本文主題:肢骨紋狀肥大專題 -- 肢骨紋狀肥大的原因 肢骨紋狀肥大的治療方案

肢骨紋狀肥大

  肢骨紋狀肥大(melorheostosis)又稱骨熔燭樣病,單肢型燭淚樣骨質增生症,及Leri骨質硬化症蠟燭骨(candle bone)等。為一種少見的形狀特殊的侷限性骨質增生,從X線片上看,猶似熔蠟沿骨幹流下。

  【病因學】

  本病病因不明,認為多系先天發育畸形,為一種骨膜下毛細血管擴張所致的骨膜骨發育異常,文獻中曾有與家族性脆骨性骨硬化伴發的報道,故認為其可能是引起孤立性家族性脆骨症基因部位的二次突變所致。無遺傳性及家族史。發病從兒童開始,男女相等。大都侵犯單肢,下肢多見於上肢。

  【病理改變】

  骨外膜及骨內膜增生,呈不規則硬化。鏡下見骨質增生區為緊密的板層骨,排列紊亂,哈佛氏管扭曲變形,未成熟與成熟的骨組織交織,成骨細胞活動增加,破骨細胞活動減少,故有新骨形成。其他結構正常。

  肢骨紋狀肥大(melorheostosis)又稱骨熔燭樣病,單肢型燭淚樣骨質增生症,及Leri骨質硬化症蠟燭骨(candle bone)等。為一種少見的形狀特殊的侷限性骨質增生,從X線片上看,猶似熔蠟沿骨幹流下。

  對於典型的病例,由於其表現特殊,診斷不難,有些病例需與下列疾病相鑑別。

  1、骨硬化病(大理石骨症);石骨症的發病原因尚不明確,可能與骨吸收異常有關,致使鈣鹽過量沉積於骨內,外觀呈大理石或象牙樣,脆性增加。本病有家族史,多見於近親結婚的子女中。有人認為屬遺傳性疾病。本病分輕重二型,輕型為顯性遺傳,重型為隱性遺傳。

  2、骨斑點症(脆弱性骨硬化);骨斑點症(Osteopoikilosis)是一種罕見病,據統計發病率不足人群中的1/1000萬,可無任何臨床症狀。是由於骨內具有瀰漫性斑點狀緻密骨質而得名。

  3、骨纖維結構不良症;骨纖維結構不良的發病原因不明,有人認為是內分沁紊亂所致,也有人認為是骨的發育異常所形成,但主要可能還是營養不良或個別營養成分嚴重丟失,所引發的骨結構發育不良。本病多發生在青少年。11―30歲為高發年齡範圍。發生部位為一側肢體的多數骨,以脛骨、股骨、頜骨較多見,肋骨、顱骨次之。

  4、炎症性骨硬化等。它不會產生膿腫、死骨和形成瘻管。有少數傷口可能有些膿液和肉芽組織,培養可能有黃色葡萄球菌生長。全身症狀不明顯,區域性有時無症狀,或有腫痛等炎性反應,壓痛和脹痛以夜間比白天為劇,病程發展漫長,因外傷或其他疾病可能激發加劇,但關節多數不受影響。

  由於本病是一慢性疾病,只在發育期病情進展迅速,成年後緩慢,且不影響生命,但本病可出現關節運動受限、關節畸形等。目前無特殊療法,可用物理療法和對症治療以減輕痛苦,預後較好。對於疼痛劇烈、嚴重影響關節活動者,可考慮手術治療,如清除鈣化的軟組織、肌腱延長術、筋膜切開與關節囊切開術、矯正性截骨術、交感神經切斷術、甚至截肢。

  用於本病的輔助方法主要是X線檢查:

  X線表現 :好發於四肢長骨,以單肢多見。在骨幹的一側有不規則的骨質增生。骨幹的外形逐被破壞,猶如在燃燒中的蠟燭的熔蠟從旁邊流下。增生的骨無結構,骨骺及短骨常表現為斑點狀,可以超越過關節侵犯遠端的骨質,但不侵犯關節面。骨盆及肩胛骨亦表現為密度增加及有斑點、顱骨、脊柱及肋骨少見。

  本病是一種罕見的先天性疾病,其導致的併發症包括以下幾種情況:

  1、足外翻:足外翻又叫外翻仰伸足,是指兒童足跟軸向外偏斜,是足部常見畸形之一。

  2、膝外翻:醫學上稱為膝外翻,一般也稱為X型腿。指兩足並立時,兩側膝關節碰在一起,而兩足內踝無法靠攏。

  3、骨彎曲

  4、膝關節腫大等等。

  在晚期,異位增生的骨質可突入關節甚至跨越關節形成骨橋,從而造成關節活動障礙。


  本病是一種先天性疾病,故無有效的預防措施,病變為進行性。在發育期病情進展迅速,成年後緩慢,不影響生命。

      本病無特殊預防措施早發現早診斷是本病防治的關鍵,平時應注意   

      1、早睡早起,運動身體。睡眠不足會降低人體的免疫功能,亦易激動生火,招致外感內傷。        

      2、保持心境平和。春季忌怒,處事勿過於急躁,要時常保持心境平和。             

     3、積極參加身體體檢,發現疾病及時治療。     


1宜吃止血的食物; 2宜吃抗菌消炎的食物; 3宜吃補充血容量的食物。

宜吃食物列表 宜吃理由 食用建議
荔枝 荔枝具有止血的作用,還具有消腫止痛的作用,可以緩解創傷患者疼痛,腫脹,止血,對患者的恢復有一定的治療作用。 每天200-380克為宜。
香椿 香椿是具有抗菌殺菌的作用,可以預防炎症感染,對患者創傷的恢復是具有較好的作用的。 每天100-260克為宜。
西瓜 西瓜的水分比較多,容易創傷性休克,血容量低的患者多吃西瓜,可以起到補充血容量的作用,對患者的恢復是有幫助的。 每天600-800克為宜。

1忌吃油膩的食物;如肥肉,豬油,羊油,牛油; 2忌吃辛辣刺激的食物;如辣椒、胡椒、生薑、大蒜、芥末; 3忌吃刺激性的飲料,如白酒、咖啡、濃茶。

忌吃食物列表 忌吃理由 食用建議
豬油 豬油屬於油膩的食物,還有大量的油脂,容易滋養細菌,對於創傷性休克的患者食用後容易導致感染。 宜吃低脂的食物。
辣椒 辣椒的刺激性比較大的,容易刺激神經,血管,導致充血腫脹,不利於傷口的恢復。 宜吃清淡的食物。
白酒 白酒是含有大量酒精的,容易刺激傷口,抑制傷口的癒合,對患者的恢復是有抑制作用的。 宜吃清淡沒有刺激性成分的飲料。
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