本文主題:路易體痴呆專題 -- 路易體痴呆的原因 路易體痴呆的治療方案

路易體痴呆

  路易體痴呆(DLB)是一組在臨床和病理表現上重疊於帕金森病與Alzheimer病之間以波動性認知功能障礙、視幻覺和帕金森綜合徵為臨床特點,以路易體為病理特徵的神經變性疾病。大多數學者認為本病已構成一獨立疾病,多見於老年人,男性略多於女性。

  病因及發病機制不清。已發現DLB和帕金森病Lewy體是α-突觸核蛋白由可溶性變為不溶性異常聚集而成,影響α-突觸核蛋白表達和代謝的因素可能與DLB發病有關,DLB通常很少有家族遺傳傾向。實驗證實,DLB的膽鹼能及單胺能神經遞質損傷可能與認知障礙和錐體外系運動障礙有關。


  路易體痴呆(DLB)是一組在臨床和病理表現上重疊於帕金森病與Alzheimer病之間以波動性認知功能障礙、視幻覺和帕金森綜合徵為臨床特點,以路易體為病理特徵的神經變性疾病。大多數學者認為本病已構成一獨立疾病,多見於老年人,男性略多於女性。

  1.Alzheimer病(AD) 主要表現為進行性認知功能減退,常因遺忘、虛構使幻覺描繪含糊不清,精神行為異常,中晚期病人可有錐體外系症狀,不易與DLB區分。DLB認知障礙表現為波動性,視幻覺內容具體、生動,患者可形象描述和深信不移;有明顯視覺受損,錐體外系表現較早出現,CT及MRI顯示瀰漫性皮質萎縮。

  2.帕金森病(PD) 部分PD患者晚期可出現痴呆,藥物治療中可產生視幻覺,臨床酷似DLB,但PD患者的痴呆症狀多在發病數年後出現,以皮質下痴呆為特點,運動障礙突出,用左旋多巴症狀消失。DLB患者早期有波動性認知障礙,運動障礙表現為強直、少動,很少出現典型的靜止性震顫;對左旋多巴的治療反應通常較差。

  3.血管性痴呆 常有明確的卒中史及神經系統局灶體徵,病情呈階梯性進展,神經影像學清晰提示梗死性或出血性病灶,易與DLB鑑別。

  4.克-雅病(CJD) 以痴呆及錐體外系受損為特徵,病情進展較快,錐體外系體徵多樣,可有肌陣攣及癲癇發作,典型腦電圖改變有助於診斷。

  5.進行性核上性麻痺(PSP) 出現眼球運動障礙前PSP與DLB較難鑑別,PSP痴呆為皮質下痴呆,症狀無波動性,視幻覺少見。


  DLB的治療原則與其他痴呆相同,主要目的是提高認知功能,解除精神行為症狀和改善社會生活能力。然而,DLB患者精神行為症狀和錐體外系症狀比較突出,往往成為治療的主要關注點。

  目前DLB無特效療法,患者可能對抗膽鹼酯酶藥如他克林和多奈哌齊反應良好,可能改善認知功能及行為障礙。DLB對安定劑及抗精神病藥副作用特別敏感,易出現嗜睡、昏迷,是區別於其他型別痴呆的特點,不用或慎用。新型抗精神病藥如維思通、奧氮平對視幻覺效果較好。抑鬱症狀可用選擇性5-HT受體再攝取抑制劑,如氟西汀、西酞普蘭等。


  1.測定腦脊液

  血清中APOE多型性Tau蛋白定量β澱粉樣蛋白片段,有診斷與鑑別意義。

  2.CT及MRI檢查

  無特徵性改變,部分病例可見瀰漫性腦萎縮或局灶性額葉萎縮程度較輕。MRI冠狀掃描有助於DLB與AD的鑑別,AD可有顳葉內側萎縮,DLB不明顯。

  3.18F-dopaPET檢查

  可發現黑質和紋狀體多巴胺攝取減少,PET顯示顳-頂-枕皮質葡萄糖代謝率降低較AD嚴重,可能與DLB視空間障礙、視幻覺等有關。AD主要是顳葉和扣帶回葡萄糖代謝率降低。

  4.早期腦電圖

  多為正常,少數表現為背景波幅降低,可見2~4Hz週期性放電,基本節律慢化,較多病人可見顳葉區α波減少和短暫性慢波,可出現短暫額顳葉爆發活動。睡眠EEG出現快速眼動期異常,對診斷有一定參考價值。


     路易體痴呆常見併發症可伴有自主神經功能紊亂的症狀及抑鬱,性慾減退,睡眠障礙,納差,周身乏力疼痛,肌陣攣、肌張力障礙、吞嚥障礙、和自主神經功能紊亂等,如經常跌倒、暈厥,甚至精神症狀以成形的視幻覺短暫性意識喪失,內容生動完整,常為靜物、人和動物圖象、病人堅信不移,可有妄想、譫妄等。

  尚無有效的預防方法,對症處理是臨床醫療護理的重要內容。早期診斷、早期治療,否則會減緩痴呆不可逆程序。平時宜多吃吃芹菜、金針菜、韭菜、冬瓜、烏梅、柿餅、芝麻、蓮子、海蔘。測定腦脊液,血清中ApoE多型性,Tau蛋白定量,β澱粉樣蛋白片段,對路易體痴呆有診斷與鑑別意義。

1.宜吃含有膽鹼原料豐富的食物; 2.宜吃含鈣高的食物; 3.宜吃含有不飽和脂肪酸高的食物。

宜吃食物列表 宜吃理由 食用建議
金針菇 含有維生素豐富,且氨基酸含量高,能夠促進腦組織功能的恢復,為腦組織活性的恢復提供必需的營養元素。 每日200g左右為宜
竹蓀 真菌之王,氨基酸含量非常顯著,營養價值極高,對體弱多病者都有很好的條理性作用。 50g左右為宜
草魚 蛋白質含量高、優質蛋白、不飽和脂肪酸含量高具有促進神經功能的恢復作用 200-300g左右為宜
山茶油 不飽和脂肪酸含量高,且含有普通油脂內不具有的氨基酸原料。均為神經的恢復提供了有利的支援 每日100g左右即可。

1.忌吃誘發動脈硬化的食物,如脂肪食物; 2.忌吃刺激中樞神經的食物。

忌吃食物列表 忌吃理由 食用建議
咖啡 咖啡因具有顯著的興奮中樞的作用,應避免給痴呆的病人服用。 避免食用。
酒精 含有酒精的飲料都是腦神經病人的病人絕對禁忌的。 絕對禁忌。
小麻椒 高血脂水平可誘發血管腔的堵塞,原有的腦組織疾病者,絕對禁忌。 禁忌食用.