本文主題:反應性漿細胞增多症專題 -- 反應性漿細胞增多症的原因 反應性漿細胞增多症的治療方案

反應性漿細胞增多症

  反應性漿細胞增多症(reactive plasmacytosis,RP)是指一組由多種原因或原發疾病引起的以骨髓成熟漿細胞增多為特徵的臨床綜合徵。

  (一)發病原因

  本病的常見病因有病毒感染、變態反應性疾病、結締組織疾病、結核病及其他慢性感染性疾病、慢性肝病、惡性腫瘤以及再生障礙性貧血、粒細胞缺乏症、骨髓增生異常綜合徵等造血系統疾病。

  (二)發病機制

  反應性漿細胞(RPC)增多均可能與骨髓造血微環境中IL-2、IL-10、IL-6濃度增加有關。

  反應性漿細胞增多症(reactive plasmacytosis,RP)是指一組由多種原因或原發疾病引起的以骨髓成熟漿細胞增多為特徵的臨床綜合徵。

  反應性漿細胞增多症主要需與克隆性漿細胞疾病鑑別,因為兩者具有共同的特點:骨髓漿細胞增多。但是,實際上兩者增多的漿細胞有本質的區別,RP的漿細胞是反應性多克隆的,而後者則為惡性單克隆漿細胞。因此鑑別兩者的最根本的要點是漿細胞多克隆性、單克隆性或良、惡性的鑑定。值得注意的是,少數反應性漿細胞增多症病人可出現多克隆免疫球蛋白升高,如果原發疾病持續存在,隨著時間的推移,其中部分病人的多克隆可向單克隆演變,一旦出現單克隆則可診斷繼發性MGUS。

 

  原發病治療。應根據型別、年齡、病變範圍及部位、活動性等選擇手術、放射或聯合化療。預後可明顯改善。單純骨損型如病變處於易刮除部位,可採用手術刮除術。年幼者為防發展成多臟器損害,宜用化療6個月並觀察。眼眶、下頜、乳突、脊椎的孤立病變,或有骨折危險部位之病灶,可直接用放療4—6Gy(400—600rad)。尿崩症尚未完全喪失尿液濃縮功能者,頭部放療可使症狀消失或減輕,劑量8—12Gy(800—1200rad)。病變廣泛,多臟器損害者可用聯合化療。有效藥物有潑尼鬆(強的鬆)、長春新鹼、長春鹼、環磷醯胺、苯丁酸氮芥(瘤可寧、CB1348)、甲氨蝶呤、巰嘌呤(6-巰基嘌呤)、阿糖胞苷、柔紅黴素、VP-16等。一般採用兩藥聯合方案,根據病情輕重,間歇使用或不同方案交替使用。病情穩定時也可採用單藥維持。大片皮疹及肺部病變以潑尼鬆較好。化療劑量與急性白血病同。化療需持續至病變靜止後6—12月止。病程中病情稍有波動不能示為惡化。臟器損害多的病例半數以上其活動期>5年。有免疫功能缺陷者可試用胸腺肽治療。尿崩而無尿液濃縮功能者可用加壓素(垂體後葉素)或合用氯磺丙脲或氯貝特(安妥明)。加強支援療法,預防及積極控制感染甚為重要。長骨病變者需預防病理性骨折,脊椎病變者需用支撐或整直法。


  1.外周血 血塗片中偶爾可發現漿細胞。

  2.骨髓象 骨髓漿細胞比例≥3%,一般小於10%,但少數病人可大於10%甚至高達50%。此類細胞一般為較成熟的漿細胞,酸性磷酸酶積分較低。

  3.骨髓活檢 漿細胞成堆或結節狀現象罕見而漿細胞圍繞血管周圍分佈較多見。

  4.免疫組織化學染色 反應性漿細胞常為CD31 CD23- CD56-,Ber-H2/CD30、KP1/CD68、LCA/CD45、EMA和pancytokeratin/KL1的表達升高。這些表型的檢測有助與腫瘤性漿細胞相鑑別。此外,表達κ和λ輕鏈漿細胞的比例測定也是一種克隆性鑑定的方法。

  5.血清蛋白電泳 可見在免疫球蛋白區呈多克隆增粗帶,無單株峰。

  6.流式細胞儀檢測 可測到外周血單個核細胞中表型為CD19+ CD28- CD138-的RPC前體細胞,有助與MM鑑別。

  7.細胞和分子遺傳學分析 漿細胞抗凋亡因子BAX和BCL-2的表達在MM中明顯高於RP。此外,漿細胞核型分析、IgH基因重排及其他分子生物學檢查在必要時均可用於良惡性漿細胞的鑑別。

        主要併發症為嚴重的肝腎損害及彌散性血管內凝血,及中樞神經系統損害,而加重病情,危及生命。
  在某些致病因子作用下,凝血因子和血小板被啟用,大量促凝物質入血,凝血酶增加,進而微迴圈中形成廣泛的微血栓。微血栓形成中消耗了大量凝血因子和血小板,繼發性纖維蛋白溶解功能增強,導致患者出現出血,休克,器官功能障礙和溶血性貧血等臨床表現,這種病理過程被稱為DIC。

  本病暫無有效預防措施,早發現早診斷是本病防治的關鍵。一般病人可適當活動,過度限制身體能促進病人繼發感染和骨質疏鬆,但絕不可劇烈活動,應避免負載過重,防止跌、碰傷,視具體情況使用腰圍、夾板,但要防止由此引起血液迴圈不良。如病人因久病消耗,機體免疫功能降低,易發生合併症時,應臥床休息,減少活動。有骨質破壞時,應絕對臥床休息,以防止引起病理性骨折。

1.宜吃補血作用明顯的食物; 2.宜吃含有鐵元素豐富的食物; 3.宜吃促進免疫功能恢復的食物。

宜吃食物列表 宜吃理由 食用建議
精 瘦肉 含有豐富的蛋白質原料,可以促進血細胞的再生,通常與高鐵性的食物聯合食用可增加造血效果。 2-3個做成芙蓉蛋食用即可。
酸棗 屬於高維生素C的食物,具有抗氧化的作用,同時還有減少本病發熱的作用,可以促進炎症的消散。 200g直接食用
蘋 果 屬於溫熱性的食物,外觀是紅色,造血細胞的合成也具有重要的意義,適宜本病的患者食用。可增加機體的免疫功能。 100g直接食用。

1.忌吃厚味的不容易消化的食物; 2.忌吃黴變的食物; 3.忌接觸甲醛汙染的物品。

忌吃食物列表 忌吃理由 食用建議
久存花生 可能會含有一定量的黃麴黴素,具有降低腸道系統免疫功能的作用,從而增加腸道腫瘤性疾病的多發。 宜吃新鮮的花生。
炸豆腐 屬於乾燥的不容易消化的食物,對胃腸道的刺激性也非常明顯,可誘發便祕等疾病的發生。 宜吃新鮮的豆腐。
臭豆腐 屬於發酵型的黴變性的蛋白質,雖然有促進胃腸道益生菌生長的作用,但是可誘發腹瀉等不良反應。 宜儘量進食新鮮的豆漿。