本文主題:囊狀淋巴管瘤專題 -- 囊狀淋巴管瘤的原因 囊狀淋巴管瘤的治療方案

囊狀淋巴管瘤

  囊狀淋巴管瘤(cystic lymphangioma)又稱囊狀水瘤,是由原始淋巴管發育增生形成的腫物,是一種先天性發育畸形,屬於錯構瘤性質,是腫瘤和畸形之間交界性病變。

  (一)發病原因

  淋巴組織的先天性畸形。胚胎時,頸內靜脈和鎖骨下靜脈交接處膨大,形成一囊腔,名為頸囊。部分淋巴系統由頸囊發育而成。在胚胎髮育過程中,若有一部分淋巴組織發生迷走,仍保持胚胎時期的性質,繼續發育和增大,呈內含淋巴液和內覆有內皮的多房囊,就形成囊狀水瘤。

  (二)發病機制

  胚胎期靜脈叢中的中胚層在形成原始淋巴囊時,出現錯構,使原始淋巴囊未能與靜脈系統相連通,從而導致淋巴系統的迴圈障礙。在胚胎期靜脈叢中的中胚層別隙融合形成大的原始淋巴囊、引流進入中心靜脈系統,以後淋巴囊逐漸退化或發展成與靜脈平行的淋巴管系統。若原始淋巴囊未與靜脈系統相連通,就產生囊狀淋巴管瘤(cystic lymphangioma)。

  因頸部淋巴囊形成最早,體積最大,所以頸部發生囊狀淋巴管瘤最多見。淋巴管瘤和血管瘤大多數在出生時已存在。它們實際上是一種先天性發育畸形,屬於錯構瘤性質,是腫瘤和畸形之間交界性病變。有學者從囊狀淋巴管瘤可長入原先未累及的部位這一現象,加之有人還觀察到腫物邊緣有新生組織形成,認為屬於真性腫瘤。但是,淋巴管瘤“侵入生長”只不過是原先已經存在的淋巴管道由於機化或栓塞,導致淋巴液聚集,形成淋巴管囊腫和淋巴管道擴張混雜於受累組織中並非增生性侵入性病變,僅只是淋巴管畸形而已。目前多數學者認為是淋巴管畸形。由於淋巴管道的輸出道不暢阻塞,致使其近側擴張,以後由於炎症或出血更進一步使阻塞加重。雖然大約60%的淋巴管瘤見於5歲以下者,但也有相當多在成年後出現。

  組織病理示囊狀淋巴管瘤內含有大的淋巴管囊腔,囊壁菲薄,被有內皮細胞,囊腔常呈多房性,內含有淡黃色的水樣液體。有時可見平滑肌。通常位於真皮深部,也可延及皮下組織或更下層的肌肉結構。

  囊狀淋巴管瘤(cystic lymphangioma)又稱囊狀水瘤,是由原始淋巴管發育增生形成的腫物,是一種先天性發育畸形,屬於錯構瘤性質,是腫瘤和畸形之間交界性病變。

  囊狀淋巴管瘤容易與哪些疾病混淆?

  淋巴管瘤是一種錯構瘤樣新生物,其發生與胚胎的發育有直接關係。根據文獻介紹,早在胚胎髮育時期,靜脈叢中的中胚層裂隙融合形成大的原始淋巴囊,如果某些原始淋巴囊不能與中心靜脈系統相連通就會產生具有較大囊腔的囊狀淋巴管瘤;如果周圍部分的原始淋巴囊組織與淋巴管系統主幹不聯通,則發展形成海綿狀淋巴管瘤。從結構上看基本分為單純性(單房性)和海綿狀(多房性)淋巴管瘤,如與血管混合生長時又稱為淋巴血管瘤。以上三種類型臨床比較多見。

  淋巴管瘤的診斷不困難,穿刺抽出淋巴組織便可診斷;如發生在體表,為皮下囊性包塊,表現光滑,無壓痛,透光試驗陽性;如進行B超或CT檢查將更能明確診斷。值得提出的是:海綿狀淋巴管瘤易與海綿狀血管瘤相混淆,仔細區別可發現前者皮色正常,後者為紫藍色外觀,另外穿刺液的性質不同,前者為淋巴液,後者含有血細胞。

  (一)治療

  水囊瘤雖屬良性病變,但可向周圍組織甚或主要器官浸潤生長,有可能在短時間內出現危及生命的併發症。因此大多數水囊瘤均應積極治療。若病變較小,確無任何症狀的患兒可隨診觀察1~2年。

  1.注射療法 大的、深部的囊狀淋巴管瘤,多有指狀突起沿著筋膜間隙伸延至肌肉和大血管、神經、重要器官之間。不易達到全部切除,因此應首選注射療法。

  (1)博來黴素(bleomycin)瘤內注射:博來黴素可能是通過抑制淋巴管內皮細胞的生長和作為化學刺激物使間質纖維化的雙重作用而達到治療目的。Orford等報告應用博來黴素注射法,瘤體完全消失或顯著縮小者達88%。臨床應用表明,博來黴素對間質少的水囊瘤療效較對間質多的單純性和海綿狀淋巴管瘤好。

  博來黴素有水劑和乳劑兩種。使用水劑時先配成1mg/ml的濃度,以每次0.2~O.3mg/kg的劑量注入瘤內,每週1次,3~10次為一療程。使用乳劑則每次0.6mg/kg,每週1次,4~6周後重復,總劑量不超過5mg/kg,據報告乳劑比水劑效果更好,副作用較少。注射後1~2周區域性有暫時性腫脹,然後瘤體漸縮小、變硬,進而消失。多見不良反應為注射當天或次日有38℃低熱,偶有腹瀉、嘔吐,最嚴重的為肺纖維化。

  (2)OK-432瘤內注射:OK-432是一種經青黴素G鉀鹽處理,失去溶血性鏈球菌S-產物效能而取得的人源性A族鏈球菌Ⅲ型,低毒Su菌株的幹培養混合物。Ogita用此法治療水囊瘤,完全消失或顯著縮小者高達92%。

  用法:0.1mg OK-432溶於10ml生理鹽水。抽出水囊瘤中的淋巴液後再注入等量的OK-432溶液,總量不超過0.2mg(20ml)。當囊瘤有皺縮尚未完全消失時,可在3~5周後重復注射。如效果不佳,可用濃縮液0.15~O.2mg OK-432溶於10ml生理鹽水,每次總量不超過0.3mg。

  (3)沙培林瘤內注射:我國生產的沙培林與OK-432是同類藥物,效果也同樣良好。高鮮春等人報道用此藥注射治療38例小兒淋巴管瘤,總有效率為92.1%。

  用法:1個臨床單位沙培林稀釋於l0ml生理鹽水,一次注射不超過2個臨床單位,注射前抽出等量淋巴液。

  此類藥品治療淋巴管瘤,無博來黴素治療引起的腹瀉、嘔吐和發熱等不良反應,亦無肺纖維化和免疫抑制的危險,且其有效率高。最大缺點是受青黴素過敏的限制。

  2.手術治療 在不具備註射治療,或注射無效、復發者仍應手術治療。對有氣管和縱隔受壓者應作緊急手術。原則上應儘早手術切除,併力求徹底。但由於腫瘤壁菲薄如紙,往往累及鄰近血管、神經及周圍組織,故術中出血較多,囊壁難分離、易破裂,舌下神經和麵神經下支易被忽略切斷,導致術後面部畸形和復發等。

  手術需在氣管插管全麻下進行,切口應夠大,能充分暴露視野。解剖分離應細緻,勿損傷頸部重要血管和神經。對單房性囊腫應緊貼囊壁剝離,對廣泛浸潤的多房性囊腫不強求完整切除,而應將囊腔逐一剖開,逐步切除,以利於重要結構的顯露與保護。切除氣管食管溝的囊瘤時,務必注意避免損傷喉返神經,寧可殘留部分囊腫,使其敞開形成大囊腔,囊壁塗擦2%碘酊,切不可強求“徹底”清除。為了避免術中術後喉頭水腫、氣管軟化造成呼吸窘迫,術中可行氣管切開,術後對呼吸嚴加監護,常規使用大劑量地塞米松及抗生素加以預防。

  如囊腫特大,解剖分離難度極大者,可考慮分期手術,亦可採用博來黴素或OK-432等同類藥物注射殘留囊腫。感染病例,宜先控制感染,再行擇期手術。頸部合併上縱隔囊瘤者,在切除頸部囊腫後再擇期作上縱隔手術。倘若頸部囊瘤切除後仍未解除呼吸困難時,則應繼續開胸切除上縱隔淋巴管瘤。

  3.壞死療法 壞死療法可克服手術治療缺點,治療安全、效果好,治癒復發少,操作簡單,不受年齡和部位限制。

  方法:取臥位或易暴露囊狀水瘤病變位置。區域性消毒後,在腫瘤較低部位穿刺。抽淨腫瘤內液體後,注射腫瘤靈藥液。藥量為抽出液體量的1/4~1/3,第2~3天進行第2次治療,3~4次為1療程,絕大多數患兒經1療程可治癒。

  4.對症治療 囊狀水瘤較易發生感染,致淋巴管發生阻塞,或囊腔感染化膿,預後嚴重,應積極抗感染治療。如腫脹阻塞口底、舌根、咽部,則需做氣管切開以緩解呼吸困難。

  (二)預後

  淋巴管瘤絕大多數為良性,但具有不斷生長和浸潤周圍組織的特徵,手術切除不徹底,可以復發。

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  1.B超、CT檢查 有助於確診,瞭解病變部位和範圍。

  2.透光試驗陽性。

  3.水囊瘤碘造影。手術前水瘤碘造影有助於瞭解水囊瘤的範圍及其分支的情況,對手術切除有參考價值。 方法:水囊瘤穿刺,抽出淋巴液10~15ml,注入等量造影劑,然後攝片。 診斷: 診斷:根據臨床特徵一般診斷無困難。診斷主要是根據病史和症狀。因囊腫壁薄且內含無色液體,故透光試驗為陽性。穿刺可抽吸出草黃色透明而易凝固的液體,有膽固醇結晶,性質與淋巴液完全相同。


  1.囊瘤感染 輕微的上呼吸道感染或區域性的微小損傷可致囊瘤感染。此時可有區域性及全身性感染症狀,頗難控制發生。

  2.囊瘤出血 區域性感染和損傷可引起囊瘤出血,囊瘤突然增大,同時囊內張力增高,易引起氣管和食道壓迫症狀。

  3.氣管受壓 筋膜下的囊狀淋巴管瘤擴充套件至縱隔,或囊瘤出血可引起氣管等受壓,造成小兒呼吸困難。

  4.囊瘤包裹咽部可致吞嚥困難。

      囊狀淋巴管瘤應該如何預防?

  對於此病,目前還沒有相關有效的辦法可防止,早發現早診斷是治療的關鍵。

  囊狀淋巴管瘤的實際病變範圍往往超出原先的估計,手術時常難以徹底切除,手術時要求仔細解剖頸部的重要神經、血管等結構。防止面神經麻痺和舌神經、喉返神經、膈神經損傷而引起呼吸困難和聲音嘶啞。對殘存的囊壁,可塗擦0.5%碘酊破壞內皮細胞以防復發。

1.宜吃清淡型的食物; 2.宜吃高維生素的食物; 3.宜吃低脂肪的精瘦肉。

宜吃食物列表 宜吃理由 食用建議
牛 初 乳 維生素豐富,纖維素含量高,有利於緩解淋巴管炎所致的疼痛等臨床表現。 200g與肉丸同煮食用。每週五次或者每日食用均可
豌豆尖 維生素B含量豐富,且有豐富的葉綠素,可增加機體的免疫功能。 100g清炒食用。每週三次
萵筍 含有豐富的纖維素,對於炎性疾病有一定的調節免疫的功能。 100g與肉片同炒食用。

1.忌吃含有亞硝酸鹽的食物; 2.忌吃燥熱性的食物; 3.忌吃溫補性的食物。

忌吃食物列表 忌吃理由 食用建議
海蔘 屬於發物性的食物,可加重炎症反應。 宜吃淡水魚類。
魷魚 也屬於泡發性的食物,又誘發皮膚癤以及癰的形成。 宜吃新鮮淡水魚類。
毛肚 屬於發物的食物,不適合炎症性疾病食用。 宜吃新鮮的水果、蔬菜以及魚類。