈寬大P波;如有肺動脈高壓,則T波高尖,右胸導聯R波增大。早產兒患肺部疾病時,右胸導聯佔優勢。 3.超聲心動圖 二維超聲和多普勒可顯示動脈導管分流量的大小。在高位胸骨旁切面,探頭置於胸骨左緣第一、二肋間隙,逆時針稍作旋轉,即可得到導管大小及形態的清晰影象(圖2)。其他先天性心臟病,如肺動脈閉鎖、大動脈轉位等伴發的動脈導管未閉可通過胸骨上矢狀切面得到理想的顯示。左心房、左心室大小可反映左心室容量負荷。M型超聲左心房與主動脈根部內徑比值超過1.3表示有較大的左向右的分流。彩色多普勒可快速顯示細小的左向右分流,尤其適於檢測手術後或經導管介入治療後有無殘餘分流。連續多普勒超聲適於估測穿過導管的射流速度,並可以此估測體迴圈與肺迴圈之間的壓力差。已知體迴圈動脈壓後可用此方法估測肺動脈壓力。 

  4.心導管 現今的心導管術主要是用於動脈導管未閉封堵治療而不是以診斷為目的。心導管檢測肺動脈幹氧飽和度升高表示動脈導管水平由左向右分流。但這一指標並不特異,主肺動脈窗、雙動脈下室缺亦有相似結果。中到大型動脈導管未閉者肺動脈壓升高。因體迴圈舒張壓下降,收縮壓增加,導致體迴圈脈壓增寬。

  降主動脈造影可顯示動脈導管解剖學形態。側位造影可顯示動脈導管的走向和形態(圖3),左前斜位可減小動脈導管與降主動脈的重疊影。多數情況下主動脈端壺腹部較寬,越近肺動脈端直徑越細。無節段性狹窄的管樣動脈導管較少見。心導管造影前及造影中均不可將導管穿過動脈導管,由此造成的動脈導管痙攣會影響對其大小的判斷,從而影響填塞裝置大小的選擇。

  5.CT和MRI CT和MRI能較好地顯示和診斷動脈導管未閉。動脈導管未閉的MRI檢查在橫斷位自旋迴波T1W影象上表現為連線於降主動脈上端和左肺動脈起始部之間的低訊號流空血管影。在梯度回波電影序列上此處可見異常血流影。造影增強磁共振血管成像序列對動脈導管未閉診斷效果最好,多角度的最大密度投影重建可從矢狀位、左前斜位和橫斷位等多個角度顯示動脈導管未閉的直接徵象,對判斷動脈導管未閉的型別和大小都很有幫助(圖4,5,6)。CT診斷動脈導管未閉主要依靠在增強掃描橫斷點陣圖像上見到連線於降主動脈上端和左肺動脈起始部之間高密度血管影。CT和MRI不僅能較好地顯示動脈導管未閉的直接徵象,對於其他伴隨畸形如主動脈縮窄等也能較好地顯示或排除。

  動脈導管未閉的CT和MRI檢查還可清楚地顯示左心房增大、左心室增大、肺動脈擴張、升主動脈擴張等對動脈導管未閉診斷有幫助的間接徵象。

  6.心血管造影 動脈導管未閉的心血管造影檢查可用右心造影導管經右心途徑由未閉動脈導管插到降主動脈,在動脈導管開口以下1.0~1.5cm處進行造影。導管選擇NIH等右心造影導管,造影劑用歐米?a href="http://jck.39.net/jiancha/huaxue/bian/4e7e1.html" target="_blank" class=blue>量?50,1~1.5ml/kg。通過觀察造影劑向肺動脈分流可顯示動脈導管大小及形狀,另外造影劑可反流至動脈導管開口以上的主動脈弓,可排除主動脈縮窄及主動脈弓病變。也可應用球囊造影導管由右心途徑插至降主動脈,當造影時先擴張球囊暫時阻斷降主動脈血流,造影劑可向上反流經動脈導管至肺動脈及上行顯示主動脈弓,尤其適合於新生兒及小嬰兒病例。也可將右心導管入動脈導管操縱導管達主動脈進行造影,此法操作較複雜。

  動脈導管未閉心血管造影也可經左心途徑造影,經股動脈插管至左心室、升主動脈、主動脈峽部或近動脈導管開口處進行造影,多應用於細小動脈導管未閉或室間隔缺損伴動脈導管未閉。導管選用Pigtail導管,造影劑用歐米帕克350,1~1.5ml/kg。通過觀察造影劑向肺動脈分流可顯示動脈導管大小及形狀,並可顯示或排除主動脈縮窄及主動脈弓病變。若做左心室造影還可顯示或排除室間隔缺損。

  動脈導管未閉心血管造影投照體位可用左側位,左前斜位或長軸斜位,其中以左側位對未閉動脈導管的直接徵象顯示相對最好,最方便觀察與測量未閉動脈導管的形態和大小,左側位投照也比較方便測量動脈導管與降主動脈夾角,以判斷是否為垂直型動脈導管未閉(圖7)。某些特殊的動脈導管未閉則需採用其他投照體位,如右位主動脈弓時,動脈導管常連線於左鎖骨下動脈起始部與左肺動脈起始部之間,需採用正位或坐觀位升主動脈造影方能顯示未閉動脈導管的直接徵象。

  1.合併心血管畸形 動脈導管未閉可合併各種心血管畸形,如房間隔缺損、室間隔缺損及依賴動脈導管供應肺迴圈或體迴圈血流的多種心血管畸形(肺動脈閉鎖、主動脈弓間斷、完全性大動脈轉位等)。絕大多數主動脈弓間斷合併的動脈導管未閉粗大,容易誤認為是主動脈弓,需要注意鑑別。動脈導管粗大者主動脈弓峽部大多較狹,但無遠端擴張的徵象可與主動脈縮窄區別。動脈導管未閉可合併主動脈縮窄,動脈導管開口可在縮窄的遠端、近端或對著縮窄處。主動脈縮窄時的主動脈壓變化會影響動脈導管未閉的血流速度。

  2.PDA本病合併症 常併發肺炎、心力衰竭、細菌性心內膜炎和艾森曼格綜合徵。

  先心病的發生是多種因素的綜合結果,為預防先心病的發生,應開展科普知識的宣傳和教育,對適齡人群進行重點監測,充分發揮醫務人員和孕婦及其家屬的作用。

  1.戒除不良生活習慣,包括孕婦本人及其配偶,如嗜煙、酗酒等。

  2.孕前積極治療影響胎兒發育的疾病,如糖尿病、紅斑狼瘡、貧血等。

  3.積極做好產前檢查工作,預防感冒,應儘量避免使用已經證實有致畸胎作用的藥物,避免接觸有毒、有害物質。

  4.對高齡產婦、有先心病家族史、夫婦一方有嚴重疾病或缺陷者,應重點監測。

1、宜吃清淡、細軟的食物 2、宜吃半流質食物 3、宜吃營養全面、容易消化的食物

宜吃食物列表 宜吃理由 食用建議
青豆 青豆富含不飽和脂肪酸和大豆磷脂,具有保持血管彈性、健腦等作用 每週3-5次,可將青豆磨成粉狀,與米粥混合後食用
米粥 米粥含有全面的維生素,容易消化,適合消化功能較弱的患者食用,其富含核黃素,有利於受損組織的修復 一天3-4次,小兒可以少食多餐
魚肉 魚肉含有豐富的蛋白質,可補充人體必需氨基酸 可把魚肉伴在米粥裡食用,每週2-3次

1、忌吃刺激性食物 2、忌吃動物脂肪含量高的食物 3、忌吃精製糖和含糖類的甜食

忌吃食物列表 忌吃理由 食用建議
果糖 果糖在人體腸道分解後,一部分轉化為脂肪,會增加血脂的含量,增加心血管疾病的患病概率 忌吃糖果或者含糖量高的食物
巧克力 巧克力含有過多的脂肪,會是血液中脂肪含量增高,容易誘發血栓的形成,加重病情 禁忌食用,可以選擇木糖醇
咖啡 咖啡刺激性較強,慢性病患者、體虛的病人不宜喝 可以選擇牛奶,濃茶、咖啡均不能喝